Heyde Sendromu, aort stenozu (kalpteki aort kapağının daralması), anjiyodisplazi (mide-bağırsak kanalındaki anormal ve hassas kan damarları) ve mide-bağırsak kanamasından oluşan bir üçlü ile karakterize edilen nadir bir tıbbi durumdur.
Sendrom ilk kez 1958’de Amerikalı doktor Dr. Edward Heyde tarafından tanımlandı. Gastrointestinal kanama ile aort stenozu arasında bir korelasyon gözlemledi; başlangıçta şüpheyle karşılanan ancak daha sonra daha fazla vaka belgelendiğinde kabul gören bir bağlantı.
Patofizyoloji
Heyde Sendromunda aort darlığı ile gastrointestinal kanamayı birbirine bağlayan mekanizma tam olarak anlaşılamamıştır. Ancak birkaç hipotez öne sürülmüştür:
- Hemodinamik Değişiklikler: Aort stenozu, kan akışı dinamiğinin değişmesine neden olur ve bu da anjiyodisplazi gelişimine katkıda bulunabilir.
- Von Willebrand Faktörü (vWF) Anormallikleri: Stenotik aort kapağı boyunca yüksek hızlı kan akışının, büyük vWF multimerlerinin parçalanmasına, hemostatik etkinliklerinin azalmasına ve kanamaya yol açtığı düşünülmektedir.
Belirtiler ve Tanı
Heyde Sendromu şu şekilde karakterize edilir:
- Aort Stenozu: Bu durum göğüs ağrısı, nefes darlığı ve kalp çarpıntısı olarak kendini gösterebilir.
- Gastrointestinal Kanama: Bu genellikle siyah, katran rengi dışkı (melena) veya dışkıda kırmızı kan (hematokezia) olarak ortaya çıkar.
- Teşhis genellikle ekokardiyogram ve endoskopi dahil olmak üzere kardiyak ve gastrointestinal değerlendirmelerin bir kombinasyonunu içerir.
Tedavi
Heyde Sendromunun tedavisi tipik olarak hem aort darlığının hem de gastrointestinal kanamanın ele alınmasını içerir. Aort kapak replasmanının birçok vakada gastrointestinal kanamanın çözümünde etkili olduğu gösterilmiştir. Endoskopik tedavi, gastrointestinal sistemdeki spesifik kanama bölgelerini tedavi etmek için kullanılabilir.
Prognoz
Heyde Sendromlu hastaların prognozu, özellikle aort kapak replasmanı olmak üzere uygun tedaviyi takiben önemli ölçüde iyileşebilir. Ancak nadir görülmesi ve bileşenlerinin karmaşıklığı nedeniyle bu durumun yönetilmesi zor olabilir.
Tarih
Aort darlığı-gastrointestinal anjiodisplazi sendromu olarak da bilinen Heyde sendromu, ilk kez 1958 yılında Alman dahiliye uzmanı Edward Carl Heyde tarafından tanımlandı. Aort stenozu, gastrointestinal kanama ve kazanılmış tip IIA von Willebrand sendromu (VWS) üçlüsüne sahip üç hastayı bildirdi.
Heyde’nin açıklamasından önce aort stenozu ile gastrointestinal kanama arasındaki ilişki tam olarak bilinmiyordu. Kanamanın ülser veya erozyon gibi başka nedenlerden kaynaklandığı düşünülüyordu. Ancak Heyde’nin gözlemleri bu iki durum arasında spesifik bir bağlantı olabileceğini öne sürdü.
Heyde’nin orijinal raporundan bu yana geçen yıllarda, Heyde sendromunun varlığını daha da destekleyen çok sayıda vaka raporu ve çalışma yapıldı. Ancak sendromun kesin nedeni henüz bilinmiyor.
- 1962’de 63 yaşında bir adam, birkaç kez siyah dışkı yaşadıktan sonra Heyde sendromu geliştirdi. Adamın aort stenozu, kolonda gastrointestinal anjiyodisplazisi olduğu ve tip IIA VWS hastalığına yakalandığı tespit edildi. Aort kapak değişimi ve kan nakli ile tedavi edildi ve kanaması durduruldu.
- 1978’de 55 yaşında bir kadında birkaç anemi atağı yaşadıktan sonra Heyde sendromu gelişti. Kadında aort stenozu, midede gastrointestinal anjiyodisplaziler olduğu ve tip IIA VWS kaptığı tespit edildi. Proton pompası inhibitörleri ve demir takviyeleri ile tedavi edildi ve kanaması durduruldu.
- 2004 yılında 72 yaşında bir erkekte birkaç kez melena (siyah, katran rengi dışkı) yaşadıktan sonra Heyde sendromu gelişti. Adamın aort stenozu, ince bağırsakta gastrointestinal anjiyodisplazisi olduğu ve tip IIA VWS hastalığına yakalandığı tespit edildi. Kanama yerlerinin endoskopik koterizasyonu ve kan nakli ile tedavi edildi ve kanaması durduruldu.
- Heyde sendromu nadir görülen bir durumdur ve tahmini görülme sıklığı 10.000 ila 100.000 kişide 1’dir.
- Heyde sendromu yaşlı erişkinlerde daha sık görülür ve ortalama başlangıç yaşı 60 civarındadır.
- Erkeklerin Heyde sendromu geliştirme olasılığı kadınlara göre biraz daha fazladır.
- Heyde sendromunun kesin nedeni bilinmemekle birlikte, aort stenozunun kan damarlarında neden olduğu anormal kayma gerilimiyle ilişkili olduğu düşünülmektedir.
- Heyde sendromunun tedavisi semptomların şiddetine ve altta yatan nedene bağlıdır. Tedavi aort kapak replasmanını, kan naklini, kanama bölgelerinin endoskopik koterizasyonunu ve mide asidini kontrol etmeye yönelik ilaçları içerebilir.
Kaynak
- Heyde, E. C. (1958). Gastrointestinal bleeding in aortic stenosis. New England Journal of Medicine, 259(4), 196.
- Massyn, M. W., Khan, S. A. (2009). Heyde Syndrome: A common diagnosis in older patients with severe aortic stenosis. Age and Ageing, 38(3), 267-270.
- Warkentin, T. E., Moore, J. C., Morgan, D. G. (2002). Aortic stenosis and bleeding gastrointestinal angiodysplasia: Is acquired von Willebrand’s disease the link? The Lancet, 360(9329), 35-37.
Yorum yazabilmek için oturum açmalısınız.