Hipopituitarizm

Yaygın olarak hipofiz yetmezliği veya hipopituitarizm olarak bilinen hipofiz yetmezliği, hipofiz bezi tarafından üretilen bir veya daha fazla hormonun yetersiz üretimi ve salgılanmasıyla karakterize edilen bir durumdur. Hipofiz bezi olarak da bilinen hipofiz bezi, beynin tabanında yer alan küçük, bezelye büyüklüğünde bir bezdir. Çoğunlukla “ana bez” olarak adlandırılır çünkü salgıladığı hormonlar aracılığıyla tiroid, adrenaller ve gonadlar gibi vücuttaki diğer birçok endokrin bezinin işlevini kontrol eder.

Etiyoloji

Hipopitüitarizmin nedenleri çeşitli olabilir ve şunları içerebilir:

Tümörler: Hipofiz adenomları veya kraniyofarenjiyomlar yetişkinlerde hipopitüitarizmin en yaygın nedenidir.
Sheehan sendromu: Doğum sırasında veya sonrasında şiddetli kan kaybı ve hipovolemik şok nedeniyle hipofiz bezinin doğum sonrası nekrozu.
Enflamatuar hastalıklar: Sarkoidoz, histiyositoz ve otoimmün hipofizit gibi.
Genetik bozukluklar: Hipofiz hormonu üretiminde veya etkisinde konjenital kusurlar dahil.
Enfeksiyonlar: Merkezi sinir sistemini etkileyen tüberküloz veya sifiliz hipofiz bezini etkileyebilir.
Travmatik beyin hasarı (TBI) veya beyne yapılan ameliyat ve radyasyon tedavisi de hipopitüitarizme yol açabilir.

Klinik bulgular

Hipopituitarizmin belirtileri hangi hormonların eksik olduğuna bağlıdır ve şunları içerebilir:

Adrenokortikotropik hormon (ACTH) eksikliği: Yorgunluk, halsizlik, kilo kaybı, hipotansiyon ve hipoglisemi gibi semptomlarla ikincil adrenal yetmezliğe yol açar.
Tiroid uyarıcı hormon (TSH) eksikliği: Yorgunluk, kilo alımı, soğuk intoleransı ve kabızlık ile karakterize ikincil hipotiroidizmle sonuçlanır.
Gonadotropin (LH ve FSH) eksikliği: Kadınlarda amenore veya düzensiz adet döngüsüne yol açan hipogonadizme, erkeklerde ise libido azalmasına, erektil disfonksiyona ve kısırlığa neden olur.
Büyüme hormonu (GH) eksikliği: Çocuklarda büyüme geriliğine neden olur. Yetişkinlerde kemik yoğunluğunun, kas gücünün ve yaşam kalitesinin azalmasına neden olabilir.
Prolaktin eksikliği: Klinik olarak nadiren anlamlıdır ancak doğum sonrası emzirmeyi etkileyebilir.

Teşhis

Hipopituitarizmin tanısı, klinik değerlendirme, serum hormon seviyelerini ölçmek için biyokimyasal testler ve hipofiz bezinin çeşitli uyaranlara yanıt olarak hormon salgılama kapasitesini değerlendirmek için dinamik fonksiyon testlerinin bir kombinasyonunu içerir. Hipofiz bezinin bulunduğu sella turcica’ya dikkat edilerek yapılan beyin MR’ı, tümörler gibi yapısal nedenleri belirlemek için gereklidir.

Tedavi

Hipopitüitarizmin tedavisi eksik hormonların değiştirilmesini amaçlamaktadır:

ACTH eksikliği için kortikosteroidler.
TSH eksikliği için Levotiroksin.
LH ve FSH eksikliği için seks hormonları (östrojenler, progesteron ve testosteron).
GH eksikliği için büyüme hormonu.
Varsa antidiüretik hormon (ADH) eksikliği için desmopressin.

Hipopitüitarizmin altında yatan neden (örneğin tümör) cerrahi müdahale, radyasyon tedavisi veya tıbbi tedavi gerektirebilir.

Tarihsel Katkılar:

Pierre Marie (1853–1940): Fransız nörolog Pierre Marie, aşırı büyüme hormonu üretiminin neden olduğu ve genellikle hipofiz adenomuyla bağlantılı bir hastalık olan akromegaliyi tanımlayan ilk kişiler arasındaydı. Akromegali, hipofonksiyondan ziyade hiperfonksiyonu temsil etse de, çalışması hipofiz bezinin rolünün ve düzensizliğinin etkilerinin anlaşılmasına dolaylı olarak katkıda bulunmuştur.

Harvey Cushing (1869–1939): Amerikalı bir beyin cerrahı olan Cushing, hipofiz bezinin endokrin bozukluklardaki rolünün anlaşılmasına öncü katkılarda bulundu. Cushing daha çok hiperkortizolizmin (Cushing hastalığı) tanımıyla ilişkilendirilse de, çalışması hipofiz bezinin endokrin düzenlemedeki öneminin ve yetersizliğinin sonuçlarının anlaşılmasının temelini attı.

Simmonds (1855–1925): Hipofiz bezinin nekrozuna bağlı hipofiz yetmezliğini tanımlayan ve hipopitüitarizmin bir türü olan Simmonds hastalığı olarak bilinen Alman patolog Morris Simmonds’dan da bahsetmek gerekir. 20. yüzyılın başlarındaki çalışması, glandüler hasara bağlı hipofiz yetmezliği kavramının belirlenmesinde çok önemliydi.

İleri Okuma

Higham, C. E., Johannsson, G., & Shalet, S. M. (2016). Hypopituitarism. The Lancet, 388(10058), 2403-2415.
Melmed, S., Polonsky, K. S., Larsen, P. R., & Kronenberg, H. M. (2016). Williams Textbook of Endocrinology (13th ed.). Elsevier.
Schneider, H. J., Aimaretti, G., Kreitschmann-Andermahr, I., Stalla, G. K., & Ghigo, E. (2007). Hypopituitarism. The Lancet, 369(9571), 1461-1470.