Sinonim: Normal pressure hydrocephalus, NPH
- Serebral ventriküllerin, çoğunlukla normal beyin-omurilik sıvısı basıncıyla genişlemesidir.
- Genellikle klinik triad;
- yürüme bozukluğu (genellikle ilk semptom),
- mesane bozukluğu (dürtü inkontinansı),
- demans (psiko-organik sendrom, dalgalı beyin performansı, kişilik değişiklikleri; geri dönüşümlü).
- BT, MRG ve omurilik testi ile tanı konulduktan sonra tedavi genellikle ventriküler drenaj uygulanarak cerrahi olur.
- İlk açıklama 1964’te Kolombiyalı doktor Salomón Hakim (1922-2011) tarafından yapıldı. İlk dava, 1957’de trafik kazası geçiren 16 yaşındaki Kolombiyalı bir çocuktu. Geri dönüşümsüz beyin hasarı teşhis edildikten sonra, Salómon Hakim röntgende genişlemiş bir ventrikül tanıdı. Çocuk idrarını tutamayıp ve bayılır. Bununla birlikte, Hakim tarafından bir BOS drenajından sonra, hasta tekrar uyanır ve Hakim düzenli olarak beyin suyunu tahliye ettikten sonra, çocuk okula geri dönebildir. Bu, ilk kez tedavi edilebilecek bir demans formunun tanımlanabildiği bir zaman olarak görülür.
Epidemiyoloji
- İdiyopatik olarak 60 yaşından itibaren hidrosefali olarak adlandırılan
- %50 oranında bir neden tespit edilir; ikincil Subaraknoid kanama, travmatik beyin hasarı, menenjit, inme veya ventriküler kanamadan sonra.
- Çoğunlukla 50 ila 70 yaş arasında, ♂>♀,
Patofizyoloji
‘Normal basınçlı hidrosefali’ terimi, NPH hastalarının normal lomber ponksiyon basıncı için ölçüldüğü için yanıltıcıdır, ancak bu basınç sadece kafa içi basıncın yaklaşık bir değeridir. Modele göre, normal basınçlı hidrosefali içinde biraz artmış veya geçici olarak artmış bir serebral basınç, beyin omurilik sıvısı boşluklarının kademeli olarak genişlemesine yol açar. Genişleme ile basınç tekrar normalleşir. Formüle göre: kuvvet = basınç x alanı, beyin omurilik sıvısı boşluklarının büyüyen yüzeyi, beyin maddesinin art arda parçalanmasıyla (‘hidrolik pres etkisi’) beyindeki artan bir gerilime yol açar.
Bununla birlikte, normal basınçlı hidrosefali kesin patofizyolojisi belirsizdir. Şimdiye kadar, daha çok beyin omurilik sıvısı dolaşım bozukluğuna veya klinik tablonun vasküler bir oluşumuna odaklanan çeşitli teoriler vardır.
- Kronik hidrosefali internusu
- Çoğunlukla serbestçe iletişim sağlayan beyin omurilik sıvısı odaları (Hydrocephalus communicans)
- Ayrıca kapanma ile, ör. Su kemeri darlığı.
Klinik
Üçleme belirtiler (‘Hakim triad’) klinikte:
- Yürüyüş bozuklukları, özellikle güçlü düşme eğilimi ve ataksi. Burada da düşme eğiliminin yeni oluşumu şüphelidir. Düşmenin nedeni olarak senkop hariç tutulabiliyorsa, bu daha da doğrudur. Ana karakteristik Genellikle ‘geniş tabanlı’ olarak tanımlanan küçük adım yürüyüşü.
- Hızla ilerleyen demans. Belirtileri aniden kötüleşen kötüleşen önceden var olan herhangi bir demans şüphelidir.
- Sadece seyir sırasında ortaya çıkabilen ve başlangıçta primer idrar inkontinansına benzeyen idrar kaçırma.
Tehşis
Normal basınçlı hidrosefali genellikle göz ardı edilir. Dikkatli bir tıbbi öykü yardımcı olur. Zaten demanslı bir hastanın performansı ve yürüme kabiliyeti aniden bozulursa, normal basınçlı hidrosefali mevcut da olabilir. Daha genç bir hasta aniden yürüme bozuklukları ve neden bulmadan düşük performanstan şikayet ederse, doktor her zaman kontinans hakkında soru sormalıdır.
Karakteristik klinik tarafından yapılan şüpheli tanı, aşağıdaki teşhis yöntemleri ile daha da doğrulanabilir:
- Probatory CSF drenaj testi: 30 ve 70 ml arasında BOS’un boşaltıldığı ‘musluk testi’, tek veya çoklu lomber ponksiyon şeklinde veya CSF’nin 48-72 saat boyunca sürekli olarak harici bir lomber drenaj şeklinde olması gerekir. Boşaltılır.
- Lomber infüzyon testi ve çıkış direncinin belirlenmesi (Rout)
- Kraniyal görüntüleme
- BT
- Genellikle kortikal atrofi olmadan lateral ventriküler genişleme
- Periventriküler BOS diyapedezine bağlı frontal vurgulu periventriküler hipodensite
- MR
- Ventrikülomegali
- T2 ağırlıklandırmasında periventriküler sinyal artışının boyutu
- Korpus kallozumun incelmesi
- BT
Tedavi
- Kalıcı etkiler olmadan tekrarlanan terapötik lomber ponksiyon nedeniyle konservatif
- Ventriküler drenaj yoluyla cerrahi olarak
- Ventriküloperitoneal şant olarak
- Sıklıkla komplikasyonlar, ör. Enfeksiyon
- Muhtemelen ilk olarak endoskopik ventrikülostomi, sıvı akışı için herhangi bir engel olmasa bile, düşük enfeksiyon riski ve düşük negatif basınç riski ile uygulanabilir.
