“Otoimmün” kelimesi Yunanca “öz” anlamına gelen “autos” ve “koruma” anlamına gelen “immu-” kelimelerinden gelmektedir. “Hepatit” kelimesi Yunanca “karaciğer” anlamına gelen “hepar” ve “iltihap” anlamına gelen “itis” kelimelerinden gelmektedir.
- Karaciğerin kronik iltihaplı bir hastalığıdır.
- Vücudun kendi bağışıklık sisteminin karaciğere saldırmasından kaynaklanır.
- Kadınlarda erkeklerden daha sık görülür.
- Anti-karaciğer-böbrek mikrozomal antikor testi adı verilen bir kan testi ile teşhis edilir.
- İmmünsüpresif tedavi ile tedavi edilir.
Otoimmün hepatit, vücudunuzun bağışıklık sistemi karaciğer hücrelerinize karşı döndüğünde ortaya çıkan bir hastalıktır. Bu bağışıklık tepkisi karaciğerde iltihaplanmaya neden olur ve tedavi edilmezse ciddi karaciğer hasarına ve potansiyel olarak karaciğer yetmezliğine yol açabilir.
Tipleri
Hastalık her yaşta ortaya çıkabilir ve kadınlarda daha yaygın olmakla birlikte her iki cinsiyeti de etkiler. Otoimmün hepatitin kesin nedeni belli değildir, ancak genetik ve çevresel faktörlerin bir kombinasyonunu içerdiğine inanılmaktadır.
İki tip otoimmün hepatit vardır:
- Tip 1 Otoimmün Hepatit: Kuzey Amerika’da en yaygın görülen tiptir. Her yaşta ortaya çıkabilir ancak çoğunlukla ergenlik veya genç yetişkinlik döneminde başlar. Kadınlar erkeklerden daha sık etkilenir.
- Tip 2 Otoimmün Hepatit: Bu tip daha az yaygındır ve çoğunlukla 2 ila 14 yaş arasındaki kızları etkiler, ancak yetişkinler de etkilenebilir.
Belirtileri
Otoimmün hepatit belirtileri hafiften şiddetliye kadar değişebilir ve yorgunluk, karın rahatsızlığı, eklem ağrısı, ciltte ve göz aklarında sararma (sarılık), karaciğer büyümesi, kaşıntı, deri döküntüleri, koyu renkli idrar ve iştahsızlık gibi belirtileri içerebilir.
Melena ve Gastrointestinal Kanama
Melena (üst gastrointestinal kanamanın göstergesi olan siyah, katran rengi dışkı) ve gastrointestinal kanama, hem otoimmün hepatit hem de alkole bağlı karaciğer hastalığında sıklıkla portal hipertansiyon ve ileri evrelerde özofagus varislerinin gelişmesine bağlı olarak ortaya çıkabilen komplikasyonlardır.
Otoimmün Hepatitte, ALD’ye göre daha az yaygın olmakla birlikte, tedavi edilmeyen veya tedaviye dirençli AIH’den kaynaklanan siroz, yaşamı tehdit eden bir acil durum olan portal hipertansiyona ve varis kanamasına yol açabilir.
Alkolle İlişkili Karaciğer Hastalığında, özellikle özofagus varislerinden kaynaklanan gastrointestinal kanama, siroza bağlı portal hipertansiyonun gelişmesine bağlı olarak yaygın ve potansiyel olarak ölümcül bir komplikasyondur.
Teşhis
Teşhis tipik olarak otoantikorları ve belirli karaciğer enzimlerinin yüksek seviyelerini tespit etmek için kan testlerini, karaciğer hasarının boyutunu belirlemek için bir karaciğer biyopsisini ve karaciğerin boyutunu değerlendirmek ve karaciğer hastalığının diğer potansiyel nedenlerini dışlamak için ultrason veya BT gibi görüntüleme testlerini içerir.
Ayırıcı teşhis
Otoimmün hepatit (AIH) ve alkole bağlı karaciğer hastalığı (ALD), karaciğer hastalıkları yelpazesinde yer alan farklı antitelerdir ve her birinin kendi patogenezi, klinik belirtileri ve prognozu vardır. Otoimmün hepatit, bağışıklık aracılı karaciğer iltihabı ile karakterize edilen ve yeterince tedavi edilmezse potansiyel olarak siroz ve karaciğer yetmezliğine yol açan kronik bir durumdur. Alkole bağlı karaciğer hastalığı, aşırı alkol tüketimine atfedilen yağlı karaciğerden alkolik hepatit ve siroza kadar bir dizi durumu kapsar.
Otoimmün Hepatit ve Alkolikler: Ölümcül Seyir
Hem otoimmün hepatitin hem de alkole bağlı karaciğer hastalığının ilerlemesi ve prognozu bireyler arasında önemli ölçüde farklılık gösterebilir. Bu rahatsızlıkların ölümcül seyri öncelikle hastalığın tanı anındaki evresi, tedavinin etkinliği ve uyumu, eşlik eden hastalıkların varlığı gibi çeşitli faktörlere bağlıdır.
Otoimmün Hepatit: Erken tanı ve immünsüpresif tedavi ile uygun tedavi, otoimmün hepatitli birçok hastada remisyona yol açabilir. Bununla birlikte, tedavi edilmeyen veya yetersiz yönetilen AIH, siroza ve son dönem karaciğer hastalığına ilerleyerek potansiyel olarak karaciğer nakli gerektirebilir. Tedaviye yanıt veren OİH hastalarında 10 yıllık sağkalım oranı yüksektir, ancak geç teşhis edilen veya tedaviye yanıt vermeyen hastaların prognozu önemli ölçüde daha kötüdür.
Alkolle İlişkili Karaciğer Hastalığı: ALD hastalarında prognoz, karaciğer hasarının ciddiyetine ve hastanın alkolden uzak durma becerisine göre değişir. Yoksunluk, ilerlemiş hastalığı olanlarda bile karaciğer fonksiyonunda önemli iyileşmeye yol açabilir. Bununla birlikte, yüksek Maddrey diskriminant fonksiyon skorlarına sahip alkolik hepatit gibi ciddi ALD formları, tedavi olmaksızın yüksek kısa vadeli ölüm oranına sahiptir. Alkol tüketmeye devam eden kronik ağır içicilerde siroz, karaciğer yetmezliği ve hepatoselüler karsinom gelişme riski yüksektir ve bunların hepsi ölümcül sonuçlara yol açabilir.
Tedavi
Otoimmün hepatit tedavisi, aşırı aktif bağışıklık sistemini baskılayan veya sakinleştiren ve hastalığın ilerlemesini yavaşlatarak karaciğer hücrelerine daha fazla zarar gelmesini önleyen ilaçları içerir. Standart tedavi genellikle kortikosteroidleri ve diğer bağışıklık sistemini baskılayıcı ilaçları içerir.
Prognoz
Tedavi edilmezse hastalık siroza ve karaciğer yetmezliğine ilerleyebilir ve bu da ölümcül olabilir. Ancak tedavi ile 10 yıllık sağkalım oranının %80-90 civarında olduğu tahmin edilmektedir. Karaciğer nakli, ciddi karaciğer hasarı olan veya ilaç tedavilerine yanıt vermeyen hastalar için bir seçenektir ve bu da sağkalım oranlarını daha da iyileştirmiştir.
2014 yılında yapılan bir çalışmaya göre, otoimmün hepatiti olan kişiler için 5 yıllık sağkalım oranı %90’dır. 10 yıllık sağkalım oranı %80’dir. 15 yıllık sağkalım oranı ise %70’tir.
Prognoz bir dizi faktöre bağlı olarak değiştiğinden, ölümcül olan vakaların yüzdesini tahmin etmek zordur. Bununla birlikte, 2012 yılında yapılan bir çalışmada otoimmün hepatiti olan kişilerin %10-15’inin sonunda hastalıktan öleceği tahmin edilmektedir.
Otoimmün hepatitli hastalarda ölüm genellikle siroz, karaciğer yetmezliği veya hepatoselüler karsinom gibi komplikasyonlarla ilişkilidir. Ancak, istatistiklerin değişebileceğini ve hastalığın seyrinin çok bireysel olduğunu unutmayın.
Tarih
Otoimmün hepatitin geçmişi 20. yüzyılın başlarına kadar uzanmaktadır. Alman doktor Hans Eppinger 1920 yılında “kronik interstisyel hepatit” adını verdiği bir durumu tanımlamıştır. Eppinger’in durumu daha sonra otoimmün hepatit olarak yeniden adlandırılmıştır.
1960’larda Amerikalı doktor Edward V. Holborow, otoimmün hepatiti teşhis etmek için kullanılabilecek bir test geliştirdi. Anti-karaciğer-böbrek mikrozomal antikor testi olarak adlandırılan bu test, günümüzde de hastalığın teşhisinde kullanılmaktadır.
1970’lerde Amerikalı doktor John L. Dienstag otoimmün hepatit için immünosupresif tedavi adı verilen bir tedavi geliştirdi. İmmünsüpresif tedavi bugün hala otoimmün hepatitin ana tedavisidir.
Günümüzde otoimmün hepatit iyi anlaşılmış bir durumdur. Kronik bir hastalıktır, ancak immünosupresif tedavi ile tedavi edilebilir.
Kaynak:
- Manns MP, Czaja AJ, Gorham JD, et al. Diagnosis and management of autoimmune hepatitis. Hepatology. 2010;51(6):2193-2213. doi:10.1002/hep.23584
- Krawitt EL. Autoimmune hepatitis. N Engl J Med. 2006;354(1):54-66. doi:10.1056/NEJMra050408
- Mack CL, Adams D, Assis DN, et al. Diagnosis and Management of Autoimmune Hepatitis in Adults and Children: 2019 Practice Guidance and Guidelines From the American Association for the Study of Liver Diseases. Hepatology. 2020;72(2):671-722. doi:10.1002/hep.31065
- Czaja AJ. Review article: The management of autoimmune hepatitis beyond consensus guidelines. Aliment Pharmacol Ther. 2013;38(4):343-364. doi:10.1111/apt.12403.
