Desmosomun bir parçası olan Desmoglein 3 proteinine karşı vücudun IgG-Antijeni üretmesi sebebiyle ortaya çıktığı düşünülmesiyle birlikte, kesin sebebi henüz bilinmemektedir.
Cildin çeşitli bölgelerinde fakat derinin alt tabakalarında oluşan, içi duru bir sıvı ile dolu olan kabarcıklar hastalığın semptomudur.
Düzenli Glukokortikoid verilmesi ile tedavi edilir. Ayrıca imun baskılayıcı ilaçlar da kullanılır.