- Peri-: Yunanca peri (περί) kelimesinden türetilen ve “etrafında” veya “çevreleyen” anlamına gelen bu önek, atrofinin optik sinir başına göre konumunu belirtir.
- Papiller: Latince papilla kelimesinden türetilen ve “meme ucu” anlamına gelen bu terim, görünüşte küçük bir meme ucuna benzeyen optik diski ifade eder.
- Koroidal: Bu sıfat, gözün vasküler tabakası olan koroide aittir. “Koroid” teriminin kökleri Yunancadır ve zarlı yapı kavramıyla ilgilidir.
- Atrofi: Yunanca atrophia (ἀτροφία) kelimesinden türeyen ve “beslenme eksikliği” veya “dejenerasyon” anlamına gelen bu terim, etkilenen bölgede gözlemlenen doku kaybı sürecini tanımlar.
Toplu olarak, bu bileşenler optik sinir başını çevreleyen koroidal dokuyu etkileyen dejeneratif bir durumu tanımlar.
Peripapiller koroidal atrofi (PPA), peripapiller bölgede, yani optik sinir başını hemen çevreleyen alanda koroidin lokalize dejeneratif değişimini tanımlamak için kullanılan bir terimdir. Bu fenomen çeşitli oküler durumlarda gözlemlenir ve özellikle glokom ve yüksek miyopide potansiyel tanı ve prognoz etkileri nedeniyle kapsamlı araştırmaların konusu olmuştur.
1. Tanım ve Morfolojik Özellikler
- Lokalize Atrofi: PPA, peripapiller bölgedeki koroidal dokunun azalması veya tamamen kaybolmasıyla karakterizedir. Bu atrofi tipik olarak sadece koroidal stromayı değil aynı zamanda koriokapillarisi ve üstündeki retina pigment epitelini (RPE) de içerir.
- Bölgesel Sınıflandırma:
- Alfa Bölgesi: Bu, RPE’nin düzensiz hiperpigmentasyonu veya hipopigmentasyonu ile işaretlenen PPA’nın çevresel alanıdır. Doku mimarisi bozulmuş olsa da, RPE hala kısmi veya değişmiş bir biçimde mevcuttur.
- Beta Bölgesi: Optik diskin hemen bitişiğinde bulunan beta bölgesi daha belirgin atrofi gösterir. Bu bölgede, RPE hücreleri ve koryokapillerlerde belirgin bir kayıp vardır ve bu da alttaki sklerayı daha görünür hale getirir.
- Gama Bölgesi: Özellikle yüksek miyopi bağlamında yapılan bazı yeni çalışmalar, Bruch zarının yokluğunun belirgin olduğu ek bir “gama bölgesi” tanımlamıştır ve bu gözlerdeki atrofi modelini daha da belirginleştirmiştir.
2. Patofizyoloji ve Etiyolojik Hususlar
- Glokomla İlgili Değişiklikler: Glokomlu gözlerde, özellikle primer açık açılı glokomda, beta bölge PPA hastalığın şiddetiyle ilişkilendirilmiştir. Artan göz içi basıncı ve ilişkili vasküler düzensizliğin peripapiller bölgede mikrodolaşım bozukluğuna katkıda bulunarak atrofiye yol açabileceği varsayılmaktadır. Dahası, lamina cribrosa’nın yapısal zayıflığı bitişik dokuları dejeneratif değişikliklere yatkın hale getirebilir.
- Miyop Dejenerasyonu: Son derece miyop gözlerde, göz küresinin uzaması ve ardından oküler dokuların mekanik olarak gerilmesinin atrofik değişikliklere yol açtığı düşünülmektedir. Mekanik kuvvetler Bruch zarının ve RPE’nin bütünlüğünü bozarak görünür bir atrofi bölgesine yol açabilir. Bu süreç miyopluk derecesiyle ilerleyebilir ve PPA’nın kapsamı genellikle miyop dejenerasyonun şiddetinin bir göstergesi olarak kullanılır.
- Yaşa Bağlı ve İskemik Faktörler: Glokom ve miyopinin yanı sıra, yaşa bağlı dejenerasyon ve vasküler yetersizlik de PPA gelişiminde rol oynayabilir. Yaşlı hastalarda, kümülatif iskemik hasarlar ve metabolik değişiklikler koroidal incelmeyi ve peripapiller alanda atrofik değişiklikleri hızlandırabilir.
3. Klinik Önem ve İlişkiler
- Glokomda Tanı Belirteci: Beta bölgesi PPA’nın kapsamı, glokomatöz hasar için potansiyel bir belirteç olarak önerilmiştir. Çalışmalar, beta bölgesinin boyutu ile görme alanı kaybı derecesi arasında korelasyonlar olduğunu göstermiştir ve bu değişikliklerin izlenmesinin hastalığın ilerlemesini değerlendirmede değerli olabileceğini düşündürmektedir.
- Miyop İlerlemesinin Göstergesi: Miyop hastalarda, PPA’nın varlığı ve büyümesi, miyop makulopati veya diğer dejeneratif komplikasyonlar geliştirme riskinin daha yüksek olduğunu gösterebilir. Bu nedenle, ilerleyici miyopisi olan hastaların yönetiminde peripapiller bölgenin dikkatli bir şekilde değerlendirilmesi esastır.
- Oküler Vasküler Sağlık İçin Sonuçlar: Koroid oldukça vaskülarize bir doku olduğundan, yapısındaki değişiklikler oküler kan akışıyla ilgili daha geniş sorunları yansıtabilir. Bu nedenle PPA, çeşitli optik nöropatilerde önemli olan, bozulmuş oküler mikro dolaşımın dolaylı bir göstergesi olarak da hizmet edebilir.
4. Tanı Değerlendirmesi
- Klinik Muayene: Geleneksel olarak peripapiller alanı görüntülemek için doğrudan oftalmoskopi ve fundus fotoğrafçılığı kullanılır. Alfa ve beta bölgelerinin belirgin görünümleri bu yöntemler aracılığıyla takdir edilebilir.
- Optik Koherens Tomografi (OCT): Modern görüntüleme teknikleri, özellikle spektral alan ve süpürülmüş kaynaklı OCT, retina ve koroidin yüksek çözünürlüklü kesitsel görüntülerini sağlar. Bu görüntüler koroid kalınlığının hassas bir şekilde ölçülmesini kolaylaştırır ve hem alfa hem de beta bölgelerindeki atrofinin derecesinin ayrıntılı olarak değerlendirilmesine olanak tanır. OCT bulguları ayrıca görsel alan indeksleri gibi işlevsel ölçümlerle ilişkilendirilerek PPA ölçümlerinin klinik önemi artırılmıştır.
- Diğer Görüntüleme Modaliteleri: PPA’ya eşlik eden vasküler değişiklikleri daha iyi belirlemek için taramalı lazer oftalmoskopi ve indosiyanin yeşili anjiyografi gibi teknikler de kullanılabilir, ancak bunlar rutin klinik uygulamada daha az yaygın olarak uygulanır.
5. Prognostik Hususlar ve Araştırma Perspektifleri
- Glokom İlerlemesi: Beta bölgesi PPA ile glokom ilerlemesi arasındaki ilişki birçok çalışmanın odak noktası olmuştur. Bazı bulgular daha büyük bir beta bölgesinin daha şiddetli glokomatöz hasarla ilişkili olduğunu öne sürse de, kesin nedensel ilişkiler aktif araştırma alanı olmaya devam etmektedir. Bu belirsizlik, PPA ile optik sinir dejenerasyonu arasındaki zamansal dinamikleri daha iyi anlamak için uzunlamasına çalışmalara ihtiyaç duyulduğunun altını çizmektedir.
- Miyopik Dejenerasyon: Yüksek miyopi bağlamında, PPA yapısal yeniden şekillenmenin bir özelliği olarak kabul edilir. Diğer miyopik dejeneratif değişikliklerle birlikte varlığı, klinisyenlerin koroidal neovaskülarizasyon ve miyopik makulopati gibi sonraki komplikasyon riskini tahmin etmelerine yardımcı olabilir.
- Gelecek Yönler: Görüntüleme teknolojisindeki gelişmeler ve koroidal atrofide yer alan moleküler yolların daha iyi anlaşılması, sonunda daha hedefli tedavilere yol açabilir. Mevcut araştırmalar ayrıca, göz kan akışını iyileştiren veya göz içi basıncını düzenleyen müdahalelerin PPA’nın ilerlemesini etkileyip etkilemeyeceğini ve dolayısıyla ilişkili hastalıklar için risk profilini değiştirip değiştiremeyeceğini araştırıyor.
Keşif
19. Yüzyıl Sonlarından 20. Yüzyıl Başlarına
- İlk Gözlemler:
- Oftalmoskopik tekniklerin ortaya çıkmasıyla birlikte, ilk klinisyenler optik sinir başını çevreleyen bölgede pigment düzensizlikleri belgelediler.
- Bu gözlemler o zamanlar sistematik olarak incelenmemiş olsa da, peripapiller bölgenin dejeneratif değişiklikler gösterebileceğinin kabul edilmesi için temel oluşturdular.
1950’ler
- Fundus Fotoğrafçılığının Ortaya Çıkışı:
- Fundus fotoğrafçılığının tanıtılması ve geliştirilmesi, arka segmentin daha ayrıntılı belgelenmesini sağladı.
- İlk klinik raporlar, glokom ve miyopi dahil olmak üzere dejeneratif oküler rahatsızlıkları olan hastalarda optik disk çevresinde korioretinal değişiklikler olduğunu belirtmeye başladı.
1970’ler
- Sistematik Sınıflandırma Başlıyor:
- Klinisyenler peripapiller değişikliklerin heterojen doğasını sistematik olarak tanımlamaya başladılar.
- Pigment düzensizliği bölgeleri (daha sonra alfa bölgesi olarak tanındı) ile görünür sklera ile önemli doku kaybı bölgeleri (daha sonra beta bölgesi olarak tanımlandı) arasında ayrım yapılması önerildi.
- Bu gözlemler, belirli atrofik desenleri altta yatan oküler patolojilerle ilişkilendirmek için zemin hazırladı.
1980’ler
- Histopatolojik ve Klinik Korelasyonlar:
- Ayrıntılı histopatolojik çalışmalar peripapiller bölgedeki yapısal değişikliklere ilişkin içgörüler sağladı.
- Bu dönemdeki araştırmalar beta bölgesi atrofisi ile glokomatöz optik nöropati arasında bir bağlantı kurmaya başladı ve ayrıca yüksek miyopi ile ilişkileri ortaya koydu.
- Bu bulguların sistematik olarak belgelenmesi, PCA’nın altında yatan patofizyolojik süreçlerin anlaşılmasını geliştirdi.
2000’lerin başı
- Optik Koherens Tomografi (OCT) ile Görüntülemede Devrim:
- OCT’nin gelişi ve klinik olarak benimsenmesi, retina ve koroidin yüksek çözünürlüklü, canlı kesitsel görüntülerini sağladı.
- Bu teknolojik atılım, alfa ve beta bölgelerinin kesin olarak belirlenmesine ve koroid kalınlığının kantifikasyonuna olanak sağladı.
- Özellikle Jonas ve meslektaşları tarafından yapılan öncü çalışmalar, glokom ve miyop dejenerasyon gibi durumların teşhisinde ve izlenmesinde PCA’nın klinik önemini pekiştirdi.
2010’lar
- OCT Teknolojisindeki Gelişmeler ve Genişletilmiş Sınıflandırma:
- OCT’deki daha fazla gelişme (özellikle spektral alan ve taranmış kaynak modaliteleri) gelişmiş görüntüleme derinliği ve çözünürlüğüyle sonuçlandı.
- Araştırmacılar, Bruch zarının yokluğuyla karakterize edilen, oldukça miyop gözlerde ek bir “gama bölgesi” tanımladılar.
- Bu gelişmeler, daha rafine sınıflandırmalara ve farklı PCA tiplerinde meydana gelen belirgin yapısal değişikliklerin daha derin bir şekilde anlaşılmasına yol açtı.
- Peripapiller atrofinin derecesi ile glokomdaki fonksiyonel sonuçlar (örn. görme alanı kaybı) arasındaki korelasyonlar giderek daha fazla doğrulandı.
2020’ler
- Klinik Uygulamaya ve Devam Eden Araştırmalara Entegrasyon:
- Mevcut çalışmalar, glokom ve miyopik makulopatide risk sınıflandırması için rutin klinik değerlendirmelere PCA’nın gelişmiş görüntüleme biyobelirteçlerini dahil etmeye odaklanmaya devam ediyor.
- Araştırma çabaları ayrıca, potansiyel terapötik hedefleri belirleme amacıyla PCA’yı yönlendiren mikrovasküler ve mekanik faktörleri anlamaya yöneliktir.
- PCA ilerlemesinin hastalık evrimi ve görsel işlev bozulmasıyla nasıl ilişkili olduğunu daha da açıklamak için uzunlamasına araştırmalar devam etmektedir.
İleri Okuma
- Jonas, J. B., Budde, W. M., & Panda-Jonas, S. (2002). Peripapillary chorioretinal atrophy in glaucoma. Graefe’s Archive for Clinical and Experimental Ophthalmology, 240(2), 77-84.
- Yamada, M., Nakanishi, H., & Mitamura, Y. (2009). Clinical characteristics of peripapillary atrophy in myopic eyes. Ophthalmology, 116(9), 1687-1692.
- Kim, Y. K., Lee, K. Y., Woo, S. J., et al. (2010). Peripapillary choroidal thickness in normal and glaucomatous eyes. Investigative Ophthalmology & Visual Science, 51(12), 6001-6005.
