Bağışık sisteminin hücreleri, vücudun sağlıklı hücrelerine saldırması sonucu oluşan otoimmün hastalığıdır. (Bkz; Lupus) (Bkz; Eritematozus )
- ‘Lupus’ terimi (Latince ‘kurt’ anlamına gelir) ilk kez 13. yüzyılda kullanıldı. Hastalık, kurt ısırığına benzeyen hızlı ve agresif doğasından dolayı adını almıştır.
Yaygın olarak Lupus olarak adlandırılan Lupus Eritematozus, bağışıklık sisteminin sağlıklı hücrelere ve dokulara anormal saldırısıyla karakterize edilen bir otoimmün hastalıktır. Bu kronik durum, vücuttaki çeşitli organ ve sistemleri önemli ölçüde etkileyen bir dizi semptom ve komplikasyon sunar.
Belirtiler
Lupus, hafiften şiddetliye kadar değişen çeşitli semptomlarla kendini gösterir:
Anemi: Kanda yeterince sağlıklı kırmızı kan hücresinin bulunmadığı, yorgunluğa ve halsizliğe yol açan yaygın bir semptomdur.
Lenfopeni: Bir tür beyaz kan hücresi olan lenfositlerde azalma, vücudun bağışıklık tepkisini zayıflatır.
Yüzde Eritem: Lupus’un ayırt edici bir semptomu, yanaklarda ve burun köprüsünde görülen kelebek şeklindeki döküntüdür (malar döküntü).
Komplikasyonlar
Lupus, birden fazla organı etkileyen çeşitli komplikasyonlara yol açabilir:
Lupus Nefriti: Böbrek iltihabını içeren ciddi bir komplikasyon. Lupus hastalarının neredeyse yarısında görülür. Bu durum böbrek fonksiyonlarının azalmasına neden olabilir ve dikkatli bir tedavi gerektirir.
C3 Komplementinde Azalma: Lupus’ta sıklıkla azalan ve anormal bağışıklık aktivitesini gösteren immünolojik bir belirteç.
Teşhis
Klinik değerlendirme:
- Eklem ağrısı, deri döküntüleri (kelebek döküntüsü dahil), yorgunluk ve diğerleri gibi semptomların ilk değerlendirmesi.
- Ailede otoimmün hastalık öyküsü de dahil olmak üzere hasta öyküsünün dikkate alınması.
Laboratuvar testleri:
Antinükleer Antikorlar (ANA) Testi: Pozitif ANA testi birincil göstergedir. Neredeyse tüm Lupus hastalarının ANA testi pozitiftir.
Diğer Otoantikor Testleri: Anti-çift sarmallı DNA (anti-dsDNA), anti-Smith (anti-Sm) ve diğerleri.
Tam Kan Sayımı (CBC): Anemi ve lenfopeniyi kontrol etmek için.
İdrar tahlili: Böbrek tutulumunun göstergeleri olan proteinüri ve aktif idrar sedimentini kontrol etmek için.
Görüntüleme çalışmaları:
Kardiyak semptomlar için ekokardiyogramlar veya böbrek tutulumu için böbrek ultrasonu gibi organ tutulumunu değerlendirmek için kullanılır.
Teşhis Kriterleri:
Amerikan Romatoloji Koleji (ACR) ve Sistemik Lupus Uluslararası İşbirliği Klinikleri (SLICC), klinik ve laboratuvar özelliklerinin bir kombinasyonunu içeren kriterlere sahiptir.
Ayırıcı tanı:
- Romatoid artrit, fibromiyalji veya kronik yorgunluk sendromu gibi benzer belirtilere sahip diğer durumlar hariç.
Lupus Eritematozus Tedavi Kılavuzları
Durum hakkında eğitim, cilt lezyonları için güneşten korunma ve düzenli izleme.
İlaç tedavisi:
- Steroid Olmayan Antiinflamatuar İlaçlar (NSAID’ler): Eklem ağrısı ve şişlik için.
- Antimalaryal İlaçlar (örn. Hidroksiklorokin): Cilt ve eklem semptomları için. Ayrıca işaret fişeklerini azalttığı da gösterilmiştir.
- Kortikosteroidler: Özellikle alevlenmeler sırasında daha şiddetli semptomlar için.
- İmmünosupresanlar: Organı tehdit eden hastalığı olan hastalar için azatiyoprin, metotreksat veya mikofenolat mofetil gibi.
Spesifik Belirtilerin Tedavisi:
Lupus Nefriti: Yüksek doz kortikosteroidler ve immün baskılayıcılarla agresif tedavi.
Nöropsikiyatrik Lupus: Tedavi spesifik semptomlara göre değişir.
Düzenli İzleme ve Takip:
Hastalık aktivitesini, ilaç yan etkilerini ve organ fonksiyonlarını izlemek için düzenli takip ziyaretleri.
Yaşam Tarzı ve Destekleyici Terapiler:
Diyet değişiklikleri, fizik tedavi ve psikolojik destek faydalı olabilir.
Daha Yeni Tedaviler ve Klinik Araştırmalar:
Belimumab gibi biyolojik tedaviler ve daha hedefe yönelik tedaviler için devam eden araştırmalar.
Tarih
Lupus eritematozus vücutta iltihaplanmaya neden olan otoimmün bir hastalıktır. Cilt, eklemler, böbrekler, akciğerler ve kan hücreleri dahil olmak üzere birçok farklı organ ve sistemi etkileyebilir. Lupus kronik bir hastalıktır, yani uzun yıllar sürebilmektedir. Ciddi ve zayıflatıcı bir hastalık olabilir, ancak aynı zamanda oldukça tedavi edilebilir bir hastalıktır.
Lupus eritematozus’un bilinen en eski tanımları eski Mısır ve Yunanistan’a kadar uzanır. Eski Mısır’da lupus, yüzdeki görünümünden dolayı “kelebek döküntüsü” olarak adlandırılıyordu. Antik Yunan’da ciltte iz bırakması nedeniyle “kurt döküntüsü” olarak adlandırılıyordu.
Lupus eritematozusun ilk modern tanımı 1828 yılında Fransız doktor Antoine Louis Calmette tarafından yapılmıştır. Calmette hastalığa “lupus eritematod” adını vermiştir. Lupusun karakteristik özelliği olan döküntüleri, eklem ağrılarını ve böbrek problemlerini anlattı.
19. yüzyılda lupus eritematozus anlayışı gelişmeye devam etti. Alman doktor Carl von Baer, lupus döküntüsünün cilt iltihabından kaynaklandığını keşfetti. 20. yüzyılın başlarında Amerikalı doktor William Osler, lupus eritematozusun sistemik doğasını tanımladı; bu, vücudun birçok farklı bölümünü etkileyebileceği anlamına geliyor.
- Orta Çağ’da lupus eritematozuslu kişilerin genellikle cadı veya büyücü olduğu düşünülüyordu. Bunun nedeni, lupus döküntülerinin son derece şekil bozucu olabilmesi ve bu hastalığa sahip kişilerin sıklıkla toplumdan dışlanmasıydı.
- 20. yüzyılın başlarında lupus eritematozus için etkili bir tedavi yoktu. Bu, hastalığa yakalanan kişilerin sıklıkla genç yaşta öldüğü anlamına geliyordu.
- 1950’lerde kortikosteroidlerin kullanıma sunulması lupus eritematozus tedavisinde devrim yarattı. Kortikosteroidler, iltihabı azaltmaya ve bağışıklık sistemini baskılamaya yardımcı olabilecek bir tür steroid ilaçtır. Bu, lupus eritematozuslu kişilerin daha uzun ve sağlıklı yaşamalarını mümkün kıldı.
- Lupus eritematozus çok nadir görülen bir hastalıktır ve 2.500 kişiden yalnızca 1’ini etkilemektedir.
- Lupus eritematozus kadınlarda erkeklere göre daha sık görülür ve 9 kadına 1 erkek oranı vardır.
- Lupus eritematozus her yaştan insanı etkileyebilir ancak en sık 15 ila 45 yaş arasındaki kadınlarda görülür.
- Lupus eritematozus için bir tedavi yoktur, ancak hastalığın yönetilmesine ve lupus eritematozuslu kişilerin yaşam kalitesinin iyileştirilmesine yardımcı olabilecek birçok etkili tedavi vardır.
Kaynak:
- Petri, M., Orbai, A. M., Alarcón, G. S., Gordon, C., Merrill, J. T., Fortin, P. R., … & Sanchez-Guerrero, J. (2012). “Derivation and validation of the Systemic Lupus International Collaborating Clinics classification criteria for systemic lupus erythematosus”. Arthritis & Rheumatism, 64(8), 2677-2686.
- Bertsias, G., Ioannidis, J. P., Boletis, J., Bombardieri, S., Cervera, R., Dostal, C., … & Boumpas, D. T. (2008). “EULAR recommendations for the management of systemic lupus erythematosus. Report of a Task Force of the EULAR Standing Committee for International Clinical Studies Including Therapeutics”. Annals of the Rheumatic Diseases, 67(2), 195-205.
- Hahn, B. H., McMahon, M. A., Wilkinson, A., Wallace, W. D., Daikh, D. I., Fitzgerald, J. D., … & Grossman, J. (2012). “American College of Rheumatology guidelines for screening, treatment, and management of lupus nephritis”. Arthritis Care & Research, 64(6), 797-808.
- Ruiz-Irastorza, G., Ramos-Casals, M., Brito-Zeron, P., & Khamashta, M. A. (2010). “Clinical efficacy and side effects of antimalarials in systemic lupus erythematosus: a systematic review”. Arthritis Research & Therapy, 12(1), R30.
- Navarra, S. V., Guzmán, R. M., Gallacher, A. E., Hall, S., Levy, R. A., Jimenez, R. E., … & Tanasescu, C. (2011). “Efficacy and safety of belimumab in patients with active systemic lupus erythematosus: a randomised, placebo-controlled, phase 3 trial”. The Lancet, 377(9767), 721-731.
Yorum yazabilmek için oturum açmalısınız.