Sinonim: cyanotic heart defect, Zyanotischer Herzfehler.
- Oksijence yetersiz kan akciğerleri atladığı ve doğrudan vücudun dolaşımına geri aktığı için hastanın mavi göründüğü (siyanoz) bir grup kalp kusurudur.
- Bu sağdan sola şant, çift yönlü şant veya büyük arterlerin malpozisyonundan kaynaklanabilir.
- Tarihsel adı Mavi Bebek Sendromunu da içerir.
- Tüm kalp kusurlarının yaklaşık% 25’ini temsil eden siyanotik kalp kusurları şunları içerir:
- Fallot tetralojisi
- Triküspit atrezi
- Büyük arterlerin transpozisyonu
- Hipoplastik Sol Kalp Sendromu (HLHS)
Kaynak: https://www.medindia.net/patients/patientinfo/images/cyanotic-heart-disease.jpg
Patogenez
- Skolyoz; Kronik siyanozda sekonder organ hasarı olarak skolyoz (karaciğer, böbrek dahil)
- Çomak parmağı; Lokal doku hipoksisine bağlı çomakparmağı (yeni kılcal damar oluşumu)
- Poliglobuli; Hipoksi reaktif poliglobüliye yol açar (dengeleme mekanizması)
