Ewing sarkomu, kemiklerde veya kemiklerin etrafındaki yumuşak dokuda meydana gelen nadir bir kanser türüdür. Bu malignite öncelikle çocukları ve genç yetişkinleri etkiler ve osteosarkomdan çok daha az yaygın olmasına rağmen çocuklarda en sık görülen ikinci kemik kanseri türüdür.
Etiyoloji:
Ewing sarkomunun kesin nedeni bilinmemektedir. Kemik oluşumu sürecinde, muhtemelen hücrelerin DNA’sındaki değişikliklerle ilgili bir şeyin meydana geldiğine inanılmaktadır. Hastalık genetik değişikliklerle, özellikle de kromozom 11 ve 22 arasındaki translokasyonlarla ilişkilidir ve bu da hastalığın gelişimine katkıda bulunan EWS-FLI1 füzyon geninin oluşumuna yol açar.
Semptomlar:
Ewing sarkomu aşağıdakiler de dahil olmak üzere çeşitli semptomlara neden olabilir:
- Kanser bölgesinde ağrı ve/veya şişlik (en yaygın belirti).
- Ateş.
- Yorgunluk veya halsizlik.
- İştahsızlık ve kilo kaybı.
Teşhis
Ewing sarkomu tanısı tipik olarak şunları içerir:
- Fiziksel muayene: Bu, çocuğun veya genç yetişkinin genel sağlığına ve ağrı veya şişliğin olduğu bölgeye bakmayı içerir.
- Görüntüleme testleri: Kemiklere ve çevre dokulara bakmak için röntgenler, MRI taramaları, CT taramaları veya PET taramaları kullanılabilir.
- Biyopsi: Endişe duyulan bölgeden bir doku örneği alınır ve kanserli olup olmadığını belirlemek için mikroskop altında incelenir.
Tedavi:
Ewing sarkomu tedavisi tipik olarak aşağıdakileri içerebilen tedavilerin bir kombinasyonunu içerir:
- Kemoterapi: Bu genellikle tümörü küçültmek için ilk adımdır.
- Ameliyat: Amaç kanserin tamamını çıkarmaktır. Eğer bu mümkün değilse, amaç mümkün olduğunca çok tümörü çıkarmaktır.
- Radyasyon tedavisi: Bu genellikle ameliyattan sonra kalan kanser hücrelerini öldürmek için kullanılır. Bazı durumlarda cerrahiye alternatif olarak da kullanılabilir.
- Hedefe yönelik tedavi: Bazı durumlarda özellikle kanser hücrelerini hedef alan ilaçlar kullanılabilir.
Ciddiyetine rağmen, hızlı ve agresif tedavi ile Ewing sarkomunun prognozu son birkaç on yılda büyük ölçüde iyileşmiştir.
Tarih
Ewing sarkomu, kemikleri ve yumuşak dokuları etkileyen bir kanser türüdür. Adını ilk kez 1921 yılında tanımlayan Amerikalı patolog James Ewing’den almıştır.
Ewing sarkomu nadir görülen bir kanserdir ve tüm çocukluk çağı kanser tanılarının yaklaşık %2’sini oluşturur. En sık 10 ila 20 yaş arasındaki çocuklarda ve genç yetişkinlerde görülür, ancak her yaşta ortaya çıkabilir.
Ewing sarkomu, akciğerler, kemikler ve kemik iliği gibi vücudun diğer bölgelerine yayılabilen hızlı büyüyen bir kanserdir. Ewing sarkomu tedavisi tipik olarak kemoterapi, radyasyon tedavisi ve ameliyatı içerir.
Ewing sarkomunun prognozu son yıllarda iyileşmiştir ve hastaların yaklaşık %60’ı tanıdan beş yıl sonra hayatta kalmaktadır. Bununla birlikte, ilerlemiş hastalığı olan hastalar için hayatta kalma oranı daha düşüktür.
İşte Ewing sarkomunun tarihçesi hakkında bazı ek ayrıntılar:
- 1921 yılında James Ewing, Annals of Surgery dergisinde birkaç genç hastada gördüğü yeni bir kanser türünü tanımlayan bir makale yayınladı. Bu kansere kendi adını verdi: Ewing sarkomu.
- 1970’lerin başında araştırmacılar Ewing sarkomunun belirli bir gen mutasyonundan kaynaklandığını keşfetti. Bu keşif, Ewing sarkomu için hedefe yönelik tedavi ve immünoterapi gibi yeni tedavilerin geliştirilmesine yol açtı.
- Son yıllarda Ewing sarkomu tedavisinde önemli ilerlemeler kaydedilmiştir. Ewing sarkomlu hastalar için beş yıllık sağkalım oranı 1970’lerde yaklaşık %30 iken günümüzde yaklaşık %60’a yükselmiştir.
Bu ilerlemelere rağmen, Ewing sarkomu ciddi bir kanser olmaya devam etmektedir. Ancak erken tanı ve tedavi ile Ewing sarkomlu hastaların çoğu uzun yıllar hayatta kalmayı bekleyebilir.
Kaynak:
- American Cancer Society. (2020, January 11). What Is Ewing Family of Tumors? Retrieved June 15, 2023, from https://www.cancer.org/cancer/ewing-family-of-tumors/about/what-is-ewing.html
- Mayo Clinic. (2019, March 26). Ewing sarcoma – Symptoms and causes. Retrieved June 15, 2023, from https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/ewing-sarcoma/symptoms-causes/syc-20351048
