Von-Hippel-Lindau-Czermak sendromu veya kısaca VHL, otozomal dominant bir şekilde kalıtım yoluyla geçen ve gözde ve merkezi sinir sistemindeki vasküler malformasyonlarla ilişkili nörokutanöz bir sendromdur. Çok farklı organları etkileyebilen nadir görülen kalıtsal bir tümör hastalığıdır.
Von-Hippel-Lindau-Czermak sendromu fakomatoz grubuna aittir.
Tarih
Göttingen’li göz doktoru Eugen von Hippel, 1904’te insan gözünün retinasının tipik anjiyomlarını tanımlayan ilk kişiydi. İsveçli patolog Arvid Lindau, 22 yıl sonra (1926) omuriliğin sinir dokusunda anjiyomlar keşfetti. Sendrom, iki doktorun adını almıştır.
Kadınlar ve erkekler kabaca eşit sıklıkta etkilenir.
Nedeni
Hastalık, otozomal dominant bir özellik olarak kalıtılır. Hastalığın ciddiyeti ve etkilenen organlar bir aile içinde büyük ölçüde değişebilir.
Yaklaşık % 50 oranında, spontan mutasyonların oranı çarpıcı şekilde yüksektir.
Hippel-Lindau hastalığının ortaya çıkmasının nedeni, kromozom 3 (gen lokusu 3p25.2) üzerindeki p25 / 26 bandı alanındaki bir dizi mutasyondur. Orada bulunan HL geni, genel olarak anjiyogenez ve hücre döngüsü için belirleyici bir öneme sahiptir. Mutasyon, yeni kan damarlarının oluşumunda bir düzensizliğe yol açar.
HL geni tam olarak üç eksondan oluşur. Bunlarla bir nükleer proteini kodlar. Bu polipeptid esas olarak beyinde ve böbrekte ifade edilir ve fizyolojik koşullar altında elongin grubunun proteinlerine bağlanır. Sıklıkla, tüm HL genine eşit olarak dağılmış çok sayıda mutasyon bulunabilir. Etkilenenlerin % 75’inde germ hattı mutasyonu vardır. Buna karşılık, tüm mutasyonların % 35’i yanlış mutasyonlardır.
Patoloji
VHL sendromundaki anjiyomlar genellikle kapiller hemanjiyomlar ve hemanjiyoblastomlardır:
Kapiller hemanjiyomlar, hamartomların (bağ dokusunun öncülerinden gelişen iyi huylu vasküler konvolüsyon kitleleri) bir parçasıdır.
MSS’deki hemanjiyoblastomlar, aşırı büyümüş kılcal filizlerden kaynaklanan gerçek neoplazmalardır.
Bununla birlikte, kötü huylu tümörler VHL sendromunda da ortaya çıkabilir.
Sınıflandırma
İlgili mutasyona bağlı olarak aşağıdakiler arasında bir ayrım yapılır:
VHL tip 1: tam ölçeğin% 50’sinde Mikrodelesyonlar ve anlamsız mutasyon. Hastalarda feokromositoma yoktur.
VHL tip 2: Neredeyse her zaman yanlış mutasyon, diğer şeylerin yanı sıra feokromositoma yol açar.
Klinik
Von Hippel-Lindau-Czermak sendromunda, retinada ve ayrıca MSS’nin bazı kısımlarında, örneğin serebellumda, beyin sapında veya omurilikte çok sayıda anjiyom meydana gelir. Hippel-Lindau hastalığı tümörleri serebrumda oldukça nadirdir.
Ek olarak, Von-Hippel-Lindau-Czermak sendromlu birçok hasta, iç organlarda, örneğin karaciğerde, böbreklerde veya pankreasta kistler ve böbrek tümörleri (hipernefroma), adrenal bezler (feokromositoma) veya karaciğerde malformasyonlar gösterir. (kavernomlar).
İç kulak veya üreme organları (erkeklerde epididim) da nadiren etkilenebilir.
Von-Hippel-Lindau-Czermak sendromunun semptomları, etkilenen hastalarda çok farklı olabilir ve öncelikle tümörlerin boyutuna ve konumuna bağlıdır. En yaygın semptomlar şunları içerir:
Genel belirtiler
baş ağrısı
Bitkinlik
yüksek tansiyon
Nörolojik semptomlar
Görsel rahatsızlıklar (genellikle ilk semptom)
Kafa içi basınç işareti
Denge bozuklukları
serebellar ataksi
Teşhis
Teşhis genellikle klinik olarak konur. Retinada çok sayıda hemanjiyomun varlığı açıkça bir von Hippel-Lindau-Czermak sendromunu düşündürür. Ek olarak, böbreküstü bezi ve böbrek tümörleri ve net bir aile öyküsü vardır. Bir MRI taraması, hastalığın tüm derecesini ortaya çıkarabilir.
Genetik teşhis
Taşıyıcı olup olmadığını belirlemek için genetik bir test kullanılabilir. Durum böyleyse, hastalık önleyici bir programla kontrol edilebilir. Taşıyıcı yoksa ileri tetkiklere gerek yoktur. Genetik testten önce genetik danışma yapılmalıdır.
Terapi
Nedensel bir terapi şu anda mevcut değildir. Tümörler klinik semptomları tetiklerse, cerrahi olarak çıkarılmaya çalışılır. Retina tümörleri, örneğin lazer tedavisi kullanılarak çıkarılır.
Kontrol
Düzenli kontroller, tümörleri semptomlara neden olmadan erken bir aşamada tespit edebilir. Tümörler daha sonra gözlemlenebilir ve organları korumak için gerekli herhangi bir ameliyat yapılabilir. Kontrollerin yıllık olarak yapılması tavsiye edilir.
Okülomotor sinir, üçüncü kraniyal sinir olup iki ana lif bileşeni taşır:
Somatik efferent (somatomotor) lifler: Dört rektus kasının üçü (m. rectus superior, medialis, inferior), m. obliquus inferior ve üst göz kapağını kaldıran m. levator palpebrae superioris’in istemli motor innervasyonunu sağlar.
Genel visseromotor (parasempatik) lifler: Edinger–Westphal çekirdeğinden köken alan preganglionik parasempatik lifler siliyer ganglionda sinaps yapar; postganglionik kısa siliyer sinirler aracılığıyla m. sphincter pupillae (miyozis) ve m. ciliaris (akomodasyon) innervasyonunu üstlenir.
Bu çift işlevli yapı sayesinde okülomotor sinir, göz küresinin hedefe yönelmesi, çift görünün önlenmesi, göz kapağının açık tutulması, pupillanın ışığa yanıtı ve yakın görme için merceğin kıvrımlaşması gibi kritik görevleri bütüncül biçimde koordine eder. Trochlear (IV) ve abducens (VI) sinirlerle birlikte okülomotorik üçlüyü oluşturarak göz hareketlerinin entegrasyonundan sorumludur.
Kaslar: SR, MR, IR, IO + levator palpebrae (somatomotor); sphincter pupillae ve m. ciliaris (parasempatik).
Çekirdekler: N. oculomotorius alt çekirdekleri (SR kontralateral, diğerleri ipsilateral); central caudal nucleus (bilateral levator); Edinger–Westphal (parasempatik).
Seyir: Interpedinküler fossadan çıkış → PCA–SCA arasından sisternal geçiş (PCoA komşuluğu) → kavernöz sinüs lateral duvarı → fissura orbitalis superior → anulus tendineus communis içinden orbita.
Klinik imza: “Aşağı-dışa” deviye göz, pitoz, midriyazis ve akomodasyon kaybı (parasempatik tutulursa). Pupil-involve üçüncü sinir felci kompresif lezyon lehine uyarıcıdır.
Topografik ipuçları: Mezensefalik fasiniküler sendromlar (Weber, Benedikt, Claude), kavernöz sinüs çoklu sinir tutulumu, orbital apeks II. sinir etkilenmesi ile ayrışır.
Embriyoloji ve sınıflandırma
Okülomotor sinirin somatomotor nöronları mezensefalonun bazal plakasından gelişir ve genel somatik efferent (GSE) sınıfa girer. Parasempatik lifler ise genel visseral efferent (GVE) grubundadır. Bu ikili köken, çekirdek topografyasına ve klinik sendromların örüntüsüne de yansır.
Seyir ve komşuluk ilişkileri (Segmentlere göre)
1) Nükleer ve fasiniküler segment (Mezensefalik bölüm)
Lifler, üst kolikül düzeyindeki okülomotor çekirdek kompleksinden ayrılır; mezensefalon tegmentumu içinde pedinküllere doğru uzanan fasisül demetleri halinde ilerler. Bu aşamada kırmızı çekirdek, substantia nigra ve serebral kruslarla yakın komşuluktadır; dolayısıyla lezyonlarda karşıya yayılan piramidal ya da ekstrapiramidal bulgular sık görülür.
2) Serebral çıkış ve sisternal segment
Sinir, iki crus cerebri arasında yer alan interpedinküler fossadan beyin sapını terk eder. Ardından subaraknoid aralıkta posterior serebral arter ile superior serebellar arter arasından geçer; arteria communicans posterior komşuluğu, anevrizmatik kompresyonlara yatkınlık açısından klinik önem taşır. Bu sisternal yol, tentoryal kenara yakın seyrettiğinden transtentoryal (unkal) herniasyonda erken etkilenebilir.
3) Kavernöz sinüs segmenti
Sinir, durayı delip kavernöz sinüsün lateral duvarı içinde öne doğru ilerler. Burada IV, V1, V2 ve VI ile yakın ilişkidedir; dolayısıyla kavernöz patolojiler (tromboz, karotiko-kavernöz fistül, tümör) sıklıkla çoklu kraniyal sinir tutuluşu ile prezente olur. Okülomotor sinir burada çoğu kez üst (ramus superior) ve alt (ramus inferior) olmak üzere ikiye ayrılmaya başlar.
4) Orbital segment
Sinir, fissura orbitalis superiordan geçerek anulus tendineus communis (Zinn halkası) içinden yörüngeye girer.
Ramus superior: m. levator palpebrae superioris ve m. rectus superior’u innerve eder.
Ramus inferior: m. rectus medialis, m. rectus inferior, m. obliquus inferior’u innerve eder ve siliyer gangliona giden motor kökü verir. Siliyer gangliondan çıkan kısa siliyer sinirler m. sphincter pupillae ve m. ciliaris’i uyarır.
Çekirdek kompleksi ve mikroanatomi
Somatomotor çekirdek (Nucleus nervi oculomotorii)
Üst kolikül düzeyinde, mezensefalon tegmentumunun çok medial bölümünde yer alır ve birden çok alt çekirdekten oluşur. Klinik açıdan ayırt edici özellikler:
Central caudal nucleus (eşleşmemiş merkez): Her iki levator palpebrae’yi birlikte innerve eder; bu nedenle nükleer lezyonlarda bilateral pitoz tipiktir.
m. rectus superior alt çekirdeği, kontralateral kası innerve eder (lifler çapraz yapar); diğer rektus ve m. obliquus inferior alt çekirdekleri ipsilateral kaslara gider.
Nükleus oculomotorius’un medio-dorsalinde yer alır. Preganglionik parasempatik lifler okülomotor sinire katılır, orbitada siliyer ganglionda sinaps yapar; postganglionik lifler kısa siliyer sinirler üzerinden miyozis ve akomodasyonu sağlar. Pupiller liflerin sinir içindeki dorsomedial ve yüzeyel seyri, dıştan basılara (ör. PCoA anevrizması) karşı daha hassas olmalarının anatomik temelidir.
Fonksiyonel anatomi: Dallar ve innervasyon
Ramus superior → m. levator palpebrae superioris (kapak elevasyonu), m. rectus superior (yukarı bakış ve hafif içe incyclotorsiyon).
Ramus inferior → m. rectus medialis (adüksiyon), m. rectus inferior (aşağı bakış ve hafif dışa excyclotorsiyon), m. obliquus inferior (yukarı bakışın adüksiyonda komponenti ve excyclotorsiyon).
Parasempatik lifler (siliyer ganglion aracılığıyla) → m. sphincter pupillae (ışıkta daralma), m. ciliaris (yakına odak için mercek kamburluğunun artması).
Refleks devreleri
Pupiller ışık refleksi
Retina → n. opticus → pretektal alan → bilateral Edinger–Westphal çekirdeği → n. oculomotorius → siliyer ganglion → m. sphincter pupillae. Bu çift yönlü projeksiyon, konsensüel ışık yanıtını açıklar.
Yakınlık (akomodasyon–konverjans–miyozis) üçlüsü
Görsel korteks ve supraokülomotor alan aracılığıyla nükleer kompleks aktive olur;
m. ciliaris kasılmasıyla akomodasyon,
m. rectus medialis çift taraflı aktivasyonu ile konverjans,
m. sphincter pupillae ile miyozis eşzamanlı gerçekleşir.
Klinik nöroanatomi ve lezyon örüntüleri
Tam okülomotor felç
Göz pozisyonu: Lateral rektus (VI) ve superior oblik (IV) kaslarının göreceli baskınlığı nedeniyle göz “dışa ve aşağı” deviye olur.
Pitoz: m. levator palpebrae’nin parezisi.
Pupilla: Parasempatik lif tutulumu varsa midriyazis ve ışık refleksinde kayıp; akomodasyon bozulur.
Diplopi: Hem horizontal hem vertikal bileşenli; hasta başını eğerek telafi etmeye çalışabilir.
Pupil-tutulumuna göre ayırım
Pupil-involve (pupil geniş, ışığa yanıtsız): Dıştan bası yapan lezyonları (özellikle A. communicans posterior anevrizması, unkal herniasyon, kompresif tümör) düşündürür.
Nükleer lezyon: Bilateral pitoz; kontralateral m. rectus superior zayıflığı; sıklıkla internükleer bağlantı bozuklukları eşlik eder.
Fasiniküler lezyonlar (mezensefalon):
Weber sendromu: III. sinir felci + kontralateral hemiparezi (serebral pedinkül).
Benedikt sendromu: III. sinir felci + kontralateral ataksi/tremor (kırmızı çekirdek).
Claude sendromu: III. sinir felci + ipsilateral serebellar ataksi benzeri bulgular.
Sisternal lezyon: PCoA anevrizması, subaraknoid kanama baş ağrısı ve ağrılı oftalmopleji ile; unkal herniasyonda erken tek taraflı geniş pupilla uyarıcı bir bulgudur.
Kavernöz sinüs sendromu: III, IV, V1, V2, VI tutulumu, oftalmopleji + hipoestezi (V1/V2) ve bazen Horner bulguları; sıklıkla kemosis ve ağrı eşlik eder.
Orbital apex sendromu: II. sinir dahil olduğunda görme azalması, proptozis, geniş oftalmopleji.
Kompresif/traumatik lezyon sonrası aksonlar yanlış kaslara ulaşabilir. Lid-gaze senkinezileri (ör. adduksiyon denemesinde kapağın istemsiz kalkması; pseudo-Graefe belirtisi) tipiktir.
Ayırıcı tanı
Horner sendromu: Miosis + hafif pitoz (Müller kası), anhidroz; okülomotor felçteki midriyazis ile zıttır.
Miyastenia gravis: Değişken pitoz ve diplopi; pupiller fonksiyon korunur.
Tiroid oftalmopatisi, orbital inflamasyon/tümörler, ilaç kaynaklı midriyazis: Klinik ve farmakolojik testlerle ayrılır.
Muayene yaklaşımı
Göz kapakları ve pupiller: Anizokori ölçümü, ışık ve yakın reflekslerinin ayrı ayrı değerlendirilmesi (ışıkta belirginleşen anizokori parasempatik defekti düşündürür).
H-şeması ile ekstraoküler hareketler: Her bakış yönünde kısıtlılık ve diplopi yönü kaydedilir.
Kapama/örtme testleri ve prizma değerlendirmesi: Paralitik deviasyonun nicel analizi.
Seyreltik pilokarpin ile denervasyon aşırı duyarlılığı (okülomotor felç sonrası zamanla gelişebilir).
Antikolinerjik kaynaklı farmakolojik midriyazide konsrüksiyon olmaz.
Görüntüleme ve etyolojik değerlendirme
Ağrılı pupil-involve üçüncü sinir felci:Acil beyin damar görüntülemesi (BT anjiyografi/MRG anjiyografi), PCoA anevrizması dışlanmalıdır.
Pupil-sparing, vasküler riskli erişkin: Mikrovasküler nöropati lehine olup ilk aşamada yakın izlemlerle yönetilebilir; yine de MRG (özellikle beyin sapı/kavernöz) çoğu klinikte önerilir.
Travma/onkoloji/infeksiyon şüphesi: Orbita ve kavernöz sinüs odaklı MR/BT; gerektiğinde orbital apex protokolleri.
Yönetim ilkeleri
Nedene yönelik tedavi: Anevrizma için endovasküler koilleme/klipleme; tümör/inflamatuvar süreçlere özgü onkolojik veya immünoterapi; enfeksiyonda uygun antimikrobiyal tedavi.
Mikrovasküler üçüncü sinir felci: Glisemik ve vasküler risk optimizasyonu; çoğu olguda haftalar–aylar içinde kademeli iyileşme beklenir.
Semptomatik yaklaşımlar: Diplopi için oklüzyon veya Fresnel prizması; kronik stabil deviasyonda strabismus cerrahisi veya seçili olgularda botulinum toksini.
Akomodasyon ve pupilla sorunları: Yakın görme için optik destek; fotofobi/ışık rahatsızlığında uygun filtreler.
Keşif
Gözün anlatısı her zaman bilim tarihinin en canlı anlatılarından biri oldu: sabırla çizilmiş kesitler, bazen karanlık bir odada tek bir fitilin titrek ışığında görülen sinir kabloları, bazen de bir masanın üzerinde açığa çıkarılan beyin sapının soluk nabzı. Bu hikâyede üçüncü kraniyal sinir—nervus oculomotorius—bir çizgiden fazlasıdır: adlandırmanın, sınıflandırmanın ve işlevin yüzyıllara yayılan evriminde başrol oyuncularından biridir.
I. Antik dünyanın taslakları: isimlerden çok izlenimler
Öykü, Galen’in (MS 2. yy) hayvan diseksiyonlarına dayalı sinir şemalarıyla açılır. Göz hareketini yöneten bir “çift sinir” fikri, Galen’in yedi “beyin siniri” sisteminde dağınık ama sezgisel bir biçimde mevcuttu; ayrıntıdan ziyade işlevsel çağrışımlar ön plandaydı. Galen’in metinleri Orta Çağ boyunca yorumlandı, tekrar kopyalandı ve çoğu zaman otorite kabul edildi; fakat gerçek dönüm noktası, çıplak gözle yapılan diseksiyonların yeni bir doğruluk düzeyine eriştiği Rönesans’ta gelecekti.
II. Rönesans anatomisinin cetveli: biçimler keskinleşirken
1543’te Vesalius’un Fabrica’sı, beyin ve köken alan sinirler üzerine çizim ve metin bütünlüğüyle taşları yerine oturttu; hemen ardından Falloppio ve Eustachius gibi isimler kafa tabanı ve orbital bölgeyi daha nüanslı betimledi. Bu kuşak, üçüncü sinirin “göze giden büyük hareket siniri” olarak özgül aydınlatılmasına zemin hazırladı: orbitadaki kas konileri, fissura orbitalis superior ve kasların çekiş doğrultuları giderek daha netleşti. Yine de bu dönemde “kaç tane kraniyal sinir var, nereden saymaya başlanır?” sorusu hâlâ cevabını arıyordu; terminoloji henüz yekpare değildi.
III. Willis ve isimlendirmenin dili: bir sistem arayışı
1664’te Thomas Willis’in Cerebri Anatome’si sinir sistemini bir dil olarak okumayı önerdi. Göz hareketini sağlayan sinirler arasında üçüncü sinirin göreli “üstünlüğü”—kapak elevasyonundan adüksiyona, yukarı-aşağı bakışın karma düzlemlerine—sistematik bir anlatı içinde yerini buldu. Willis’in yaklaşımı, oculomotorius’u yalnızca bir “tel” olmaktan çıkarıp merkezî bağlantılar ve yol komşulukları olan bir aktör olarak kurdu: mezensefalonun ventralinden çıkan liflerin tentoryal kenar ve posterior serebral/serebellar arter komşulukları bu dönemde klinik anlam kazanmaya başladı.
IV. Aydınlanma’nın tek çizgi, tek ad çabası: Zinn’den Sömmerring’e
yüzyılda iki paralel hat belirginleşti. Birincisi, orbitanın mimarisini ve göz kaslarının ortak kökenini (anulus tendineus communis) zarafetle haritalayan Zinn’in çizgisi; ikincisi, kafa tabanı ve “beyin sinirleri”nin sabit bir envanter olarak düşünülmesini mümkün kılan Sömmerring’in hat çizgisi. 1778’de Sömmerring’in on iki kraniyal sinirlik sınıflaması, n. oculomotorius’u “III” olarak sabitledi ve güncel nomanklatürün iskeletini verdi. Böylece “üçüncü sinir” artık bir alışkanlıktan değil, evrensel bir sınıflama kararından doğan bir addı.
V. 19. yüzyılın mikroskobu: çekirdeklerin görünür olduğu an
yüzyılın son çeyreğinde, nörohistolojinin yöntemleri—yeni boyalar, seri kesitler, çekirdek topluluklarını ayırt etmeye yarayan disiplin—okülomotor kompleksin iki katmanlı doğasını açığa çıkardı. Somatomotor nöronların alt-çekirdek örgütlenmesi (levator palpebrae’yi iki gözde birlikte kaldıran tek, “ortak kaudal” çekirdek gibi nüanslar) klinik topografiye açıklık getirdi. Aynı dönemde Edinger ve Westphal, oculomotorius kompleksinin parasempatik kaynağını—pupilla sfinkteri ve siliyer kası yöneten preganglionik nöron kümesini—tanımladılar. Bu “aksesuar” çekirdek, bugün adını taşıdığı iki araştırmacının metinlerinden doğan güçlü bir fikir birlikteliğidir: ışık refleksi ve akomodasyon fiziğinin morfolojik dayanağı.
VI. Klinik nörolojinin sahnesi: belirti, yer, neden
yüzyıla girildiğinde oculomotorius, nörolojide lokalizasyon sanatının klasik örneği oldu: “aşağı-dışa deviasyon + pitoz + ışığa yanıtsız geniş pupilla” triadı, dıştan bası (komşu posterior komunikans anevrizması gibi) ile mikrovasküler iskemik felç arasındaki ayrımı öğretmeye başladı. Mezensefalon içi lezyonlarda Weber, Benedikt ve Claude sendromları; kavernöz sinüs ve orbital apex tabloları, sinirin uzun seyrinin her durağını klinik işaretlere dönüştürdü. Oculomotorius artık yalnızca kaslara giden bir kablo değil, nörovasküler ve meningeal coğrafyanın başrehberiydi.
VII. Modern mikroskobun ikinci bakışı: Edinger–Westphal’in iki yüzü
Son otuz yılda, Edinger–Westphal adıyla andığımız alanın iki ayrı nüve barındırdığı anlaşıldı. Bir yüz, klasik anlamda preganglionik parasempatik nöronlardan oluşur ve siliyer gangliona uzanır; pupilla ve merceğin o çevik, hızlı oyunlarını yönetir. Diğer yüz—çoğu türde urocortin-1 başta olmak üzere nöropeptidler açısından zengin—stres, homeostazis ve otonom entegrasyonla ilişkili “merkezî projeksiyonlu” bir çekirdek kümesidir. Bu ayrım, midbrainta “aynı isimle çağrılan ama farklı bağlanırlığı ve kimyası olan” iki komşu topluluğu görünür kıldı ve oculomotorius’un öyküsünü yalnızca göz kaslarının değil, beyin-gövde bütününün anlatısına kavuşturdu.
VIII. Bugünün araştırma sınırları: görüntüleme, devre, klinik çeviri
Yüksek alanlı MRG ile oculomotorius kompleksinin çekirdek haritalaması ve kavşak arter komşuluklarının mikromorfometrisi; pupillometriyle Edinger–Westphal aktivitesinin stres ve bilişsel yük göstergelerine eşlenmesi; kavernöz sinüs ve PCoA anevrizmalarında endovasküler stratejilerin oculomotorius felcini önlemedeki rolü; olgunlaşmış bir araştırma üçgeni çiziyor. Klinik tarafta mikrovasküler üçüncü sinir felçlerinde spontan iyileşme yörüngeleri nicel ölçütlerle takip ediliyor; kronik deviasyonlarda cerrahi ve botulinum toksini uygulamaları, görsel konforu geri kazandırmanın algoritmalarında yerini sağlamlaştırıyor. Deneysel düzlemde ise supraokülomotor alan ve vergens ağlarının hesaplamalı modelleri, “yakınlık üçlüsü”nün—akomodasyon, konverjans, miyozis—ortak komut dilini çözmeye devam ediyor.
İleri Okuma
Flamm ES (1967). Historical Observations on the Cranial Nerves.Journal of Neurosurgery, 27(4):285-294. (The Journal of Neuroscience)
Kozicz T, Bittencourt JC, May PJ, vd. (2011). The Edinger–Westphal nucleus: A historical, structural, and functional perspective on a dichotomous terminology.The Journal of Comparative Neurology, 519(8):1413-1434. (PubMed)
Arráez-Aybar LA, vd. (2015). Thomas Willis, a pioneer in translational research.Journal of Anatomy, 226(2):289-300. (PubMed Central)
Pearce JMS (2017). Samuel Thomas Soemmerring (1755–1830): The Naming of the Cranial Nerves.Journal of Neurology, 264(8):1744-1746. (PubMed)
Libreros-Jiménez HM, vd. (2018). On the Cranial Nerves.Cureus, 10(6):e. [Derleme niteliğinde tarihçe bölümleri içerir.] (PubMed Central)
Stoyanov GS, Dzhenkov DL (2018). Samuel Thomas von Sömmerring’s Contributions on the Cranial Nerves.Folia Medica, 60(2): [Açık erişim inceleme]. (PubMed Central)
Cleveland Clinic (2021). Oculomotor Nerve (Cranial Nerve III): What It Is & Function. (Cleveland Clinic)
Storey CE (2022). The illustrated cranial nerves from Vesalius to Soemmerring.Medical History, 66(3): [Çevrimiçi yayım ve PDF]. (Taylor & Francis Online)
Antik Yunancadaki φόβος(phóbos, “korku”)’den türeyen -φοβία (-phobía)’den türemiştir. Korku, nefret veya horgörme anlamına gelir.
Abartılı ve neye karşı olduğu tam belirgin olmayan korku sorunlarının aksine; tam olarak belirli bir şeye karşı duyulan psikolojik bir korku sorunudur.
Fobi bir kaygı bozukluğu mudur?
Fobi bir tür anksiyete bozukluğudur. Gerçekte çok az tehlike arz eden veya hiç tehlike arz etmeyen bir şeye karşı duyulan güçlü, mantıksız bir korkudur. Birçok spesifik fobi vardır. Akrofobi yükseklik korkusudur.
Bilişsel davranışçı terapi (CBT), kişinin korkusunun irrasyonel olduğunu fark etmesi amacıyla, kişinin kendi duygularına dikkat ederek işlevsiz düşünce veya inançlara meydan okumasına izin vererek faydalı olabilir.
BDT bir grup ortamında yürütülebilir.
Kademeli duyarsızlaştırma tedavisi ve BDT, kişinin biraz rahatsızlığa katlanmak istemesi durumunda genellikle başarılıdır.
Başarılı BDT tedavisinden sonra insanların % 90’ının fobik reaksiyon göstermediği gözlemlenmiştir.
BDT ayrıca çocuklarda ve ergenlerde fobiler için etkili bir tedavidir ve bu yaşla birlikte kullanılmak üzere uyarlanmıştır. Çocuklara yönelik bir CBT programı örneği Coping Cat’dir. Bu tedavi programı, sosyal fobiyi tedavi etmek için 7 ila 13 yaş arasındaki çocuklarla kullanılabilir. Bu program olumsuz düşünceyi azaltmak, problem çözmeyi arttırmak ve çocukta işlevsel bir başa çıkma görünümü sağlamak için çalışır.
Ergenlerde sosyal fobiyi tedavi etmek için Ann Marie Albano tarafından bir başka BDT programı geliştirilmiştir. Bu programın beş aşaması vardır:
Psikoeğitim,
Beceri Oluşturma,
Problem Çözme,
Maruz Kalma
Genelleme ve Bakım.
Psikoeğitim belirtileri belirlemeye ve anlamaya odaklanır. Beceri Oluşturma, bilişsel yeniden yapılandırma, sosyal beceriler ve problem çözme becerilerini öğrenmeye odaklanır. Problem Çözme problemleri belirlemeye ve bunları çözmek için proaktif bir yaklaşım kullanmaya odaklanır. Maruz kalma, ergenliği hiyerarşik bir yaklaşımla sosyal durumlara maruz bırakmayı içerir. Son olarak, Genelleme ve Bakım, öğrenilen becerileri uygulamayı içerir.
Hakemli klinik çalışmalar göz hareketinin duyarsızlaştırılmasının ve yeniden işlenmesinin (EMDR) bazı fobilerin tedavisinde etkili olduğunu göstermiştir. Genellikle travma sonrası stres bozukluğunu tedavi etmek için kullanılan EMDR’nin, köpek ısırması sonrasında köpek korkusu gibi belirli bir travmanın ardından fobi semptomlarının hafifletilmesinde etkili olduğu gösterilmiştir.
Aşırı fobileri olan insanları tedavi etmek için kullanılan başka bir yöntem, kişinin uzun bir süre boyunca korkularının nesnesine maruz kaldığı uzun süreli maruziyettir. Bu teknik sadece bir kişi korkulan nesneden veya durumdan kaçınmak veya ondan kaçmak için test edilir [açıklığa ihtiyaç duyulur]. Fobilerinden hafif sıkıntı çeken insanlar genellikle korkularına uzun süre maruz kalmaya ihtiyaç duymazlar.
