Hücre zarında delikler açan virülan faktörlerden Leukozidin’in Staphylococcus aureus bakterisinden üretilmiş haline verilen isimdir.
Bu protein, granulocyt ve makrofajlara zarar vererek bir imun kaçışına sebep olur.(Yani patojenler mutasyon ya da kendilerine has özellikler sayesinde imun sisteminde yakalanmadan dolaşabilirler.)
Leukozidinler ilk kez 1894 yılında Belçika’da Louvain Üniversitesi’nin Patoloji ve Deneysel Tıp bölümünde çalışan bir fizikçi olan Dr Honoré Van de Velde tarafından bahis edilmiştir. PVL ise bunun ardından geçen 38 yıl sonra Londra Hastanesinin klinik laboratuvarlarında çalışan Philip Panton ve Francis Valentine tarafından isimlendirilmiştir.
Kızamık replikasyon döngüsünde oluşan bir hasar yüzünden, hücrelerde tamamlanmamış virüs partikellerinin çoğalması hücre ölümüne sebep olur.
Virüsün beyne yerleşmesiyle yaygın demiyelinasyon, inflamasyon, beyin beyaz cevherinde immün zedelenmeye bağlı inflamatuar ve nörodejeneratif bir hastalıktır.
Enfeksiyonda en yüksek hastalık riski taşıyanlar 2 yaşın altındaki çocuklardır.
Kızamık enfeksiyonu geçirdikten yaklaşık 7-10 yıl sonra SSPE açığa çıkar.
Kronik olarak 1-3 yıl boyunca hastalık ilerler. Genelde bu sürecin sonunda ölümle sonuçlanır.
Patofizyoloji
SSPE, kızamığın olası ancak nadir bir komplikasyonudur. Beyinde, enflamatuar hücrelerin perivasküler infiltratları, subkortikal fokal belirteçler ve reaktif gliosisin enflamatuar değişiklikleri vardır. İnklüzyon cisimcikleri, kızamık virüsünün virüs mutantlarının tutarsız olarak tespit edilebildiği glial hücrelerde düzenli olarak bulunabilir.
Teşhis
Serum ve beyin sıvısında, fazla lgG sınıfı kızamık anitkoru bulunur, kızamık lgM antikoru ve kızamık virüsüne rastlanmaz.
EEG’de, Radermecker kompleksleri adı verilen miyoklonus ile senkronize olarak belirlenebilir.
SSPE, Dawson inklüzyon cisimcikleri olarak adlandırılan serebral inklüzyonlarla histolojik olarak gösterir.
Nedensel ve hayat kurtarıcı bir tedavi şu anda mevcut değildir (2019). Semptomatik tedavi ile yaklaşık 6-18 aylık bir sağkalım mümkün olabilir.
Profilaksi
Kızamığa bağlı subakut sklerozan panensefalit oluşumu, MMR aşısı ile kızamığın kendisini ve bu ölümcül sekellerin önlenmesini mümkün kılar. Kızamık aşısı 1980’lerde uygulandığından SSPE insidansı azalmıştır.
Dawson Disease, Dawson
