Genişletilmiş Engellilik Durumu Ölçeği (EDSS), multipl sklerozlu (MS) hastalarda engelliliği değerlendirmek ve ölçmek için yaygın olarak kullanılan bir klinik araçtır. John Kurtzke tarafından geliştirilen bu ölçek, nörolojik bozukluğu ve engellilik ilerlemesini değerlendirmek, tedavi planlamasına yardımcı olmak ve hastalığın seyrini izlemek için standart bir yöntem sunar.
EDSS’nin Amacı
- Sistematik Engellilik Değerlendirmesi: MS’in neden olduğu işlevsel bozuklukların şiddetini değerlendirir.
- Tedavi Değerlendirmesi: Sağlık hizmeti sağlayıcılarının uygun tedavi stratejilerini belirlemesine ve hastalığın zaman içindeki ilerlemesini izlemesine yardımcı olur.
- Araştırma Aracı: MS ile ilişkili engelliliğin standart bir ölçüsünü sunarak klinik çalışmalarda tekdüzeliği kolaylaştırır.
Derecelendirme Sistemi
EDSS ölçeği, daha yüksek puanların daha fazla sakatlığı gösterdiği yarım puanlık artışlarla 0 ila 10 arasında değişir. Yedi fonksiyonel sistem (FS) ve genel yürüme (hareketlilik) değerlendirmelerini içerir.
Fonksiyonel Sistemler (FS)
EDSS puanı, doktorun aşağıdaki fonksiyonel sistemleri değerlendirmesine dayanır:
Piramidal Yol
- İlişkili Semptomlar: Güçsüzlük, felç, spastisite.
- Değerlendirme: Güç testi, hemiparezi, monoparezi veya parapleji varlığı.
Beyincik
- İlişkili Semptomlar: Ataksi, intensiyonel titreme, dismetri (hareketleri koordine edememe).
- Değerlendirme: Parmak-burun testi, topuk-kaval kemiği testi, yürüyüş stabilitesinin değerlendirilmesi.
Beyin sapı
- İlişkili Semptomlar: Dizartri (konuşma zorlukları), disfaji (yutma sorunları), nistagmus.
- Değerlendirme: Kranial sinir fonksiyon testi, yutma değerlendirmeleri.
Duyusal Fonksiyon (Sensorium)
- İlişkili Semptomlar: Uyuşma, parestezi, propriosepsiyon kaybı.
- Değerlendirme: Hafif dokunma, iğne batması, titreşim ve eklem pozisyonu hissi testi.
Mesane ve Rektal Fonksiyonlar
- İlişkili Semptomlar: İdrar kaçırma, aciliyet, kabızlık veya dışkı kaçırma.
- Değerlendirme: Hasta öyküsü, gerekirse ürodinamik çalışmalar.
Görsel Fonksiyonlar
- İlişkili Semptomlar: Optik nevrit, görme alanı defektleri (örn. skotom), görme keskinliğinin kaybı.
- Değerlendirme: Görme keskinliği testi, görme alanı testi ve fundoskopik muayene.
Beyin Fonksiyonları
- İlişkili Semptomlar: Bilişsel bozukluklar, ruh hali değişiklikleri, bunama, duygusal dengesizlik.
- Değerlendirme: Bilişsel tarama testleri, endike ise nöropsikolojik değerlendirmeler.
Yürüme ve Engellilik Değerlendirmesi
Yürüme (yürüme yeteneği), özellikle daha yüksek engellilik seviyelerinde EDSS puanlarının belirlenmesinde kritik bir rol oynar. Ölçek, fonksiyonel sistemleri değerlendirmekten (0-3,5) hareketlilik ve yürüme bozukluklarını (4,0-10) dahil etmeye geçiş yapar.
Temel Hareketlilik Tabanlı Puanlar:
- 4,0: Günlük aktivitelerin tamamını engelleyecek kadar ciddi engellilik; 500 metre boyunca yardım almadan yürüyebilme.
- 6,0: Dinlenmeden yaklaşık 100 metre yürüyebilmek için tek taraflı yürüme yardımcısı (örn. baston veya koltuk değneği) gerekir.
- 7,0: Esasen tekerlekli sandalyeye bağlı; bağımsız olarak transfer olabilme.
- 8,0: Sınırlı kol fonksiyonu ile tekerlekli sandalyeye veya yatağa bağlı.
- 10,0: MS nedeniyle ölüm.
EDSS’nin Genişletilmiş Yönleri
EDSS’nin Güçlü Yönleri:
- Birden fazla nörolojik alanın kapsamlı değerlendirmesi.
- Hastalığın zaman içindeki ilerlemesinin ayrıntılı bir ölçüsünü sağlar.
Sınırlamalar:
- Yürümeye aşırı vurgu, bilişsel ve duyusal bozuklukların potansiyel olarak hafife alınması.
- Belirli işlevsel sistemleri puanlamada öznellik.
- MS’in erken veya belirsiz evrelerindeki değişiklikleri tespit etmede sınırlı duyarlılık.
Ek Araçlar:
- Multipl Skleroz İşlevsel Kompoziti (MSFC): Yürüme hızı, kol işlevi ve bilişsel işleme testlerini içerir.
- Hasta Tarafından Bildirilen Sonuçlar: Hastanın yorgunluk, ağrı ve yaşam kalitesine ilişkin bakış açısını yakalar.
Klinik Uygulama
EDSS, MS yönetiminde temel bir taş olmaya devam ediyor ve klinisyenlerin nörolojik hasarı sistematik olarak değerlendirmesini ve hastalığın ilerlemesini izlemesini sağlıyor. Sınırlamalarına rağmen, diğer klinik araçlar ve hasta tarafından bildirilen sonuçlarla birleşimi MS ile ilişkili engelliliğin kapsamlı bir değerlendirmesini sağlar.
Keşif
Genişletilmiş Engellilik Durumu Ölçeği’nin (EDSS) geliştirilmesi, kökenlerini nörolojinin daha geniş evrimine ve multipl skleroz (MS) gibi hastalıklarda engelliliği anlama ve ölçme ihtiyacına dayandırır. Bu yolculuk, genellikle “Nörolojinin Babası” olarak anılan Jean-Martin Charcot’un temel çalışmalarıyla 19. yüzyılda başladı. Paris’teki Salpêtrière Hastanesi’ndeki klinik pratiğinde Charcot, yorgunluk, titreme ve görme sorunları da dahil olmak üzere ilerleyici nörolojik gerilemeden muzdarip genç bir kadının semptomlarını titizlikle belgeledi. Otopsisinde, MS’in tanımlayıcı patolojik özelliği haline gelen beynindeki ve omuriliğindeki sertleşmiş plakları keşfetti. Charcot’un bu bulguları hastanın semptomlarıyla ilişkilendirme yeteneği, MS’i merkezi sinir sistemi hastalığı olarak anlama yolunda ilk adımı oluşturdu ve nörolojik bozukluğu ölçmek için sistematik yaklaşımların temelini attı.
Nöroloji 20. yüzyılda ilerledikçe, klinisyenler MS’in işlevsel etkisini değerlendirmek için standartlaştırılmış yöntemlere olan ihtiyacı fark etmeye başladılar. Engellilik değerlendirmesi için erken ölçekler basitti ve büyük ölçüde yürüme ve kaba motor fonksiyonuna odaklanıyordu. Bu erken araçların sınırlamaları, klinisyenler hastalığın ilerlemesini izlemek ve tedavi kararlarını yönlendirmek için daha ayrıntılı yollar aradıkça belirginleşti. Bu süre zarfında, nörolojik rahatsızlıklardan etkilenen gazilerle çalışan bir nörolog olan Dr. John F. Kurtzke, MS’in farklı hastalarda ortaya çıktığı çeşitli yolları gözlemledi. Bu gözlemlerden ilham alan Kurtzke, 1955 yılında Engellilik Durumu Ölçeği’ni (DSS) geliştirdi. DSS, engelliliği ölçmek için 10 maddelik bir çerçeve sağladı, ancak motor fonksiyon ve yürümeye odaklanması MS’te yaygın olan bilişsel, duyusal ve otonomik bozuklukların çoğunu dışladı.
Bu sınırlamalara yanıt olarak Kurtzke, DSS’yi revize etti ve bunun sonucunda 1983 yılında Genişletilmiş Engellilik Durumu Ölçeği’nin (EDSS) tanıtımı yapıldı. EDSS, piramidal, serebellar, duyusal, beyin sapı, görsel, mesane ve serebral işlevler dahil olmak üzere çoklu işlevsel sistemlerin (FS) değerlendirmelerini dahil ederek selefinin üzerine inşa edildi. Örneğin, EDSS yalnızca yürüme gibi fiziksel yetenekleri değil, aynı zamanda titreme, konuşma güçlüğü, duyusal eksiklikler ve bilişsel değişiklikler gibi daha ayrıntılı bozuklukları da değerlendirir. Bu, ölçeği çok daha kapsamlı ve klinik olarak yararlı hale getirerek MS ile ilişkili engelliliği değerlendirmek için altın standart haline gelmesini sağladı.
EDSS, özellikle 1990’ların MS için yeni tedavi dalgasını getirmesiyle klinik çalışmalarda da önemli bir fayda buldu. MS için onaylanan ilk hastalığı değiştiren tedavi olan interferon beta denemeleri, sakatlık ilerlemesindeki azalmaları ölçmek için büyük ölçüde EDSS’ye dayanıyordu. EDSS’nin araştırmaya bu şekilde entegre edilmesi, yalnızca klinik bir araç olarak değil, aynı zamanda tedavi etkinliğini değerlendirmek için hayati bir ölçüt olarak rolünü de pekiştirdi.
Yaygın bir şekilde benimsenmesine rağmen, EDSS, bilişsel bozuklukları ve MS’in diğer motor olmayan semptomlarını gölgede bırakabilen ambulasyona yaptığı yoğun vurgu nedeniyle eleştirilerle karşı karşıya kaldı. Bu, üst ekstremite fonksiyonu ve bilişsel işleme ölçümlerini içeren Multipl Skleroz Fonksiyonel Kompoziti (MSFC) gibi ek araçların geliştirilmesine yol açtı. Bununla birlikte, EDSS, nörolojide onlarca yıllık ilerlemeyi ve bu karmaşık hastalığın etkisini anlama ve azaltma yönündeki devam eden arayışı yansıtan MS yönetiminde bir köşe taşı olmaya devam ediyor.
İleri Okuma
- Charcot, J. M. (1868). “Histologie de la sclérose en plaques.” Gazette des Hôpitaux, 41, 554–566.
- Kurtzke, J. F. (1955). “A new scale for evaluating disability in multiple sclerosis.” Neurology, 5(8), 580–583.
- Kurtzke, J. F. (1983). “Rating neurologic impairment in multiple sclerosis: An Expanded Disability Status Scale (EDSS).” Neurology, 33(11), 1444–1452.
- Cutter, G. R., Baier, M. L., Rudick, R. A., et al. (1999). “Development of a multiple sclerosis functional composite as a clinical trial outcome measure.” Brain, 122(5), 871–882.
- Noseworthy, J. H., Lucchinetti, C., Rodriguez, M., & Weinshenker, B. G. (2000). “Multiple sclerosis.” New England Journal of Medicine, 343(13), 938–952.
- Lublin, F. D., Baier, M., & Cutter, G. (2003). “Effect of relapses on development of residual deficit in multiple sclerosis.” Neurology, 61(11), 1528–1532.
- Polman, C. H., Reingold, S. C., Edan, G., et al. (2005). “Diagnostic criteria for multiple sclerosis: 2005 revisions to the ‘McDonald Criteria.’” Annals of Neurology, 58(6), 840–846.
- Confavreux, C., & Vukusic, S. (2006). “Natural history of multiple sclerosis: A unifying concept.” Brain, 129(3), 606–616.
- Goodman, A. D., Brown, T. R., Cohen, J. A., et al. (2012). “A phase 3 trial of extended-release dalfampridine in multiple sclerosis.” Annals of Neurology, 72(3), 362–375.
- Thompson, A. J., Banwell, B. L., Barkhof, F., et al. (2018). “Diagnosis of multiple sclerosis: 2017 revisions of the McDonald criteria.” The Lancet Neurology, 17(2), 162–173.
.
