Guillain Barré Sendromu (GBS)

tarafından | Haz 10, 2020 | Fizyoloji, Klinik tıp, Nöroloji, Patoloji

Sinonim: Guillain-Barré syndrome.

ICD10 kodu: G61.0

Omurilik sinir köklerinin ve ilişkili proksimal sinir bölümlerinin otoimmün kaynaklı ve sıklıkla şiddetli polinöriti. Kardinal semptomlar artan felçtir, ancak birçok varyant vardır. Terapi semptomatiktir (ventilasyon) ve plazmaferez ile hastalık seyri genellikle uzundur. Ölümler, özellikle solunum yetmezliği ile bağlantılıdır.

Epidemiyoloji

  • Guillain-Barre sendromu insidansı 100.000 kişi başına 1-2’dir.
  • Hastalık sıklıkla 2. ve 3. ve 5. ve 6. dekat arasında görülür.
  • Bununla birlikte, prensip olarak, her yaşta bu hastalık mümkündür.
  • Erkekler kadınlardan daha sık etkilenir (3: 2 oranı)

Patofizyoloji

  • Guillain-Barre sendromunun kesin etiyolojisi hala belirsizdir.
  • Deneysel bulgular ve epidemiyolojik çalışmalar sinir bileşenlerine (otoimmün hastalık) yönelik bir bağışıklık reaksiyonunu göstermektedir. Vücutta gangliosidlere, miyeline veya ÇSS aksonlarının hücre zarlarına karşı IgG veya IgM otoantikorları oluşur.
  • Tetikleyici faktörler, bazı patojenler ve aşılarla enfeksiyonlardır.
  • Guillain-Barre sendromunun ortaya çıkmasıyla, önceki bakteriyel ve viral enfeksiyonlar aşağıdaki patojenlerle ilişkilidir:
  • Ayrıca, bazı durumlarda, belirgin cerrahi müdahaleler ile hastalığın oluşumu arasında bir bağlantı gösterilebilir.
  • Etkilenen hastaların sinirleri üzerinde yapılan patolojik incelemeler lenfositlerin interstisyel infiltrasyonunu ve aksonların segmental olarak açıldığını gösterir.

Klinik

Belirtiler

Klinik olarak, Guillain-Barre sendromunun seyrinin farklı formları ayırt edilir, esas olarak bunlar akut inflamatuar demiyelinizan polinöropati (AIDP) ve kronik enflamatuar demiyelize edici polinöropatidir (CIDP).

Guillain-Barré Sendromu (GBS) için Tanı Kriterleri:

  • Klinik özellikler: Birden fazla uzuvda ilerleyici motor güçsüzlük ve arefleksi (derin tendon reflekslerinin yokluğu)
  • Simetrik güçsüzlük: Güçsüzlük tipik olarak alt ekstremitelerde başlar ve simetrik olarak üst ekstremiteleri ve ciddi vakalarda solunum kaslarını içerecek şekilde ilerler.
  • Başlangıçta ateş olmaması: Hastalığın ilk aşamalarında ateş olmamalıdır.
  • Elektrofizyolojik özellikler: Sinir iletim çalışmaları demiyelinizasyon veya aksonal hasarın kanıtlarını gösterir.
  • Beyin omurilik sıvısı (BOS) incelemesi: BOS analizi tipik olarak, beyaz kan hücresi sayısında eşlik eden bir artış olmaksızın yüksek protein seviyeleri (>0,55 g/L) ile karakterize albüminositolojik ayrışma gösterir.

Guillain-Barré Sendromu (GBS) için Tedavi Algoritmaları:

  • Destekleyici bakım: Hastalık hızla ilerleyebileceğinden GBS hastalarının yakından izlenmesi gerekir. Destekleyici bakım solunum desteği, sıvı ve elektrolit yönetimi ve derin ven trombozu ve basınç ülserleri gibi komplikasyonların önlenmesini içerir.
  • İntravenöz immünoglobulin (IVIG): IVIG, GBS için tercih edilen tedavidir. Semptomların başlangıcından sonraki ilk iki hafta içinde başlanmalı ve ardışık beş gün boyunca 0,4 g/kg/gün dozunda uygulanmalıdır.
  • Plazmaferez (plazma değişimi): Plazmaferez, özellikle IVIG’yi tolere edemeyen veya semptom başlangıcından sonra geç başvuran hastalarda GBS için alternatif bir tedavi seçeneğidir. Hastanın plazmasının çıkarılmasını ve donör plazması veya albümin ile değiştirilmesini içerir.
  • Semptomatik yönetim: GBS hastaları ağrı, otonomik disfonksiyon ve diğer ilişkili semptomlar için semptomatik yönetim gerektirebilir. Ağrının giderilmesi nonsteroid antienflamatuvar ilaçlar veya opioidler gibi analjeziklerle sağlanabilir.

Tarih

Guillain-Barré sendromu (GBS), kollarda, bacaklarda ve bazen vücudun diğer bölgelerinde hızla gelişen güçsüzlüğe ve duyusal bozukluğa neden olan, kendi kendini sınırlayan akut bir polinöropatidir. Çoğunlukla solunum veya gastrointestinal sistem olmak üzere bazı enfeksiyonlar tarafından tetiklenen bağışıklık aracılı bir hastalık olduğu düşünülmektedir. Sendrom ilk olarak 1916 yılında **Guillain, Barré ve Strohl** tarafından tanımlanmış ve yüksek beyin omurilik sıvısı protein seviyeleri ve normal hücre sayımları ile iki akut motor felç ve arefleksi vakası bildirilmiştir. GBS’nin başlangıçta akut inflamatuar demiyelinizan polinöropati (AIDP) olarak adlandırılan periferik sinir sisteminin demiyelinizan bir bozukluğu olduğu düşünülmüştür. Bununla birlikte, 1980’lerde GBS’nin akut aksonal tipi ilk kez rapor edilmiş ve daha sonra akut motor aksonal nöropati (AMAN) olarak adlandırılmıştır. Oftalmopleji, ataksi ve arefleksi ile ilişkili Miller Fisher sendromu (MFS) gibi diğer bazı GBS alt tipleri de tanımlanmıştır. GBS’nin patogenezi, GM1 ve GQ1b gibi sinir membranlarında bulunan çeşitli glikolipidlere karşı antikor üretimini içerir. Bu antikorlar komplemanı aktive ederek veya sinir iletimini engelleyerek sinir liflerine zarar verebilir. GBS’nin tedavisi, hastalığın şiddetini ve süresini azaltabilen plazma değişimi veya intravenöz immünoglobulin tedavisinden oluşur. Bununla birlikte, bazı GBS vakaları hala refrakterdir veya kötü prognoza sahiptir ve yeni tedavi stratejilerine ihtiyaç vardır.

Guillain Barré Sendromu (GBS), bağışıklık sisteminin periferik sinirlere zarar vermesi nedeniyle kas güçsüzlüğü ve felce neden olan nadir bir durumdur. GBS’nin ilk tanımı 1916 yılında üç Fransız nörolog, Georges Guillain, Jean Alexandre Barré ve André Strohl tarafından yapılmıştır. Akut motor güçsüzlük, arefleksi ve hücresel reaksiyon olmaksızın beyin omurilik sıvısı proteininde artış gelişen iki asker vakası bildirmişlerdir. O zamandan beri, GBS klinik özellikler, elektrofizyolojik bulgular ve immünolojik profillere dayanan farklı alt tipleri olan heterojen bir hastalık olarak kabul edilmiştir. En yaygın alt tip, sinirlerin miyelin kılıfını etkileyen akut inflamatuar demiyelinizan polinöropatidir (AIDP). Diğer alt tipler arasında akut motor aksonal nöropati (AMAN), akut motor ve duyusal aksonal nöropati (AMSAN), Miller Fisher sendromu (MFS) ve faringeal-servikal-brakiyal varyant (PCB) yer almaktadır. GBS’nin kesin nedeni bilinmemektedir, ancak genellikle öncesinde Campylobacter jejuni, sitomegalovirüs veya Zika virüsü gibi bir enfeksiyon görülür. Enfeksiyon, sinir antijenleriyle çapraz reaksiyona girerek sinir hasarı ve iltihaplanmaya yol açan bir otoimmün yanıtı tetikleyebilir. GBS tanısı klinik kriterlere, sinir iletim çalışmalarına ve beyin omurilik sıvısı analizine dayanır. GBS tedavisi, hastalığın şiddetini ve süresini azaltabilen destekleyici bakım, intravenöz immünoglobulin (IVIG) veya plazma değişiminden (PE) oluşur. Çoğu hasta GBS’den haftalar ila aylar içinde kurtulur, ancak bazılarında kalıcı güçsüzlük, ağrı veya sakatlık olabilir. GBS’nin ölüm oranı, esas olarak solunum yetmezliği veya hareketsizlik komplikasyonları nedeniyle yaklaşık %5’tir.

Kaynak:

  1. Hughes RAC, Wijdicks EFM, Barohn R, et al. Practice parameter: immunotherapy for Guillain-Barré syndrome: report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology. 2003;61(6):736-740. doi:10.1212/01.WNL.0000085054.43699.7E
  2. van Doorn PA, Ruts L, Jacobs BC. Clinical features, pathogenesis, and treatment of Guillain-Barré syndrome. Lancet Neurol. 2008;7(10):939-950. doi:10.1016/S1474-4422(08)70215-1
  3. Willison HJ, Jacobs BC, van Doorn PA. Guillain-Barré syndrome. Lancet. 2016;388(10045):717-727. doi:10.1016/S0140-6736(16)00339-1
  4. Doets AY, Verboon C, van den Berg B, et al. Regional variation of Guillain-Barré syndrome. Brain. 2018;141(10):2866-2877. doi:10.1093/brain/awy227

Click here to display content from YouTube.
Learn more in YouTube’s privacy policy.

Open "Teen diagnosed with Guillain-Barre Syndrome" directly