Keratokonus

tarafından | Nis 9, 2020 | Oftalmoloji

Yunanca “kerato” (kornea) ve Latince “conus” (koni) kelimelerinden türetilen “keratokonus” terimi, 1869 yılında İsviçreli göz doktoru Johann Horner tarafından ortaya atılmıştır. Horner, tezinde bu durum için tedavi yöntemlerini ayrıntılı olarak açıklamış ve günümüzde hala kullanılan isimlendirmeyi sağlamlaştırmıştır.

Tanım ve Patofizyoloji

Keratokonus, korneanın konik deformasyonu ve stromal tabakanın (korneanın orta parenkimal tabakası) incelmesiyle karakterize, ilerleyici, inflamatuar olmayan bir göz rahatsızlığıdır. Bu, yapısal zayıflamaya yol açarak düzensiz astigmatizma ve görsel bozulmaya neden olur.

Temel Klinik Özellikler

Fleischer Halkası (Kasap Halkası):

  • Yarık lamba muayenesinde görülebilen, koninin tabanında kahverengimsi-yeşil demir birikintileri halkası. “Kasap halkası” terimi tarihsel veya bölgesel isimlendirmeden kaynaklanabilir ancak günümüzde daha az kullanılmaktadır.

Akut Kornea Hidrops:

  • Descemet zarının (inen zar değil) yırtılmasıyla oluşur ve sulu mizahın stromaya sızmasına izin verir. Bu durum ani kornea ödemi, ağrı ve ciddi görme kaybına yol açar. Hidrops genellikle aylar içinde düzelir ancak yara izi bırakabilir.

Belirtiler:

  • İlerleyen miyopi ve düzensiz astigmatizma, genellikle ergenlikte ilk kez fark edilir.
  • İleri vakalar: Ciddi görme bozukluğu, parlama hassasiyeti ve monoküler diplopi (hayalet görüntüler).

Tanı

  • Kornea Topografisi: Erken eğrilik değişikliklerini tespit etmek için altın standarttır.
  • Yarık Lamba Muayenesi: Stromal incelmeyi, Fleischer halkalarını ve Vogt çizgilerini (stres çizgileri) belirler.
  • Pakimetri: Kornea kalınlığını ölçer.

Tedavi

Düzeltici Lensler:

  • Sert Gaz Geçirgen (RGP) Lensler: Düzensiz astigmatizma için standart.
  • Skleral Lensler: Önemli düzensizliğe sahip ileri vakalar için.

Korneal Çapraz Bağlama (CXL):

  • Ultraviyole-A (UVA) + Riboflavin: İlerlemeyi durdurmak için kornea kolajenini güçlendirir. Erken evrelerde birinci basamak tedavi.

İntrakorneal Halka Segmentleri (ICRS):

  • Korneayı düzleştirmek ve görüşü iyileştirmek için implante edilebilir cihazlar (örn. Intacs).

Keratoplasti (Kornea Nakli):

  • Penetran Keratoplasti (PK): Şiddetli skarlaşma için tam kalınlıkta nakil.
  • Derin Ön Lamel Keratoplasti (DALK): Endoteli koruyarak red riskini azaltır.

Akut Hidropsun Yönetimi:

  • Hipertonik tuzlu su, yama veya gaz enjeksiyonu. Yara izi devam ederse cerrahi (örn. DALK).

Prognoz

  • CXL ile erken müdahale vakaların %90’ını stabilize edebilir.
  • Çoğu hasta özel lenslerle işlevsel görüşe ulaşır. Nakillerin başarı oranları yüksektir (> %90).
Keşif

İlk Gözlemler (19. Yüzyıl Öncesi)

  • 1736: Alman göz doktoru Burchard Mauchart, muhtemelen keratokonus benzeri kornea incelmesine ilişkin ilk kayıtlı referans olan “staphyloma diaphanum” vakasını tanımlar.
  • 1818: İngiliz cerrah William Lawrence, A Treatise on the Diseases of the Eye adlı ders kitabında “konik kornea” terimini kullanarak onu diğer kornea deformitelerinden ayırır.

19. Yüzyıl: Resmi Tanıma

  • 1854: John Nottingham (İngiltere) keratokonusun ilerlemesi ve düzensiz astigmatizma ile ilişkisi de dahil olmak üzere ilk ayrıntılı klinik tanımını sağlayan Göz Hastalıkları Üzerine Pratik Bir İnceleme‘yi yayınlar.
  • 1859: İngiliz cerrah William Bowman korneanın konik şeklini gözlemlemek için bir oftalmoskop kullanarak tanı yöntemlerini ilerletir.
  • 1869: İsviçreli göz doktoru Johann Horner “keratokonus” terimini türetir (Yunanca: kerato- = kornea, konos = koni).

20. Yüzyılın Başları: Patofizyoloji ve Tanı

  • 1914: Amsler ve Klein erken keratometreleri kullanarak düzensiz astigmatizmayı keratokonusun bir özelliği olarak tanımladı.
  • 1936: Ramón Castroviejo şiddetli keratokonus için kornea nakli (keratoplasti) öncülüğünü yaptı, ancak erken teknikler riskliydi.
  • 1938: Japon göz doktoru Tsutomu Sato kornea çapraz bağlama kavramlarını tanıttı (daha sonra komplikasyonlar nedeniyle terk edildi).

20. Yüzyılın Ortaları: Kontakt Lens Devrimi

  • 1948: Kevin Tuohy ilk polimetil metakrilat (PMMA) sert kontakt lensi geliştirerek keratokonus için görme düzeltmesinde devrim yarattı.
  • 1950’ler: Skleral lensler ve gaz geçirgen lensler düzensiz kornealara daha iyi uyacak şekilde geliştirildi.

20. Yüzyılın Sonları: Gelişmiş Tanı

  • 1970’ler: Yarık lamba mikroskopisi stromal incelmeyi, Fleischer halkalarını ve Vogt çizgilerini tespit etmek için standart hale geldi.
  • 1984: Bilgisayarlı kornea topografisi (örn. TMS-1) tanıtıldı ve kornea eğriliğinin hassas bir şekilde haritalanması sağlandı.
  • 1993: Epikeratofaki (dondurularak kurutulmuş donör kornea dokusu nakli) denendi ancak daha sonra kötü sonuçlar nedeniyle terk edildi.

21. Yüzyıl: Tedavide Atılımlar

  • 1999: Almanya’da (Eberhard Spoerl, Theo Seiler) korneayı güçlendirmek için riboflavin ve UV ışığı kullanılarak Kornea Kolajen Çapraz Bağlama (CXL) geliştirildi.
  • 2003: Intacs (kornea içi halka segmentleri) kornea konisini düzleştirmek ve görüşü iyileştirmek için FDA onayı aldı.
  • 2016: FDA, ABD’de CXL‘i (Avedro’nun KXL Sistemi) onaylayarak prosedürü küresel olarak standartlaştırdı.
  • 2020’ler: Özel skleral lensler ve topografi kılavuzlu lazer tedavileri (örn. CXL ile kombine PTK) sonuçları iyileştirir.

Cerrahi Yenilikler

  • 1980’ler: Derin Ön Lamel Keratoplasti (DALK) endoteli koruyarak tam kalınlıkta nakillere (PK) göre daha güvenli bir alternatif olarak ortaya çıkar.
  • 2010’lar: Bowman Katman Nakli (Gerrit Melles tarafından geliştirilmiştir) tam nakil yapılmayan ileri vakaları stabilize eder.
  • 2023: Biyomühendislikli kornea implantları ve gen terapisi keratokonusun temel nedenlerini ele almayı amaçlayan klinik çalışmalara girer.

Patofizyolojideki Önemli Keşifler

  • 2005: Genom çapındaki çalışmalar genetik ilişkileri (örn. VSX1, LOX genleri) ve sistemik koşullarla bağlantıları (örn. Down sendromu, Ehlers-Danlos) belirler.
  • 2010’lar: Proteomik çalışmalar keratokonik kornealarda kolajen yapısında ve oksidatif streste anormallikler ortaya koyar.

Gelecek Yönler

  • AI destekli tanılama: Makine öğrenimi modelleri topografya ve genetik verileri kullanarak ilerlemeyi tahmin eder.
  • Kök hücre tedavisi: Otolog kök hücreler kullanılarak kornea dokusunun yenilenmesi.

Not: Keratokonus tarihsel olarak nadir kabul edilirken, modern tanılamalar küresel olarak yaklaşık 2.000’de 1 yaygınlık olduğunu ortaya koymaktadır. CXL ile erken müdahale prognozu değiştirmiş ve nakil ihtiyacını %50-80 oranında azaltmıştır.

İleri Okuma