Kolanjiyokarsinom, safrayı karaciğerden ince bağırsağa taşıyan safra kanalları olarak bilinen kanallarda malignitelerin oluşması ile karakterize edilen bir kanser türüdür. Kolanjiyokarsinom, diğer kanser türleri ile karşılaştırıldığında nispeten nadirdir, ancak insidansı dünya çapında artmaktadır.
Safra yolu boyunca konumlarına göre adlandırılan üç ana kolanjiokarsinom türü vardır:
- İntrahepatik kolanjiyokarsinom (iCCA): Bu tip, karaciğer içindeki küçük safra kanalı dallarında oluşur ve vakaların yaklaşık %10’unu oluşturur.
- Perihilar kolanjiyokarsinom (pCCA): Klatskin tümörü olarak da bilinen bu tip, hepatik kanalların birleştiği ve karaciğerden yeni ayrıldığı hilusta oluşur. Bu tümörler, kanalların karaciğer içindeki kısmı ile karaciğer dışındaki kısmı arasında yer alır. Vakaların yaklaşık% 50’sini oluştururlar.
- Distal kolanjiyokarsinom (dCCA): Bu tip, safra kanalının ince bağırsağa daha yakın olan kısmında oluşur ve vakaların yaklaşık %20-30’unu oluşturur.
Kolanjiokarsinomlar adenokarsinomlardır, yani safra kanallarının glandüler epitel hücrelerinde gelişirler. Kolanjiokarsinom gelişimi için risk faktörleri arasında primer sklerozan kolanjit, karaciğer sirozu, kronik hepatit B ve C, obezite, sigara ve belirli toksinlere maruz kalma yer alır.
Kolanjiokarsinom semptomları genellikle hastalık ileri bir aşamaya gelene kadar ortaya çıkmaz, ancak sarılık (cildin ve gözlerin sararması), karın ağrısı, ateş, kilo kaybı ve kaşıntıyı içerebilir.
Teşhis yöntemleri arasında kan testleri, görüntüleme testleri (CT taraması, MRI veya endoskopik ultrason gibi) ve biyopsi yer alır. Tedavi, kanserin konumuna ve evresine bağlıdır, ancak cerrahi, radyasyon tedavisi, kemoterapi veya bunların bir kombinasyonunu içerebilir.
Kolanjiokarsinom geç ortaya çıkması, hızlı ilerlemesi ve tedaviye direnci nedeniyle kötü prognoza yol açan zorlu bir hastalıktır.
Hayatta kalım oranları
Lokalize (Aşama I ve II): 5 yıllık sağ kalım oranı %15-30 civarındadır. Bunlar safra kanallarıyla sınırlı olan ve yakındaki lenf düğümlerine yayılmış ancak diğer organlara yayılmamış olabilecek kanserlerdir.
Bölgesel (Aşama III): 5 yıllık sağ kalım oranı %6-15 civarındadır. Bunlar yakın dokulara veya lenf düğümlerine yayılmış kanserlerdir.
Uzak (Aşama IV): 5 yıllık sağ kalım oranı %2 civarındadır. Bunlar akciğerler veya kemikler gibi uzak bölgelere yayılmış kanserlerdir.
Kaynak:
Bridgewater, J., Galle, P. R., Khan, S. A., Llovet, J. M., Park, J. W., Patel, T., … & Valle, J. W. (2014). Guidelines for the diagnosis and management of intrahepatic cholangiocarcinoma. Journal of Hepatology, 60(6), 1268-1289.
