Koriokarsinom, tipik olarak rahimde ortaya çıkan trofoblastik hücrelerden kaynaklanan oldukça kötü huylu ve agresif bir kanser türüdür. Hidatidiform mol ve plasental bölge trofoblastik tümörünü de içeren gestasyonel trofoblastik hastalıklar (GTD) altında sınıflandırılır. Bu neoplazm hızlı büyüme ve yüksek metastaz potansiyeli ile karakterizedir.
Etimoloji
“Koryokarsinom” terimi, kökenini ve doğasını tanımlamak için Latince ve Yunanca kökleri birleştirir:
- Chorio-: Yunanca “χόριο” (chorio) kelimesinden, plasentanın oluşumuna katkıda bulunan fetal zarlardan biri olan koryona atıfta bulunan “zar” anlamına gelen “χοριον” (chorion) kelimesinden türetilmiştir.
- Karsinom: Latince “carcinoma” kelimesinden türemiş olup Yunanca “καρκίνωμα” (karkinoma), “kanser” anlamına gelir ve bu da kanserli hücrelerin yengeç benzeri yayılımı nedeniyle “yengeç” anlamına gelen “καρκίνος” (karkinos) kelimesinden gelir.
Dolayısıyla, “koryokarsinom” “koryon kanseri” anlamına gelmektedir.
Klinik Özellikler
- Semptomlar: Hastalar genellikle anormal uterin kanama, yüksek insan koryonik gonadotropin (hCG) seviyeleri, pelvik ağrı ve metastazla ilgili semptomlarla (örn. öksürük, akciğer metastazı vakalarında hemoptizi) başvurur.
- Teşhis: Tanı araçları arasında ultrason, MRI, BT taramaları ve serum hCG seviyelerinin ölçümü yer alır. Doku örneklerinin histopatolojik incelemesi tanıyı doğrular.
- Tedavi: Koriokarsinom kemoterapiye oldukça duyarlıdır. Standart tedavi rejimi metotreksat, aktinomisin D ve etoposidi içerir. Dirençli vakalar veya spesifik metastazlar için cerrahi ve radyasyon tedavisi gerekli olabilir.
- Prognoz: Erken teşhis ve uygun tedavi ile koryokarsinomun prognozu olumludur ve metastazlı vakalarda bile yüksek kür oranları vardır.Patofizyoloji
Koriokarsinom, plasentanın oluşumunda rol oynayan trofoblastik hücrelerin malign transformasyonundan kaynaklanır. Koryonik villusların yokluğu ve uterus duvarını ve kan damarlarını istila ederek yaygın metastaza yol açan atipik trofoblastik hücrelerin varlığı ile karakterizedir.
Epidemiyoloji
Koriokarsinom nadir görülen bir durumdur ve Kuzey Amerika ve Avrupa’da yaklaşık 40.000 gebelikte 1 görülme sıklığı vardır. Asya ve Afrika’da daha yaygındır. Risk faktörleri arasında daha önce molar gebelik, ileri anne yaşı ve çoğul gebelik öyküsü yer alır.
Tarih
19. Yüzyılın sonları:
1895: Koriokarsinomun ilk ayrıntılı tanımı, hastalığı molar gebeliklerle ilişkili olarak tanımlayan Alman patolog Hans Chiari tarafından yapıldı.
20. Yüzyıl
1903: Marchand, koryokarsinomun histopatolojisine ilişkin önemli bilgiler sağlayarak, onu diğer uterus malignitelerinden ayırdı.
1905: Albert Schottländer ve Karl Alexander, koryokarsinomun malign doğasını ve invazif özelliklerini daha da tanımladı.
1927: Fritz Hecker, koryokarsinomda sinsityotrofoblastik ve sitotrofoblastik hücrelerin varlığını göstererek daha net bir histolojik karakterizasyon sağladı.
1956: Li ve Hertz koriokarsinom tedavisinde kemoterapi kullanımını başlatarak modern terapötik yaklaşımların başlangıcına işaret etti.
1961: Hertz, Li ve Spencer metastatik koriokarsinomun metotreksat ile başarılı bir şekilde tedavi edildiğini ve hastalığın prognozunun önemli ölçüde iyileştiğini bildirdi.
1965: Londra’da Charing Cross Hastanesi Trofoblastik Hastalık Merkezi’nin kurulması, merkezi araştırma ve tedaviye katkıda bulunarak hasta bakımı ve klinik sonuçlarda ilerlemelere yol açtı.
1970s: Aktinomisin D ve etoposid gibi kombinasyon kemoterapi rejimlerinin kullanılmaya başlanması sağkalım oranlarını daha da iyileştirdi.
1973: Dünya Sağlık Örgütü (WHO) trofoblastik hastalıklar için bir sınıflandırma sistemi yayınlayarak standartlaştırılmış tanı ve tedavi protokollerine yardımcı oldu.
1980s: Ultrason ve MRI gibi görüntüleme tekniklerindeki gelişmeler, koriokarsinomun erken teşhisini ve izlenmesini geliştirdi.
- Yüzyıl
- 2000s: Araştırmalar, koriokarsinomun moleküler ve genetik yönlerine odaklanarak patogenezinin ve potansiyel hedefe yönelik tedavilerin daha iyi anlaşılmasını sağladı.
- 2010s: Daha rafine ve daha az toksik kemoterapi protokollerinin geliştirilmesi, iyileştirilmiş destekleyici bakım ile birlikte daha yüksek kür oranları ve hastalar için daha iyi yaşam kalitesi ile sonuçlandı.
- Günümüz: Devam eden araştırmalar, erken teşhis için biyobelirteçleri tanımlamayı, hedefe yönelik tedaviler geliştirmeyi ve koriokarsinomda kemorezistans mekanizmalarını anlamayı amaçlamaktadır.
İleri Okuma
- Lurain, J. R. (2010). “Gestational trophoblastic disease I: Epidemiology, pathology, clinical presentation and diagnosis of gestational trophoblastic disease, and management of hydatidiform mole.” American Journal of Obstetrics and Gynecology, 203(6), 531-539.
- Seckl, M. J., Sebire, N. J., & Berkowitz, R. S. (2010). “Gestational trophoblastic disease.” The Lancet, 376(9742), 717-729.
- Lurain, J. R. (2011). “Gestational trophoblastic disease II: Classification and management of gestational trophoblastic neoplasia.” American Journal of Obstetrics and Gynecology, 204(1), 11-18.
- Berkowitz, R. S., & Goldstein, D. P. (2013). “Current management of gestational trophoblastic diseases.” Gynecologic Oncology, 128(1), 3-5.
- Ngan, H. Y. S., Seckl, M. J., Berkowitz, R. S., Xiang, Y., Golfier, F., Sekharan, P. N., & Lurain, J. R. (2018). “Update on the diagnosis and management of gestational trophoblastic disease.” International Journal of Gynecology & Obstetrics, 143(S2), 79-85.
