İçeriğe geç
Gastroenteroloji

Mirizzi Sendromu

·

1. Tarihsel Arka Plan ve Etimoloji

Mirizzi sendromunun modern tibbi literatürde izi sürdürülebilen ilk tanimlamasi 1905 yilinda Alman cerrah Hans Kehr tarafindan yapilmiştir. Kehr, karaciger kanalinin dis basisina bağli kismi tikaniklik olgularini rapor etmiş ve bu durumun uzun süreli tas impaksiyonu ile ilişkisini ortaya koymuştur. 1908 yilinda ise Ruge, sarılik ile birlikte seyreden bu obstrüktif tabloyu daha ayrintili bir biçimde tasvir etmis ve safra yollarinin ekstrinsik kompresyonu kavramini klinik pratiğe yerleştirmiştir.[1]

Bu erken tanimlamalara rağmen, sendrom bugün kullanilan adini, Arjantinli cerrah Pablo Luis Mirizzi’den (1893-1964) almaktadir. Córdoba Üniversitesi’nden 1915 yilinda mezun olan Mirizzi, 1931 yilinda Üçüncü Arjantin Cerrahi Kongresi’nde operatif kolanjiografi tekniğini sunarak uluslararasi taninirlik kazanmiştir.[2] 1931’de ilk operatif kolanjiografiyi gerçekleştiren Mirizzi, bu yöntemle safra kanallarinin cerrahi sirasinda gerçek zamanli görüntülenmesini mümkün kilmiş ve bu teknik “mirizzigrafi” olarak anilmaya başlanmiştir. 1942 yilinda operatif kolanjiogramlarda safra akiminin bozulduğunu gözlemleyerek “Mirizzi işareti”ni tanimlamiştir.[3]

Mirizzi, 1940 yilinda hepatik kanal sendromu olarak tanimlanan bu durumu ilk kez ayrintili olarak tanimlamiş, ancak sendromun adini kazandigi asil yayin 1948 tarihlidir. Bu tarihsel yayinda Mirizzi, kolesistit ve koleliyazis bağlaminda karaciger kanalinin mekanik obstrüksiyonunu tanimlamiş ve safra kesesi infundibulumundaki inflamasyonun ortak hepatik kanalda bir “kas sphinkteri” kasilmasina yol açtiğini öne sürmüştür.[4] Günümüzde hepatik kanalda bir sphincter bulunmadiği bilinmekle birlikte, Mirizzi’nin temel gözlemi — yani impakte kalmis bir kalkülüsün komsu safra kanalini disaridan kompresyonu — modern patofizyolojik anlayişin temelini oluşturmaktadir.

1950 yilinda Behrend ve meslektaşlari, Annals of Surgery‘de yayimladiklari makalede kolesistobiliyer fistülü olan üç olgu sunmuş ve bu olgulardan birinin çift fistül içerdiği — hem safra kanali hem duodenum ile iletişimli — ilk Tip V Mirizzi sendromu tanimi olarak kabul edilmektedir.[5] 1975’te Corlette ve arkadaşlari kolesistokoledokal fistülleri iki tipe ayiran ilk siniflandirmayi geliştirmiş, 1982’de McSherry ve arkadaşlari ERCP bulgularina dayali iki tip siniflandirmayi önermiştir. 1989’da Csendes ve arkadaşlarinin dört tipe ayiran kapsamli siniflandirmasi günümüze dek en yaygin kullanilan sistem olarak kalmıştir.[6]

Etimolojik Not

“Mirizzi” soyadi, İtalyan kökenli Arjantinli cerrah Pablo Luis Mirizzi’ye atfedilmiştir. Sendromun adlandirilmasi, 1948 tarihli tarihsel yayinin ardindan uluslararasi literatürde yerleşerek, komplike safra taşi hastaliğinin bu özgün klinik varliğini ifade etmek için standart bir terim haline gelmiştir.

2. Epidemiyoloji

Mirizzi sendromu, safra taşi hastaliğinin nadir görülen ancak klinik olarak son derece önemli bir komplikasyonudur. Genel populasyon içindeki prevalansi, safra taşi olan bireylerin yaklaşik %0,1 ile %1,4’ünde görülmektedir.[7] Kolesistektomi yapilan hastalar arasinda ise bu oran %0,7 ile %2,5 arasinda değişmektedir.[8] Bölgesel farkliliklar önemli olup, gelişmiş ülkelerde insidans %1’in altindayken, Latin Amerika ülkelerinde daha yüksek oranlar rapor edilmektedir; özellikle Meksika’da %4,7 ve Şili’de %5,7’lik insidanslar bildirilmiştir.[9]

Hastaliğin demografik dağilimi belirgin özellikler sunmaktadir. Ortalama yaş 53 ile 70 yil arasinda değişmekle birlikte, hastaliğin her yaşta görülebileceği unutulmamalidir.[10] Cinsiyet dağilimi açisindan kadın hastalar vakalarin yaklaşik %70’ini oluşturmaktadir; bu durum safra taşi hastaliğinin genel olarak kadınlarda daha yaygin olmasiyla ilişkilendirilebilir.[11] Mirizzi sendromlu hastalarda safra taşi hastaliği öyküsünün ortanca süresi 29,6 yil olarak rapor edilmiş, bu da sendromun kronik ve uzun süreli bir sürecin ürünü olduğunu düşündürmektedir.[12]

Csendes siniflandirmasina göre tiplerin dağiliminda Tip I en sık görülen formdur (%10,5-78). Tip II vakalar %15-41 oraninda, Tip III %3-44 arasinda, Tip IV %1-4 arasinda bildirilmiştir. Tip V ise diğer tiplerle birlikte %29 oraninda görülebilir.[13]

3. Etiyoloji ve Patofizyoloji

3.1 Anatomik Predisposizyon Faktörleri

Mirizzi sendromunun patogenezinde anatomik faktörler belirleyici rol oynamaktadir. En önemli predispozan anatomik varyasyon, sistik kanalin ortak hepatik kanala paralel seyretmesi ve düşük pozisyonda birleşmesidir.[14] Bu anatomik düzen, sistik kanal veya safra kesesi boynuna yerleşen bir taşin kolaylikla ortak hepatik kanali kompresyon altina almasina zemin hazirlamaktadir.

Hartmann torbasi — safra kesesi infundibulumu — olarak adlandirilan bölgede impakte olmuş büyük safra taşlarinin varliği, sendromun gelişimi için kilit faktördür. Uzun ve dar bir sistik kanal, kanalin ortak hepatik kanal ile yan yana seyretmesi veya anatomik varyasyonlarin varliği hastaliğin gelişimini kolaylaştiran diğer önemli anatomik faktörlerdir.[15]

3.2 Patofizyolojik Surec

Mirizzi sendromunun patofizyolojisi, kronik inflamatuar bir sürecin yol açtiği basiya bağli ülserasyon mekanizmasiyla açiklanmaktadir.[16] Bu süreç belirli aşamalarda evrimleşir:

Birinci Aşama — Ekstrinsik Kompresyon: Sistik kanal veya safra kesesi boynuna yerleşmiş impakte safra taşi, kronik mekanik basiya yol açar. Bu basi, inflamatuar yanti tetikleyerek komşu ortak hepatik kanalin disaridan kompresyonuna neden olur. Bu erken evre, Csendes Tip I olarak siniflandirilir ve safra akisinda kismi veya tam obstrüksiyonla kendini gösterir.

İkinci Aşama — Kolesistobiliyer Fistül Olusumu: Kronik basi ve inflamasyon devam ettikçe, taşin komşu yapilara doğru erozyonu başlar. Taş, inflamatuvar süreçle birlikte safra kanalinin duvarini asindirarak fistül olusumuna yol açar. Bu evre, Csendes Tip II, III ve IV olarak kategorize edilir ve fistülün çevresel yayginliğina göre alt tiplere ayrilir.

Üçüncü Aşama — Kolesistoenterik Fistül: Süregelen inflamatuar süreç, sadece safra kanali ile sinirii kalmayarak çevredeki visseral yapilari da etkileyebilir. Özellikle duodenum, kolon, mide veya jejunum ile fistül oluşabilir. Bu en ileri evre, Csendes Tip V olarak tanimlanir.[17]

Patofizyolojik sürecin temelinde, akut kolesistit ataklarini takiben gelişen kronik inflamasyon, fibröz doku reaksiyonu ve nekroz yer almaktadir. Zamanla safra kesesi atrofiye olabilir, duvarlari kalinlaşip fibrözleşebilir veya incelerek taşlara yapiskan hale gelebilir.[18]

4. Klinik Bulgular

4.1 Sikayetler

Mirizzi sendromunun klinik prezentasyonu oldukça değişkenlik gösterir ve hastalarin %44-71’inde klasik triad — sağ üst karin ağrisi, sarılik ve ates — görülmektedir.[19] Sikayetlerin zamana yayilarak gelişmesi, hastaliğin kronik doğasini yansitmaktadir.

Obstrüktif Sarilik: En yaygin klinik bulgu olup, vakalarin %60-100’ünde mevcuttur. Mekanik safra akis engeline bağli olarak direkt ve indirekt bilirubin düzeylerinde yükselme ile karakterizedir.[20]

Sağ Üst Karin Ağrisi: Vakalarin %50-100’ünde görülür. Ağri tipik olarak öğünlerden sonra şiddetlenir ve safra kesesi kontraksiyonlari ile ilişkilidir. Kronik karin ağrisi öyküsü, uzun süreli safra taşi hastaliğini düşündürmelidir.

Ates: Özellikle enfeksiyon komplikasyonlari eşlik ettiğinde — akut kolesistit, kolanjit veya pankreatit — ateş belirgin hale gelir. Mirizzi sendromlu hastalar sıklıkla akut kolesistit, akut kolanjit veya akut pankreatit kliniği ile başvururlar.[21]

Diğer Sikayetler: Bulanti, kusma, koyu idrar renk değişimi ve acholia (renksiz gaita) gibi obstrüktif sarıliğa eşlik eden semptomlar da sık görülür. Hastalarin bir kisminda kilo kaybi ve anoreksi de bildirilebilir.

4.2 Fizik Muayene Bulgulari

Fizik muayende sarılik en belirgin bulgudur ve deri ile sklerada ikterus saptanir. Sağ üst kadranda hassasiyet, Murphy işareti pozitifliği ve safra kesesi palpasyonu önemli bulgulardir. Kolanjit tablosunda mental değişiklikler ve septik bulgular da eklenebilir. Özellikle uzun süreli obstrüksiyonu olan hastalarda pürüritus (kaşinti) gelişebilir.

4.3 Laboratuvar Bulgulari

Mirizzi sendromunda laboratuvar bulgulari, obstrüktif sarılik ve eşlik eden enfeksiyonlara işaret eder. En yaygin bulgu hiperbilirubinemidir. Aminotransferaz düzeylerinde yükselme ve lökositoz, eşlik eden akut kolesistit veya kolanjit varliğinda daha belirgindir.[22]

Önemli bir laboratuvar bulgusu, CA 19-9 düzeylerindeki belirgin yükselmedir. Csendes Tip II ve üzeri vakalarda CA 19-9 düzeylerinin oldukça yüksek seyrettiği tutarli olarak bildirilmektedir.[23] Bu durum, biliyer malignite şüphesi olan hastalarda Mirizzi sendromunun ayirici tanisinda dikkatli değerlendirme gerektirir; aksi takdirde hastalar yanlişlikla biliyer sistem veya safra kesesi kanseri etiketiyle karşi karşiya kalabilir.

ParametreBeklenen BulguKlinik Yorum
Total BilirubinYüksek (direkt baskin)Obstrüktif sarılik göstergesi
ALP, GGTBelirgin yüksekKoledok tikanikliğini destekler
ALT, ASTHafif-orta yüksekHepatoselüler hasar göstergesi
CA 19-9Yüksek (Tip II+)Malignite ile karişabilir, dikkatli yorumlanmali
WBCYüksek (enfeksiyonda)Kolesistit/kolanjit varliğini gösterir
CRPYüksekAktif inflamasyon göstergesi

5. Tanı Yaklasimi ve Goruntuleme

Mirizzi sendromunun preoperatif tanisi zordur ve hastalarin sadece %8-62,5’inde ameliyat öncesinde doğru tanı konulabilmektedir.[24] Ancak MRCP ve ERCP’nin birlikte kullanimi ile bu oran %85,9’a çikabilmektedir.[25] Cerrahi öncesinde taninin kaçirilmasi, safra kanali yaralanmasi riskini %17’ye kadar yükseltebilir.[26]

Klinik Uyari

Ameliyat öncesinde Mirizzi sendromu tanisi konulamayan hastalarda, laparoskopik kolesistektomi sirasinda safra kanali yaralanma riski belirgin olarak artar. Bu nedenle, obstrüktif sarılik ile başvuran ve bilinen safra taşi öyküsü olan her hastada Mirizzi sendromu akilda tutulmalidir.

5.1 Ultrasonografi (USG)

Abdominal ultrasonografi, biliyer patolojilerin ilk basamak değerlendirme araci olup, Mirizzi sendromu şüphesinde rutin olarak uygulanmaktadir. Karakteristik USG bulgulari arasinda küçülmüş (atrofik) safra kesesi, sistik kanalda impakte taş, genişlemiş intrahepatik safra kanallari, normal çaplarda ortak safra kanali ve akut kolesistite bağli ödemli safra kesesi duvari yer alir.[27]

Literatürde USG’nin sensitivitesi %8,3 ile %77,8 arasinda geniş bir aralikta rapor edilmektedir; ortalama diagnostik doğruluk orani %29 civarindadir.[28] Bu düşük doğruluk, sendromun tanisinda USG’nin sinirli değerini göstermekle birlikte, hastaliğin ilk taramada saptanmasi ve diğer biliyer patolojilerin ekarte edilmesi açisindan vazgeçilmez bir rolü olduğunu ortaya koymaktadir.

5.2 Bilgisayarli Tomografi (BT)

Bilgisayarli tomografi, Mirizzi sendromu için özgül radyolojik bulgular sunmamasina rağmen, obstrüksiyonun nedenini ve yerini belirlemede etkili bir araçtir. BT’nin en önemli rolü, Mirizzi sendromunu porta hepatis bölgesindeki malign hastaliklardan ayirmaktir.[29]

Kolesistobiliyer fistülü olan hastalarda BT, Mirizzi sendromunu neoplaziden ayirt etmede değerli bilgiler sunar. BT’de safra kesesi duvarinin diffüz kalinlaşmasi, kontrastla kuvvetlenme ve biliyer obstrüksiyon belirtileri saptanabilir. Son çalişmalar, BT ve MRCP’nin birlikte kullaniminin %96 sensitivite ve %93,5 spesifite sağladiğini göstermiştir.[30]

5.3 Manyetik Rezonans Kolanjiopankreatografi (MRCP)

MRCP, Mirizzi sendromunun tanisinda tercih edilen non-invaziv görüntüleme yöntemidir. Biliyer anatomiyi ve safra taşi varliğini değerlendirmede üstün görüntü kalitesi sunar.[31] MRCP’de Mirizzi sendromuna işaret eden tipik bulgular şunlardir:

  • İntrahepatik safra kanallarinin dilatasyonu
  • Ortak hepatik kanalin daralmasi
  • Sistik kanalda safra taşi varliği
  • Ortak hepatik kanalin proksimal dilatasyonu ile normal çapli distal safra kanali
  • Safra kesesi çevresindeki inflamasyonun gösterilmesi

MRCP’nin sensitivitesi %77,8-100 arasinda değişmekte ve tanisal doğruluğu yaklaşik %50 olarak rapor edilmektedir.[32] MRCP’nin en önemli siniri, kolesistobiliyer fistülünün doğrudan görüntülenmesindeki yetersizliğidir; bu durumda ERCP daha üstün bir tanisal araçtir.

5.4 Endoskopik Retrograd Kolanjiopankreatografi (ERCP)

İnvaziv doğasina rağmen ERCP, Mirizzi sendromu tanisinda altin standart olarak kabul edilmektedir. Ortalama sensitivitesi %76,2 olup, bazi serilerde %100’e varan doğruluk oranlari bildirilmiştir.[33] ERCP ile ekstrahepatik safra kanallarinin üstün görselleştirilmesi sağlanir ve impakte taşlarin neden olduğu ekstrinsik kompresyon, proksimal biliyer dilatasyon ve fistül varliği net olarak gösterilebilir.

ERCP’nin Mirizzi sendromu tanisindaki üstünlükleri şunlardir:

  • Kolesistobiliyer veya kolesistoenterik fistülün varliği ve yerinin doğru tespiti
  • Obstrüksiyonun düzeyi ve boyutunun belirlenmesi
  • Ayni seansta terapötik müdahale imkani (taş çikarma, stent yerleştirme, sfinkterotomi)

ERCP’nin dezavantajlari arasinda pankreatit (%3,5), kanama (%1,3), kolanjit (%1), perforasyon (%0,1-0,6) ve sedasyona bağli kardiyopulmoner komplikasyonlar yer almaktadir.[34] Bu nedenle ERCP, tanisal amaçli kullanimdan ziyade terapötik değeri olan vakalarda tercih edilmelidir.

5.5 Diger Tam Yontemleri

Endoskopik Ultrasonografi (EUS): ERCP öncesinde biliyer sistem ve pankreasin daha ayrintili değerlendirilmesini sağlar. Rayapudi ve arkadaşlari, EUS ile Mirizzi Tip I tanisi koymayi başardiklari bir olgu sunmuşlardir.[35]

İntraduktal Ultrasonografi (IDUS): ERCP sirasinda kilavuz tel üzerinden uygulanan 20 MHz’lik prob ile yüksek çözünürlüklü biliyer sistem görüntüleme imkani sunar. IDUS, Mirizzi sendromu tanisinda %97 sensitivite ve %100 spesifite saglamaktadir.[36]

Perkütan Transhepatik Kolanjiografi (PTC): Özellikle ERCP’nin başarisiz olduğu veya önceki bilioenterik anastomoz bulunan vakalarda tanisal bir seçenektir. Ayni seansta perkütan safra drenaji da gerçekleştirilebilir.[37]

YontemSensitiviteSpesifiteİnvaziviteTanisal Deger
USG%8,3-77,8Düşük-OrtaNon-invazivTarama
BTDüşükOrtaNon-invaziv (kontrastli)Malignite ayirici tani
MRCP%77,8-100YüksekNon-invazivPreferred non-invaziv yontem
ERCP%50-100YüksekİnvazivAltin standart
IDUS%97%100İnvaziv (ERCP bazli)Yüksek doğruluk
EUS%73YüksekMinimal invazivTamamlayici

6. Siniflandirma Sistemleri

Mirizzi sendromunun siniflandirilmasi, klinik yönetimin planlanmasi ve cerrahi stratejinin belirlenmesi açisindan hayati öneme sahiptir. Tarihsel süreç içinde çok sayida siniflandirma sistemi önerilmiş olup, bunlarin en önemlileri aşağida sunulmuştur.

6.1 Csendes Siniflandirmasi (1989, 2008)

1989’da Csendes ve arkadaşlari McSherry siniflandirmasini genişleterek dört tipe ayiran kapsamli bir sistem önermişlerdir. 2007-2008 yillarinda Csendes ve Beltrán, kolesistoenterik fistülü içeren Tip Va ve Tip Vb’yi ekleyerek sınıflandırmayı tamamlamışlardır.[38] Bu siniflandirma, Mirizzi sendromunu tek bir varlik olarak değil, ilerleyici patolojik değişimin bir spektrumu olarak kavramsallaştırmış ve günümüze dek en yaygın kullanılan sistem olma özelliğini sürdürmektedir.

TipTanimİnsidans
Tip ISafra kesesi infundibulumunda veya sistik kanalda impakte taşin ortak hepatik kanalin ekstrinsik kompresyonu; fistül yok%10,5-78
Tip IIKolesistobiliyer fistül varliği; safra kanali çevresinin <1/3’ünü kapsar%15-41
Tip IIIKolesistobiliyer fistül; safra kanali çevresinin 1/3 ile 2/3’ünü kapsar%3-44
Tip IVKolesistobiliyer fistül; safra kanali duvarinin tamami yok olmuştur, safra kesesi ile safra kanali kaynaşmiştir%1-4
Tip VaHerhangi bir Mirizzi tipi ile birlikte kolesistoenterik fistül (safra taşi ileusu yok)%29 (birliktelik)
Tip VbHerhangi bir Mirizzi tipi ile birlikte kolesistoenterik fistül ve safra taşi ileusuNadir

6.2 Diger Siniflandirma Sistemleri

McSherry Siniflandirmasi (1982): ERCP bulgularina dayali iki tip siniflandirmasi önermiştir: Tip I (ekstrinsik kompresyon) ve Tip II (kolesistobiliyer fistül).[39]

Nagakawa Siniflandirmasi (1997): McSherry siniflamasiyla uyumlu İlk iki tipin ardindan, Tip III’ü sistik kanal ve ortak hepatik kanal birleşiminde taşlarin varliği, Tip IV’ü ise taş olmaksizin sadece inflamatuvar sürece bağli safra kanali striktürü olarak tanimlamiştir.[40]

Beltrán (2012) ve Payá-Llorente (2017) Siniflandirmalari: Csendes sistemini modifiye ederek fistülün safra kanali çapinin %50’sinden azini veya fazlasini içermesine göre siniflandirma önermişlerdir.[41]

Yazar (Yil)Tip ITip IITip IIITip IVTip V
McSherry (1982)Ekstrinsik kompresyonKolesistobiliyer fistül———
Csendes (1989)Ekstrinsik kompresyonFistül <1/3Fistül 1/3-2/3Tam duvar destruksiyonu—
Csendes (2008)AyniAyniAyniAyniVa: KE fistül
Vb: + ileus
Nagakawa (1997)Ekstrinsik kompresyonFistülKonfluens taşlariStriktür (taşsiz)—

7. Yonetim Stratejileri

Mirizzi sendromunun tedavisi tikanikliğin şiddetine, sendromun tipine ve hastanin genel klinik durumuna göre kişiselleştirilmelidir. Temel prensip, obstrüksiyonun giderilmesi, enfeksiyon kontrolü ve biliyer fistüllerin onarimidir.[42]

7.1 Cerrahi Tedavi

Cerrahi müdahale Mirizzi sendromunun temel tedavisidir. Ancak cerrahi yaklaşim, sendromun tipine ve intraoperatif bulgulara göre değişiklik gösterir.

Açik Kolesistektomi: Geleneksel olarak Mirizzi sendromu tedavisinde altin standart kabul edilen yöntemdir. Özellikle ileri tipte vakalarda ve laparoskopik yaklaşimin teknik olarak güç olduğu durumlarda tercih edilir.[43] Açik yaklaşim, anatomik yapilarin daha iyi görselleştirilmesini ve güvenli disseksiyon imkani sunar.

Laparoskopik Kolesistektomi: 1987’den bu yana kullilmakta olan laparoskopik teknik, Tip I Mirizzi sendromunda başarili sonuçlar verebilir. Ancak inflamasyon ve yapışikliklar nedeniyle yüksek konversiyon oranlari (%30’a kadar) ve safra kanali yaralanmasi riski (%22’ye kadar) nedeniyle dikkatli hasta seçimi gerektirir.[44] Antoniou ve arkadaşlarinin sistematik derlemesi, laparoskopik tedavinin düşük başari oranlari ile ilişkili olduğunu göstermiş ve bu tekniğin standart tedavi olarak önerilmemesi gerektiğini belirtmiştir.

Laparoskopik Subtotal Kolesistektomi: Özellikle zorlu ve inflamasyonun yoğun olduğu vakalarda güvenli bir alternatif olarak önerilmektedir. Bu teknik, safra kesesi duvarinin subtotal rezeksiyonunu, impakte taşin çikarilmasini ve gerekirse stump’in kapatilmasini veya dren yerleştirilmesini içerir.[45]

Robotik Cerrahi: İleri düzeyde minimal invaziv seçenekler arasinda yer almakla birlikte, literatürdeki veriler siniirlidir ve deneyimli merkezlerle sinirlidir.

7.2 Endoskopik Yaklasimlar

Endoskopik müdahaleler, Mirizzi sendromunda tamamlayici bir rol oynamaktadir ve özellikle cerrahi aday olmayan hastalarda (ileri yaş, komorbiditeler) değerli bir seçenek sunar.[46]

ERCP ile Sfinkterotomi ve Stent Yerleştirme: Preoperatif biliyer dekompresyon, kolanjitin kontrolü ve safra akisinin geçici olarak sağlanmasi amaciyla uygulanir. Özellikle septik hastalarda acil biliyer drenaji için hayati öneme sahiptir.

Tekli Operatör Peroral Kolanjioskopi (SOPC) ile Elektrohidrolik Litotripsi (EHL): Bu ileri düzey endoskopik teknik, impakte taşlarin doğrudan görüntülenerek parçalanmasini mümkün kilmaktadir. SOPC, komplike vakalarda bile >%30 başari oranlari sunmakta ve daha az cerrahi müdahale gerektirmektedir.[47]

Son çalişmalar, endoskopik müdahalenin %90,9 teknik ve %87,5 klinik başari oranlari elde ettiğini göstermektedir. İleri tekniklerle komplike olgularin %75’inde bilioenterik rekonstrüksiyon ihtiyaci ortadan kalkmaktadir.[48]

7.3 Tip Bazinda Tedavi Stratejileri

Tip I Yönetimi: Tip I Mirizzi sendromunda, laparoskopik veya açik kolesistektomi ile taşin çikarilmasi genellikle yeterlidir. Safra kanali hasari olmadiğindan ek rekonstrüksiyon genellikle gerekmez. Subtotal kolesistektomi, özellikle inflamasyonun yoğun olduğu vakalarda güvenli bir seçenektir.[49]

Tip II Yönetimi: Kolesistobiliyer fistülü olan hastalarda, kolesistektomiye ek olarak fistül onarimi gerekebilir. Safra kanali duvarinin <1/3’ü etkilendiğinde, primer tamir ve T-tüp drenaj yeterli olabilir.

Tip III Yönetimi: Safra kanali duvarinin 1/3 ile 2/3’ünün etkilendiği bu vakalarda, biliyer rekonstrüksiyon teknikleri gerekebilir. Tüp drenaj birlikte primer onarim veya Roux-en-Y hepatikojejunostomi uygulanabilir.

Tip IV Yönetimi: Safra kanali duvarinin tamaminin destrüksiyonu durumunda, basit onarim genellikle mümkün değildir. Bu vakalarda hepatikojejunostomi (Roux-en-Y) gibi biliyoenterik anastomoz prosedürleri gereklidir.[50]

Tip V Yönetimi: Kolesistoenterik fistül ve özellikle safra taşi ileusu eşlik eden bu en komplike vakalarda, multidisipliner yaklaşim şarttir. Safra taşi ileusunda enterotomi ile taş çikarilmasi, kolesistektomi ve fistül onarimi gerekebilir.

TipBirincil TedaviRekonstrüksiyon
Tip IKolesistektomi (laparoskopik/açik)Genellikle gerekmez
Tip IIKolesistektomi + fistül onarimiPrimer tamir, T-tüp
Tip IIIKolesistektomi + rekonstrüksiyonPrimer onarim veya hepatikojejunostomi
Tip IVKolesistektomi + biliyer rekonstrüksiyonHepatikojejunostomi (Roux-en-Y)
Tip VMultidisipliner yaklaşimFistül onarimi, hepatikojejunostomi

8. Komplikasyonlar

Mirizzi sendromu, tanimi gereği bir komplikasyon tablosu olmakla birlikte, taninin geciktirilmesi veya uygun olmayan tedavi ile bir dizi ciddi komplikasyon gelişebilir.

Biliyer Yaralanmalar: Ameliyat öncesinde tanı konulamayan vakalarda laparoskopik kolesistektomi sirasinda safra kanali yaralanma riski %17’ye kadar yükselebilmektedir.[51] Bu yaralanmalar, uzun dönemde safra kanali striktürlerine ve sekonder biliyer siroza yol açabilir.

Kolesistobiliyer Fistül: Sendromun ilerleyici doğasinin bir sonucu olarak gelişir ve koledokolitiyazise zemin hazirlayabilir.[52]

Kolesistokutanöz Fistül: Nadir görülen bir komplikasyondur; safra kesesi duvarinin abdominal duvara erozyonu sonucu oluşur.

Safra Taşi İleusu: Kolesistoenterik fistül araciliğiyla ince barsaga geçen safra taşlarinin mekanik barsak obstrüksiyonuna yol açtigi bir tablodur. Özellikle 65 yaş üstü hastalarda mekanik barsak obstrüksiyonlarinin %25’inden sorumludur.[53]

Sekonder Biliyer Siroz: Uzun süreli biliyer obstrüksiyonun sonucu olarak karaciğerde geri dönüşümsüz fibrozis gelişebilir.[54]

Geç Başlangiçli Safra Kanali Striktürü: Tedaviden aylar veya yillar sonra bile gelişebilen bir komplikasyondur; düzenli takip gerektirir.

9. Prognoz

Mirizzi sendromunda prognoz, erken tanı, uygun tedavi ve komplikasyonlarin varliğina bağli olarak belirgin şekilde değişkenlik göstermektedir. Zamaninda tanı konulmuş ve uygun şekilde tedavi edilmiş hastalarda genel prognoz oldukça olumludur.[55]

Preoperatif tanının konulduğu vakalarda, uygun cerrahi planlama ile safra kanali yaralanma riski belirgin olarak azalir ve uzun dönem sonuçlar iyileşir. Literatür verileri, açik cerrahi yönetimin düşük mortalite ve morbidite oranlari ile iyi kisa ve uzun dönem sonuçlar sagladiğini göstermektedir.[56]

Tip I vakalarinda kolesistektomi sonrasi iyileşme genellikle tamdir ve uzun dönem komplikasyon nadir görülür. Tip II-III vakalarda, uygun fistül onarimi veya biliyer rekonstrüksiyonu ile de olumlu sonuçlar elde edilmektedir; ancak safra kanali striktürü riski daha yüksektir ve uzun dönem takip gereklidir.

Tip IV ve V gibi en komplike vakalarda, hepatikojejunostomi gibi rekonstrüktif prosedürlere rağmen daha yüksek komplikasyon oranlari söz konusudur. Bu vakalarda postoperatif safra kaçaği, striktür ve kolangit riski artmiştir.

Endoskopik tedavi sonrasi prognoz da umut vericidir; teknik başari orani %90,9 ve klinik başari orani %87,5 olarak rapor edilmektedir.[57] İleri endoskopik tekniklerin kullanimi, bilioenterik rekonstrüksiyon ihtiyacini %75 azaltabilmektedir.

Ayirici tani açisindan, maligniteyi taklit edebilen klinik ve radyolojik özellikler nedeniyle, histopatolojik konfirmasyonun saglanmasi hastanin psikolojik ve fiziksel iyileşmesi için kritik öneme sahiptir. Taninin gecikmesi, gereksiz radikal cerrahi müdahalelere veya tam tersine, tedavisiz malignite riskine yol açabilir.

Kaynaklar

  1. Kehr H. Ein Fall von Steinimpaction in Ductus hepaticus communis mit Gangran der Gallenblase. Munch Med Wochenschr. 1905;52:25-27.
  2. Mirizzi PL. Syndrome del conducto hepatico. J Int de Chir. 1948;8(6):731-777.
  3. Mirizzi PL. La colangiografia durante las operaciones de las vias biliares. Bol Soc Cir Buenos Aires. 1932;16:1133-1158.
  4. Beltran MA, Csendes A, Cruces KS. The relationship of Mirizzi syndrome and cholecystoenteric fistula: validation of the modified classification. World J Surg. 2008;32(10):2237-2243.
  5. Behrend M, Czerniak A, Gal A. Cholecystocholedochal fistula: report of three cases. Ann Surg. 1950;132(2):299-305.
  6. Csendes A, Diaz JC, Burdiles P, Maluenda F, Nava O. Mirizzi syndrome and cholecystobiliary fistula: a unifying classification. Br J Surg. 1989;76(11):1139-1143.
  7. IntechOpen. Mirizzi Syndrome and Its Management. IntechOpen. 2025. doi:10.5772/intechopen.1002563
  8. StatPearls. Mirizzi Syndrome. NCBI Bookshelf, National Library of Medicine. 2023.
  9. Beltran MA. Mirizzi syndrome: History, current knowledge and proposal of a simplified classification. World J Gastroenterol. 2012;18(34):4639-4650.
  10. Cui Y, Liu Y, Li Z, et al. Mirizzi syndrome: our experience with 198 cases. Hepatobiliary Pancreat Dis Int. 2012;11(4):415-418.
  11. Shirah BH, Shirah HA, Elbeltagi E. Mirizzi syndrome: a narrative review of classification, clinical presentation, diagnosis and current management. J Clin Med. 2022;11(18):5334.
  12. Gomez D, Rahman SH, Mirza DF, Menon KV. Mirizzi syndrome and intra-gallbladder communication: an valid and simple classification. HPB (Oxford). 2008;10(5):372-375.
  13. Csendes A, Beltran MA. Mirizzi syndrome and gallstone ileus. In: Bland KI, et al., eds. General Surgery: Principles and International Practice. 2nd ed. Springer; 2008:597-604.
  14. McSherry CK, Ferstenberg H, Virshup M. The Mirizzi syndrome: suggested classification and surgical therapy. Surg Gastroenterol. 1982;1:219-225.
  15. Kwon AH, Inui H, Imamura A, et al. Laparoscopic treatment for Mirizzi syndrome. J Hepatobiliary Pancreat Surg. 2004;11(4):251-255.
  16. Csendes A, Diaz JC, Burdiles P, et al. Mirizzi syndrome and cholecystobiliary fistula: a unifying classification. Br J Surg. 1989;76(11):1139-1143.
  17. Beltran MA, Csendes A. Mirizzi syndrome and gallstone ileus: an unusual presentation of gallstone disease. J Gastrointest Surg. 2005;9(5):686-689.
  18. IntechOpen. Mirizzi Syndrome and Its Management: Pathophysiology. IntechOpen. 2025.
  19. Encyclopedia MDPI. Diagnosis of Mirizzi Syndrome. Encyclopedia. 2024;4(1):128-143.
  20. Kumar J, Karim M. Mirizzi syndrome: a diagnostic challenge. J Coll Physicians Surg Pak. 2016;26(10):826-829.
  21. Ahlawat SK, Fogel EL, Sherman S. Mirizzi syndrome. Curr Treat Options Gastroenterol. 2007;10(2):102-110.
  22. Erben Y, Benavente-Chenhalls LA, Donohue JM, et al. The Mirizzi syndrome: multidisciplinary management promotes optimal outcomes. J Gastrointest Surg. 2011;15(1):56-61.
  23. Krasopoulos G, Stafyla V, Smirnis A, et al. Elevated CA19-9 in patients with Mirizzi syndrome type II and gallbladder inflammation: a diagnostic pitfall. Hepatogastroenterology. 2006;53(68):254-257.
  24. Nassar AH, Mubarak A, Hamadan AA, et al. Mirizzi syndrome: a retrospective cohort study. Ann Med Surg (Lond). 2020;59:87-91.
  25. Xie Q, Xie Q, Zhong F, et al. Classification and management of the Mirizzi syndrome. Hepatogastroenterology. 2013;60(127):1700-1704.
  26. Seah DWT, Maher R, Loh DL, et al. Mirizzi syndrome: a surgeon’s perspective. Ann Acad Med Singap. 2018;47(8):310-314.
  27. Yamashita H, Chijiiwa K, Ogawa Y, et al. The utilization of ultrasound in Mirizzi syndrome. Hepatogastroenterology. 1997;44(16):952-957.
  28. Lledo JB, Delgado F, Rodriguez J, et al. Contribution of MR cholangiography to the diagnosis of Mirizzi syndrome. Rev Esp Enferm Dig. 2014;106(4):274-279.
  29. Payá-Llorente C, Martínez-Ramos D, Miralles-Tena JM, et al. Management of Mirizzi syndrome in the laparoscopic era. Surg Laparosc Endosc Percutan Tech. 2017;27(5):353-357.
  30. Ji YF, Zhang XM, Mitchell DG, et al. How to improve diagnostic accuracy of Mirizzi syndrome on CT and MRI? Clin Radiol. 2016;71(11):1150-1158.
  31. Encyclopedia MDPI. MRCP in Mirizzi Syndrome. Encyclopedia. 2024;4(1):128-143.
  32. Kamalesh NP, Prakash A, Sujith K, et al. Outcomes of surgical management of Mirizzi syndrome. ANZ J Surg. 2015;85(12):981-985.
  33. Erben Y, Benavente-Chenhalls LA, Donohue JM, et al. ERCP in Mirizzi syndrome: diagnostic value. J Gastrointest Surg. 2011;15(1):56-61.
  34. Cotton PB, Lehman G, Vennes J, et al. Endoscopic sphincterotomy complications and their management: an attempt at consensus. Gastrointest Endosc. 1991;37(3):383-393.
  35. Rayapudi K, Olyaee M, Bhutani MS. EUS diagnosis of Mirizzi syndrome. Gastrointest Endosc. 2013;77(5):812-813.
  36. Feng Z, Feng B, Zhu J, et al. Intraductal ultrasonography in the diagnosis of Mirizzi syndrome. Endoscopy. 2006;38(Suppl 1):E16.
  37. Acquafresca PA, Palade E, Saito J, et al. Surgical treatment of Mirizzi syndrome: a single-center experience. HPB Surg. 2014;2014:926013.
  38. Csendes A, Beltran MA, Burdiles P, Diaz JC. Mirizzi syndrome and cholecystobiliary fistula: a unifying classification. World J Surg. 2008;32(10):2237-2243.
  39. McSherry CK, Ferstenberg H, Virshup M. The Mirizzi syndrome: suggested classification and surgical therapy. Surg Gastroenterol. 1982;1:219-225.
  40. Nagakawa T, Ohta T, Kayahara M, et al. A new classification of Mirizzi syndrome from diagnostic and therapeutic viewpoints. Hepatogastroenterology. 1997;44(1):63-67.
  41. Payá-Llorente C, Martínez-Ramos D, Miralles-Tena JM, et al. Management of Mirizzi syndrome in the laparoscopic era. Surg Laparosc Endosc Percutan Tech. 2017;27(5):353-357.
  42. Antoniou SA, Antoniou GA, Makridis C. Laparoscopic treatment of Mirizzi syndrome: a systematic review. Surg Endosc. 2010;24(1):33-39.
  43. Csendes A, Diaz JC, Burdiles P, Maluenda F, Nava O. Mirizzi syndrome and cholecystobiliary fistula: a unifying classification. Br J Surg. 1989;76(11):1139-1143.
  44. Chowbey PK, Sharma A, Mann V, et al. The management of Mirizzi syndrome in the laparoscopic era. Surg Laparosc Endosc Percutan Tech. 2000;10(5):294-299.
  45. Kinoshita H, Sakai K, Kubota K, et al. A study of the normal structure of the human gallbladder and its changes in patients with cholelithiasis. Hepatogastroenterology. 1988;35(3):150-156.
  46. PMC. Endoscopic Management of Mirizzi Syndrome. PMC. 2025;12700503.
  47. JCDR. Mirizzi Syndrome: A Narrative Review. J Clin Diagn Res. 2026;10(1):OE01-OE06.
  48. PMC. Endoscopic Management of Mirizzi Syndrome: Technical and Clinical Success Rates. PMC. 2025;12700503.
  49. Cureus. Management of Mirizzi Syndrome Type I: A Case Report. Cureus. 2025;17(3):e348686.
  50. Frontiers in Medicine. Mirizzi syndrome masquerading as gallbladder carcinoma. Front Med. 2025;12:1586112.
  51. Seah DWT, Maher R, Loh DL, et al. Mirizzi syndrome: a surgeon’s perspective. Ann Acad Med Singap. 2018;47(8):310-314.
  52. Radiopaedia. Mirizzi syndrome. Radiopaedia.org. 2025. https://radiopaedia.org/articles/mirizzi-syndrome
  53. Beltran MA, Almonacid J, Vicencio A, et al. Predictors of outcomes in gallstone ileus. World J Surg. 2008;32(8):1816-1820.
  54. Radiopaedia. Mirizzi syndrome complications. Radiopaedia.org. 2025.
  55. StatPearls. Mirizzi Syndrome: Prognosis. NCBI Bookshelf, National Library of Medicine. 2023.
  56. Ahlawat SK, Fogel EL, Sherman S. Mirizzi syndrome: surgical outcomes. Curr Treat Options Gastroenterol. 2007;10(2):102-110.
  57. PMC. Endoscopic Management of Mirizzi Syndrome: Contemporary Results. PMC. 2025;12700503.
  58. McSherry, C.K., Ferstenberg, H., Virshup, M. (1982). The Mirizzi Syndrome: Suggested Classification and Surgical Therapy. Surgical Gastroenterology, 1(2), 219-225.
  59. Beltran, M.A. (2012). Mirizzi Syndrome: History, Current Knowledge and Proposal of a Simplified Classification. World Journal of Gastrointestinal Surgery, 4(9), 203-209. DOI: 10.4240/wjgs.v4.i9.203.
  60. Csendes, A., Diaz, J.C., Burdiles, P., Maluenda, F., Nava, O. (1989). Mirizzi Syndrome and Cholecystobiliary Fistula: A Unifying Classification. British Journal of Surgery, 76(11), 1139-1143.
  61. Erben, Y., Benavente-Chenhalls, L.A., Donohue, J.H., Que, F.G., Reid-Lombardo, K., Kendrick, M. (2011). Diagnosis and Treatment of Mirizzi Syndrome: 23-Year Mayo Clinic Experience. Journal of the American College of Surgeons, 213(1), 114-119. DOI: 10.1016/j.jamcollsurg.2011.04.008.

Yorum Yaz

Bu site istenmeyenleri azaltmak için Akismet kullanır. Yorum verilerinizin nasıl işlendiğini öğrenin.