Sinonim: Frontotemporal demans
Pick hastalığı, esas olarak frontal ve temporal beyni etkileyen nörobilişsel bozukluklar grubundan kaynaklanan dejeneratif bir beyin hastalığıdır. Beyin dokusunun atrofisi, frontal beyin semptomlarına ve daha sonra demans bozulmasına yol açar. Hastalık ilk olarak 1892’de Praglı nörolog Arnold Pick tarafından tanımlandı.
Epidemiyoloji
Diğer demanslarla karşılaştırıldığında, hastalık tüm demansların % 1-2’lik bir payıyla nispeten nadirdir. Hastalığın başlangıcı Presenium’da 50 ila 60 yaşları arasında ortaya çıkar, hastalığın 40 yaş civarında erken başlangıcı çok nadiren görülür. Ortalama hastalık süresi ortalama 7 yıldır, uç değerler 1 ile 15 yıl arasında değişmektedir.
Nedenleri
Bu hastalığın özelliği, tipik ceviz kabartma oluşumu ile frontal ve temporal lobun makroskopik büzülmesidir. Etkilenenler filogenetik ve ongenetik olarak geç olgunlaşan bazal ve frontal neokortekstir. Dejeneratif olarak değiştirilmiş beyin maddesinin bir kısmı limbik sisteme aittir ve bu nedenle duyuşsal semptomlara yol açar. Projeksiyon alanları dahil değildir.
Mikroskobik olarak, ganglion hücrelerinde Argentophilic maddenin eşzamanlı inklüzyonlarına sahip birincil sinir parenkim shrinkası – kazma organları olarak adlandırılır. Plaklar veya Alzheimer fibrilleri tespit edilemez.
Belirtiler
- En erken semptom genel performans bozukluğudur. Bir ömür boyu sürdürülen rutin işler bir anda artık gerçekleştirilemez. Bir süre sonra, kişilik değişikliği özellikle göze çarpıyor. Etki başlangıçta paltry-euphoric veya huysuz-disforiktir, ancak kısa sürede yoksulluğu etkileme anlamında tamamen düzleşir. Hastanın doğası kaba görünüyor, mesafe olmadan hareket ediyor ve zihinsel düzeyde düşüklük gözlenlenir.
- Hasta kişi aspontandır, kendini ve başkalarını ihmal eder, sadece temel ihtiyaçları karşılar.
- Hastalığın son aşamasında ‘Stadyum vejetabilis’, ilkel, erken çocukluk kavrama refleksleri genellikle tekrar tetiklenebilir hale gelir. Yeme bağımlılığı, kompulsif kavrama, hafıza bozuklukları, oryantasyon ve biliş gibi genel inhibisyon ve akinetik Parkinson sendromu oluşumu hastalığın son evresini müjdeler.
- Progresif demans gelişimi olan nörodejeneratif hastalık; 70 yaşından önce ilk tezahür, başlangıçta katılık, zihinsel hareketsizlik, motivasyon sorunları, aynı zamanda frontal disinhibisyon, korku ve depresif ruh hali, nispeten erken konuşma yoksulluğu. Açıkça serbest bırakılabilir ön işaretler (ilkel refleksler).
Teşhis
- Aşağıdaki tanılama seçenekleri kullanılabilir:
- Klinik semptomlar: başlangıçta nispeten iyi korunmuş resmi zeka ve yönelim ile kişilik değişikliği Pick’in hastalığının belirleyici göstergesidir!
- Görüntüleme: BT, MRI, HMPAO-SPECT
- Ayırıcı tanı;
- Diğer etiyoloji demansları: Alzheimer hastalığı vs.
- Creutzfeldt-Jakob hastalığı
- Frontal lob demansı (FLD)
Tedavi
Hastalık nedensel olarak tedavi edilemez. Şu anda yerleşik bir terapi rejimi bulunmamaktadır. Semptomatik tedavi olarak nootropikler ve antidepresanlar kullanılmaktadır. Psikotik semptomlar nöroleptiklerin (örneğin levomepromazin.B e) yönetimi ile kontrol edilebilir. İleride, bir bakımevinde kalıcı bir hastaneye yatış gereklidir.
Hastalık genellikle birkaç yıl sonra ölümcül bir şekilde sona erer.
