Repolarizasyon

Repolarizasyon, Latince “re-” yani “tekrar” ve “polarizasyon” köklerinden türetilmiştir ve bir hücrenin zarı boyunca yük farkının oluşmasını ifade eder. Kardiyolojide repolarizasyon, kardiyak aksiyon potansiyelinin kritik bir aşaması olan depolarizasyonu takiben kalp kası hücrelerinin membran potansiyellerini dinlenme durumuna getirdikleri süreci ifade eder. Repolarizasyon bozukluğu, bu sürecin anormal olduğu, potansiyel aritmilere ve diğer kardiyak sorunlara yol açan bir dizi durumu kapsar.

Repolarizasyon Bozukluklarının Türleri

Uzun QT Sendromu (LQTS):

EKG’de QT aralığının uzaması ile karakterize olup torsades de pointes ve ani kardiyak ölüm riskinde artışa yol açar. LQTS konjenital (genetik mutasyonlar) veya edinsel (ilaç kaynaklı) olabilir.

Kısa QT Sendromu (SQTS):

Anormal derecede kısa QT aralıklarını içerir ve bireyleri atriyal ve ventriküler fibrilasyona yatkın hale getirir. LQTS gibi, SQTS de doğuştan veya edinsel olabilir.

Brugada Sendromu

Sağ ventrikül miyokardında anormal repolarizasyonu içeren, sağ prekordiyal derivasyonlarda çukur tipi ST-segment yükselmesi olarak görülen bir bozukluktur. Ventriküler aritmi ve ani kardiyak ölüm riskini artırır.

Erken Repolarizasyon Sendromu (ERS):

J noktası yükselmesi ve farklı ST-segment paternleri ile karakterizedir. Bir zamanlar iyi huylu olarak kabul edilen ERS, belirli popülasyonlarda artmış ventriküler fibrilasyon riski ile ilişkilendirilmiştir.

Erken repolarizasyon sendromu (ERS), tarihsel olarak iyi huylu kabul edilen ancak son zamanlarda aritmik olaylar ve ani kardiyak ölüm riskinin artmasıyla ilişkilendirilen farklı elektrokardiyografik (EKG) modellerle karakterize edilen belirli bir repolarizasyon bozukluğu türüdür.

Tarihsel Arka Plan ve Kilit Kişiler

Repolarizasyon kavramı ve anormallikleri, kardiyak döngü ve elektrokardiyografi üzerine yapılan ilk çalışmalara kadar uzanmaktadır. Repolarizasyon bozukluklarını anlamamıza önemli katkılar şunlardır:

• Willem Einthoven (1903): Repolarizasyon evreleri de dahil olmak üzere kardiyak elektrik döngüsünün ayrıntılı olarak incelenmesine olanak tanıyan ilk pratik EKG’yi geliştirdi.
• Frank Wilson (1930’lar-1940’lar): EKG yorumlamasını geliştirdi ve çeşitli repolarizasyon modellerini tanımlayarak repolarizasyon bozukluklarını anlamanın temeline katkıda bulundu.
• Hein J. Wellens (1970’ler): Ventriküler taşikardi ve fibrilasyon üzerine yaptığı çalışmalarla tanınan Wellens, repolarizasyon paternlerinin klinik öneminin anlaşılmasına da katkıda bulunmuştur.
• M. Yan ve C. Antzelevitch (1996): Brugada sendromunun hücresel temelini tanımlayarak repolarizasyon anormalliklerini aritmik riskle ilişkilendirdi.
• A. Schwartz ve diğerleri (2001): Uzun QT Sendromunda genetik mutasyonların rolünü göstererek aile taramasının ve genetik testlerin önemini vurgulamıştır.
• G. Viskin (2009): Erken repolarizasyon paternlerinin klinik önemini vurgulayarak farklı popülasyonlarda risk sınıflandırmasının yeniden değerlendirilmesine yol açmıştır.

Erken Repolarizasyonun İlk Tanımlanması:

Erken repolarizasyon paternleri ilk olarak 20. yüzyılın ortalarında gözlemlenmiştir. Genellikle genç, sağlıklı bireylerde, özellikle de sporcularda görülen iyi huylu bir bulgu olarak tanımlanmıştır.

Aritmik Risk ile İlişkilendirme:

20. yüzyılın sonlarında ve 21. yüzyılın başlarında, çalışmalar belirli erken repolarizasyon paternlerinin artmış aritmik olay riski ile ilişkili olabileceğini öne sürmeye başladı. Anlayıştaki bu değişim, ERS’nin kardiyak risk için potansiyel bir belirteç olarak kabul edilmesinde çok önemliydi.

Genetik ve Moleküler Anlayışlar:

Son araştırmalar ERS’nin genetik temeline odaklanmış, iyon kanallarını ve kardiyak elektrofizyolojide yer alan diğer proteinleri kodlayan genlerdeki mutasyonları tanımlamıştır.

• A. Antzelevitch ve diğerleri (2003): Erken repolarizasyon ve idiyopatik ventriküler fibrilasyon arasındaki bağlantıyı vurgulayarak bu EKG paterninin klinik öneminin yeniden değerlendirilmesini önerdi.
• N. Haïssaguerre ve diğerleri (2008): İnferior ve lateral derivasyonlardaki erken repolarizasyonun, özellikle idiyopatik ventriküler fibrilasyonu olan hastalarda daha yüksek ani kardiyak ölüm insidansı ile ilişkili olduğunu göstermiştir.
• G. Viskin ve diğerleri (2010): Sporcularda ve genel popülasyonda erken repolarizasyonun prognostik etkilerine dair kanıtlar sunarak risk sınıflandırması ihtiyacını vurgulamıştır.

Çağdaş Anlayış ve Yönetim

• Günümüzde repolarizasyon bozuklukları klinik değerlendirme, aile öyküsü ve EKG bulgularının bir kombinasyonu ile teşhis edilmektedir. Yönetim stratejileri spesifik bozukluğa göre değişir ve şunları içerebilir:
• Yaşam Tarzı Değişiklikleri: Yorucu egzersiz, bazı ilaçlar ve elektrolit dengesizlikleri gibi tetikleyicilerden kaçınmak.
• Farmakoterapi: Beta-blokerler, antiaritmik ilaçlar veya genetik bulgulara dayalı spesifik tedavilerin kullanımı.
• Cihaz Tedavisi: Ani kalp durması veya sürekli ventriküler aritmi öyküsü olan yüksek riskli bireyler için implante edilebilir kardiyoverter-defibrilatörler (ICD’ler).
• Genetik Danışmanlık: Kalıtsal repolarizasyon bozukluğu olan aileler için tedavi ve önleyici tedbirlere rehberlik etmek.

İleri Okuma

• Yan, G. X., & Antzelevitch, C. (1996). Cellular basis for the Brugada syndrome and other mechanisms of arrhythmogenesis associated with ST-segment elevation. Circulation, 93(10), 2025-2036.
• Antzelevitch, C., Yan, G. X., Ackerman, M. J., Borggrefe, M., Corrado, D., Guo, J., … & Viskin, S. (2016). J-Wave syndromes expert consensus conference report: emerging concepts and gaps in knowledge. Heart Rhythm, 13(10), e295-e324.
• Haïssaguerre, M., Derval, N., Sacher, F., Jesel, L., Deisenhofer, I., de Roy, L., … & Jaïs, P. (2008). Sudden cardiac arrest associated with early repolarization. New England Journal of Medicine, 358(19), 2016-2023.
• Wellens, H. J. (2008). Early repolarization revisited. New England Journal of Medicine, 358(19), 2063-2065.
• Viskin, S., Rosso, R., Rogowski, O., Belhassen, B., & Glikson, M. (2010). The “short-coupled” variant of right ventricular outflow ventricular tachycardia: a clinical entity resembling the J-wave syndromes. Journal of Cardiovascular Electrophysiology, 21(6), 629-639.
• Antzelevitch, C., & Yan, G. X. (2010). J wave syndromes. Heart Rhythm, 7(4), 549-558.Schwartz, P. J., Stramba-Badiale, M., Crotti, L., Pedrazzini, M., Besana, A., Bosi, G., … & Spazzolini, C. (2009). Prevalence of the congenital long-QT syndrome. Circulation, 120(18), 1761-1767.
• Patton, K. K., Ellinor, P. T., Ezekowitz, M., Kowey, P. R., Lubitz, S. A., Perez, M., … & Piccini, J. P. (2012). Electrocardiographic early repolarization: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation, 125(12), 1523-1526.