“Multipl miyelom” kelimesi Yunanca “miyelos” (kemik iliği) ve “oma” (tümör) kelimelerinden türetilmiştir. Terim tıp literatüründe ilk kez 1844 yılında Fransız hekim Jean Cruveilhier tarafından kullanılmıştır.

Kan plazması hücrelerinin kanseri olarak ifade edilir. Bir beyaz kan hücresi türünün antikor üretmesi sonucu hastalığın belirtileri meydana gelir. Antikorların kemik iliğine saldırması sonucu birden fazla lezyon oluşabilir ve ismini burdan alır.

Kaynak: https://hasta112.com/map2heal/guide/56757/m_nzTeZa.jpg

Epidemiyolojisi

Multipl Miyelom, tüm kanserlerin yaklaşık %1’ini ve hematolojik malignitelerin %10’dan biraz fazlasını oluşturur. Amerika Birleşik Devletleri’nde yaşa göre düzeltilmiş insidans oranı yılda 100.000 kişide 6.5’tir. Medyan tanı yaşı 69’dur ve hastalık erkeklerde ve Afrika kökenli Amerikalılarda daha yaygındır (Landgren ve ark., 2016).

Patomekanizması

Multipl Miyelom, monoklonal bir immünoglobulin üreten plazma hücrelerinin neoplastik proliferasyonu ile karakterize edilir. Plazma hücreleri kemik iliğinde çoğalır ve sıklıkla osteolitik lezyonlar, osteopeni ve/veya patolojik kırıklar ile geniş iskelet tahribatına neden olur. Ayrıca kemik iliğindeki diğer hücrelerin büyümesini baskılayarak anemiye ve bağışıklığın azalmasına neden olabilirler (Palumbo & Anderson, 2011).

Klinik Belirtileri

Klinik belirtileri:

Kemik ağrısı: En yaygın olarak sırt veya göğüste.
Anemi: Kemik iliği replasmanı nedeniyle yorgunluğa, halsizliğe neden olur.
Böbrek yetmezliği: Böbreklere zarar veren yüksek serum protein seviyeleri nedeniyle.
Hiperkalsemi: Artan kemik rezorpsiyonu nedeniyle aşırı susama, kabızlık, mide bulantısı, iştahsızlık ve zihinsel karışıklığa neden olur.
Tekrarlayan enfeksiyonlar: Normal antikor oluşumunun baskılanması nedeniyle (Rajkumar ve diğerleri, 2014).

Teşhisi:

Multipl miyelom tanısı için bir majör ve bir minör ya da iki minör tanı kriteri karşılanmalıdır.

Major Kriterler:

Biyopsi ile histolojik tanı.
Kemik iliğinde >%30 plazma hücrelerinin varlığı.
Monoklonal İmmünoglobulinler (Igs), özellikle, Serum IgG >35g/L veya IgA >20g/L veya Bence-Jones-Proteinüri >1g/gün.

Minör Kriterler:

Kemik iliğinde plazma hücrelerinin %10-30’unun varlığı.
IgG <35g/L veya IgA <20g/L veya Bence-Jones-Proteinüri <1g/gün.
Osteolitik kemik lezyonları.
Poliklonal immünoglobulinlerin baskılanması.

Tedavi

Multipl miyelom tedavisi, hastalığın evresine ve hastanın genel sağlık durumuna bağlıdır. Genel olarak, asemptomatik hastalarda erken evre hastalık sadece dikkatli gözlem gerektirebilir. Daha ileri veya semptomatik vakalarda tedavi seçenekleri şunları içerir:

Kemoterapi ve diğer ilaçlar: Bunlar miyelom hücrelerini öldürmek için kullanılır. Yaygın bir rejim, Bortezomib (bir proteazom inhibitörü), Lenalidomid (bir immünomodülatör ilaç) ve Deksametazonun (bir steroid) kombinasyonudur.

Kök hücre nakli: Yüksek doz kemoterapiyi takiben hastanın kendi kök hücrelerinin nakli multipl miyelom için etkili bir tedavi olabilir.

Radyasyon tedavisi: Bu, belirli kemik hasarı alanlarını hedeflemek, ağrıyı azaltmak ve kırıkları önlemek için kullanılabilir (Rajkumar ve ark., 2016).

Tarih

Multipl miyelom, kemik iliğinde üretilen bir tür beyaz kan hücresi olan plazma hücrelerinin kanseridir. Plazma hücreleri, vücudun enfeksiyonla savaşmasına yardımcı olan proteinler olan antikorlar üretir. Multipl miyelomda, plazma hücreleri kanserli hale gelir ve çok fazla antikor üretir. Bu antikorlar kanda birikebilir ve kemik ağrısı, halsizlik, yorgunluk ve anemi gibi çeşitli semptomlara neden olabilir.

Multipl miyelom, Amerika Birleşik Devletleri’nde her yıl teşhis edilen yaklaşık 30.000 yeni vaka ile nispeten nadir görülen bir kanserdir. Hastalık, yaşlı erişkinlerde daha sık görülür ve ortalama tanı yaşı 66’dır.

Multipl miyelomun tedavisi yoktur, ancak hastalığı kontrol etmeye yardımcı olabilecek tedaviler vardır. Tedavi tipik olarak kemoterapi, radyasyon tedavisi ve/veya kök hücre naklini içerir. Tedavi ile multipl miyelomu olan birçok kişi birkaç yıl yaşayabilir.

İşte multipl miyelom tarihinin bir zaman çizelgesi:

1844: Jean Cruveilhier tıp literatüründe multipl miyelomu ilk kez tanımladı.
1873: William Osler hastalığa modern adını verdi.
1937: Multipl miyelom için ilk başarılı tedavi bildirildi.
1975: Multipl miyelom için ilk kök hücre nakli gerçekleştirildi.
1990’lar: Multipl miyelom tedavisinde daha etkili olan yeni kemoterapi ilaçları geliştirildi.
2000’ler: Hastalığı kontrol etmeye yardımcı olabilecek daha yeni hedefe yönelik tedaviler geliştirildi.
Multipl miyelom karmaşık bir hastalıktır, ancak son yıllarda tedavisinde önemli ilerlemeler kaydedilmiştir. Devam eden araştırmalarla, gelecekte daha da etkili tedavilerin geliştirilmesi muhtemeldir.

Kaynak:

Kyle RA, Rajkumar SV. Criteria for diagnosis, staging, risk stratification and response assessment of multiple myeloma. Leukemia. 2009;23(1):3-9. doi: 10.1038/leu.2008.291
Rajkumar SV. Updated Diagnostic Criteria and Staging System for Multiple Myeloma. American Society of Clinical Oncology Educational Book. 2016;35:e418-e423. doi: 10.14694/EdBook_AM.2016.35.e418
Landgren O, Kyle RA, Pfeiffer RM, et al. Monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS) consistently precedes multiple myeloma: a prospective study. Blood. 2009;113(22):5412-5417. doi: 10.1182/blood-2008-12-194241
Palumbo A, Anderson K. Multiple Myeloma. N Engl J Med. 2011;364(11):1046-1060. doi: 10.1056/NEJMra1011442
Rajkumar SV, Dimopoulos MA, Palumbo A, et al. International Myeloma Working Group updated criteria for the diagnosis of multiple myeloma. Lancet Oncol. 2014;15(12):e538-548. doi: 10.1016/S1470-2045(14)70442-5