Papüloskuamöz kelimesi Latince sivilce anlamına gelen papula ve ölçek anlamına gelen squama kelimelerinden gelmektedir. Bu terim ilk kez 1889 yılında Fransız dermatolog Ernest Besnier tarafından sedef hastalığının bir türünü tanımlamak için kullanılmıştır.
Papüloskuamöz hastalıklar, hem papüller (küçük, kabarık ve iltihaplı cilt alanları) hem de pullarla (pul pul veya soyulan cilt katmanları) karakterize bir grup cilt hastalığıdır. Vücudun farklı bölgelerini ve her yaştan insanı etkileyen, çeşitli şekillerde ortaya çıkabilen çok çeşitli koşulları kapsarlar.
Yaygın Papüloskuamöz Bozukluklar
Sedef hastalığı: Bu rahatsızlıklardan belki de en iyi bilineni olan sedef hastalığı, genellikle kaşıntılı veya ağrılı olabilen kalın, pullu, kırmızı plaklarla sonuçlanan kronik iltihaplı bir cilt rahatsızlığıdır. Vücudun bağışıklık sisteminin sağlıklı cilt hücrelerine saldırdığı otoimmün bir durum olduğu düşünülmektedir. Sedef hastalığının genetik bir bileşeni vardır ve stres, bazı ilaçlar veya enfeksiyonlar gibi faktörler tarafından tetiklenebilir.
Pityriasis Rosea: Bu durum genellikle tek, büyük pembe, pullu bir lezyon (“herald patch” olarak bilinir) olarak başlar ve bunu birden fazla küçük lezyonun ortaya çıkması izler. Döküntü genellikle ciltteki yarık çizgilerini takip eder ve tipik olarak altı ila sekiz hafta sürer. Pityriasis rosea’nın nedeni hala tam olarak açık değildir, ancak genellikle öncesinde viral bir enfeksiyon görülür.
Liken Planus: Liken planus, cildi, saçı, tırnakları ve mukoza zarlarını etkileyebilen iltihaplı bir cilt rahatsızlığıdır. Kaşıntılı, düz tepeli, mor veya pembe lezyonlarla karakterizedir ve genellikle beyaz çizgiler (Wickham’s striae) içerir. Liken planusun kesin nedeni bilinmemektedir, ancak anormal bir bağışıklık tepkisiyle ilişkili olduğu düşünülmektedir.
Seboreik Dermatit: Bu, esas olarak kafa derisini etkileyen, pullu lekelere, kırmızı cilde ve inatçı kepeğe neden olan yaygın bir cilt rahatsızlığıdır. Ayrıca yüz, burun kenarları, kaşlar, kulaklar, göz kapakları ve göğüs gibi vücudun yağlı bölgelerini de etkileyebilir. Seboreik dermatit, ciltteki yağ salgısında bulunan bir maya (mantar) veya bağışıklık sisteminin düzensiz bir tepkisi ile ilişkili olabilir.
Papüloskuamöz hastalıkların kesin nedenleri ve mekanizmaları tam olarak anlaşılamamıştır. Epidermisin ana hücreleri olan keratinositlerin büyümesini ve farklılaşmasını etkileyen genetik, çevresel, immünolojik ve hormonal faktörlerin bir kombinasyonunu içerdikleri düşünülmektedir. Keratinositler, cildin koruyucu dış tabakasını oluşturan bir protein olan keratini üretir. Papüloskuamöz hastalıklarda keratinositler anormal şekilde çoğalır ve zamanından önce dökülerek papül ve pul oluşumuna yol açar. Sedef hastalığı ve liken planus gibi bazı papüloskuamöz bozukluklar da enflamasyon ve bağışıklık sistemi disfonksiyonu ile ilişkilidir.
Teşhis ve Tedavi
Papüloskuamöz hastalıkların tanısı tipik olarak döküntünün görünümü ve dağılımına dayanarak klinik olarak konur. Zor vakalarda deri biyopsisi yardımcı olabilir. Tedavi spesifik duruma göre değişir ve topikal kortikosteroidler, D vitamini analogları, ultraviyole ışık tedavisi ve ciddi vakalarda sistemik ilaçları içerebilir.
Tarih
Günümüzde papüloskuamöz hastalıklar olarak sınıflandırılan bazı hastalıklar çok daha önceleri farklı isimlerle tanınmaktaydı. Örneğin sedef hastalığı MÖ 5. yüzyılda Hipokrat tarafından, liken planus 1869’da Wilson tarafından, pityriasis rosea 1860’da Gibert tarafından ve seboreik dermatit 1887’de Unna tarafından tanımlanmıştır.
Derinin göründüğü şekilden ötürü Arapçada ṣadaf صدف ( istiridye, deniz kabuğu) kelimesi dilimize geçmiştir.
Sedef hastalığı, ciltte artan pullanma ile ilişkili kronik, tekrarlayıcı, iyi huylu bir cilt hastalığıdır. Püstüler ve eritematoskuamöz dermatozlar grubuna aittir.
Epidemiyoloji
Popülasyonda tahmini prevalansı %2-2,5 ve dünya çapında yaklaşık 125 milyon hasta ile sedef hastalığı en yaygın cilt hastalıklarından biridir. Prensip olarak, sedef hastalığı yaşamın herhangi bir aşamasında ortaya çıkabilir, ancak net yaş tercihleri vardır.
Daha yaygın tip 1 (erken tip) esas olarak yaşamın 2. ila 3. dekatında ortaya çıkar.
Yaşamın beşinci on yılında ortaya çıkan Tip 2 daha az yaygındır.
20 yaşın altındakiler arasındaki prevalans sadece %0,8’dir.
HIV hastalarında sedef hastalığı prevalansı, genel popülasyona göre önemli ölçüde daha yüksektir. Bu nedenle HIV ile ilişkili sedef hastalığı ekarte edilmelidir.
Psoriatik artrit her iki cinsiyeti de eşit olarak etkiler ve psoriatik spondilit erkeklerde iki ila üç kat daha sık görülür. Sedef hastalığı olan HLA-B27-pozitif hastalarda da spondilartrit gelişme eğilimi artmıştır. Bununla birlikte, HLA-B27, psoriatik artrite (PsA) geçiş için bir tarama testi olarak uygun değildir, çünkü ankilozan spondilitte %90’a kıyasla HLA-B27 testlerinin yalnızca %25’i PsA’da pozitiftir.
Tedavi
Sedef hastalığının plaklarını temizlemede tedavilerin etkinliği, hastalığın tipine ve ciddiyetine ve ayrıca bireysel hasta yanıtına bağlı olarak değişir. Bununla birlikte, sedef hastalığı plaklarını temizlemedeki etkinlikleri nedeniyle çeşitli tedaviler kabul edilmiştir. Birincil tedaviler topikal tedavileri, fototerapiyi, sistemik ilaçları ve biyolojikleri içerir.
Topikal Tedaviler: Bunlar genellikle hafif ila orta dereceli sedef hastalığı için birinci basamak tedavidir. Bunlar arasında kortikosteroidler, D vitamini analogları (kalsipotrien gibi), retinoidler (tazaroten gibi) ve kömür katranı bulunur. Topikal kortikosteroidler, özellikle güçlü ve süper güçlü sınıflar, birçok hastada inflamasyonu ve plak oluşumunu azaltmada özellikle etkilidir.
Fototerapi: Bu, tıbbi gözetim altında cildin ultraviyole ışığa maruz bırakılmasını içerir. Dar bant UVB tedavisini de içeren UVB fototerapisi birçok hasta için etkilidir. Başka bir tür olan psoralen artı ultraviyole A (PUVA) tedavisi, cildi ışığa karşı daha hassas hale getiren bir ilacı UVA’ya maruz kalmayla birleştirir ve aynı zamanda etkilidir ancak yan etki riski daha yüksektir.
Sistemik İlaçlar: Orta ila şiddetli sedef hastalığı için tüm vücudu etkileyen sistemik ilaçlar reçete edilebilir. Bunlar metotreksat, siklosporin ve asitretindir. Metotreksat özellikle uzun süreli sedef hastalığı tedavisindeki etkinliği nedeniyle dikkat çekmektedir.
Biyolojik ilaçlar: Biyolojik ilaçlar nispeten yeni bir tedavi sınıfıdır ve tipik olarak orta ila şiddetli sedef hastalığı için kullanılır. Adalimumab, etanersept, infliximab, ustekinumab, secukinumab ve ixekizumab dahil olmak üzere bu ilaçlar, bağışıklık sisteminin sedef hastalığının gelişiminde rol oynayan belirli kısımlarını hedef alır. Biyolojik ilaçların birçok hastada sedef hastalığı plaklarını temizlemede oldukça etkili olduğu ve genellikle geleneksel sistemik tedavilere göre daha az yan etki gösterdiği gösterilmiştir.
Bu tedavilerin her birinin kendine özgü yararları ve riskleri vardır ve tedavi seçimi sedef hastalığının ciddiyetine, hastanın sağlık durumuna ve diğer bireysel faktörlere bağlıdır.
Tarih
Bilim insanları, sedef hastalığının İbranice İncil’de tzaraath (cüzzam olarak tercüme edilir) olarak adlandırılan çeşitli cilt rahatsızlıkları arasında yer aldığına inanıyorlar, bu durum iftira cezası olarak dayatıldı. Kişi, deri rahatsızlıkların olduğu evrelerde ‘kirli’ olarak kabul edilir (bkz. tumah ve taharah) ve sonunda rahibin sözüyle tedavi edilir. Ancak, bu karışıklığın her iki durum için de aynı Yunanca terimin; lepra (λεπρα) kullanılmasından kaynaklanmış olması daha olasıdır.
Yunanlılar, pullu cilt koşulları için lepra (λεπρα) terimini kullandılar.
Kaşıntılı cilt koşullarını tanımlamak için psora terimini kullandılar.
2700 yıl öncesine ait İbranice İncil, dermatolojik hastalıkları ve tedavileri tarif ederek, bozuklukların ilahi bükülme olduğunu öne sürer. Avicenna (980-1037), The Canon of Medicine adlı kitabında, hastalıkların tedavisi için fazla mizahı ortadan kaldırmanın bir yolu olarak cilt gözeneklerine vurgu yaptı.
Haçlı savaşlarından (1095-1291) sonra hemşirelik ve hastane düzenleri geliştirildi. Cüzzamlıların bakımına adanan Lazarus’un teşkilatı 12. yüzyılın başında bulundu. Cilt hastalıklarına adanmış ilk kitap 1572’de Venedik’te yayınlandı. İtalyan hekim Girolamo Mercuriali’nin (1530-1606) sözlü derslerinin geçildiği bildirildi.
Daniel Turner (1667-1741), İngilizce yazılmış ve 1714’te yayınlanan Deride Hastalık Olayı İncelemesinde, bebeklerde kabuk ve kaşıntıdan bahseder.
18. yüzyılın sonlarında İngiliz dermatologlar Robert Willan ve Thomas Bateman’ın onu diğer cilt hastalıklarından ayırmasıyla Willan cüzamı olarak bilinmeye başlandı. Cüzzamın, düzenli, dairesel yamalar formuyla ayırt edildiğini, sedef hastalığının ise her zaman düzensiz olduğunu söylediler. Willan iki kategori belirledi: leprosa graecorum ve psora leprosa.
Sedef hastalığının ilk olarak Antik Roma’da Cornelius Celsus tarafından tanımlandığı düşünülmektedir. İngiliz dermatolog Thomas Bateman, 1813’te sedef hastalığı ile artritik semptomlar arasında olası bir bağlantı tanımladı.
Sedef hastalığının tarihi, şüpheli etkinlik ve yüksek toksisite tedavileriyle doludur. 18. ve 19. yüzyıllarda, zehirli ve kanserojen bir arsenik bileşiği içeren Fowler solüsyonu, dermatologlar tarafından sedef hastalığı tedavisi için kullanılmıştır.] Bu dönemde sedef hastalığı tedavisinde de cıva kullanılmıştır.Yanlışlıkla sedef hastalığının bulaşıcı bir hastalık olduğuna inanıldığı bu dönemde kükürt, iyot ve fenol de sedef hastalığı için yaygın olarak kullanılan tedavilerdi. Kömür katranı, 1900’lerin başında, topikal bir tedavi yaklaşımı olarak ultraviyole ışık ışınlaması ile yaygın olarak kullanıldı.Aynı zaman diliminde, psoriatik artrit vakaları, romatoid artrit ile aynı şekilde damardan verilen altın preparatları ile tedavi edildi.
Menter, A., Gottlieb, A., Feldman, S. R., Van Voorhees, A. S., Leonardi, C. L., Gordon, K. B., … & Elmets, C. A. (2008). Guidelines of care for the management of psoriasis and psoriatic arthritis: Section 1. Overview of psoriasis and guidelines of care for the treatment of psoriasis with biologics. Journal of the American Academy of Dermatology, 58(5), 826-850.
Nast, A., Boehncke, W. H., Mrowietz, U., Ockenfels, H. M., Philipp, S., Reich, K., … & Rzany, B. (2012). S3-Guidelines for the treatment of psoriasis vulgaris Update 2011. Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft, 10(s2), S1-S95.
Pathirana, D., Ormerod, A. D., Saiag, P., Smith, C., Spuls, P. I., Nast, A., … & Rzany, B. (2009). European S3-guidelines on the systemic treatment of psoriasis vulgaris. Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology, 23(Suppl 2), 1-70.
