Wallenberg Sendromu

1808 yılında Cenevreli hekim Gaspard Vieusseux, dönemin “apopleksi” başlığı altında toplanan, fakat sıradan inmelere benzemeyen bir olguyu tıp çevrelerine sunar: şiddetli vertigo, yutma güçlüğü, ses kısıklığı, yüzün bir yarısında duyusal değişiklikler ve karşı vücut yarısında ağrı–ısı duyusu kaybının birlikteliği. O yıllarda beyin sapının ayrıntılı işlev topografyası henüz kurulmamıştır; yine de Vieusseux’nun betimlediği klinik mozaik, daha sonra “alternans” kalıbının çekirdeğini oluşturacak bir ipucu olarak hafızaya kazınır. Anatomik dilde henüz “lateral medüller” diye bir yer yoktur; fakat gözlenen çapraz (ipsilateral kraniyal sinir + kontralateral uzun trakt) işaretler, görüntüleme-öncesi çağın en keskin lokalizasyon sezgilerinden birini temsil eder.

19. yüzyılın ikinci yarısında Avrupa kıtasında nöroanatomi adım adım katmanlaşır. Willis ve Bell ekollerinin mirasına Broca, Charcot, Dejerine ve çağdaşları klinik–patolojik korelasyonu bir yöntem olarak kurumsallaştırır. Medulla oblongata üzerindeki damar–çekirdek–trakt dokuması ise en zorlu sınavdır: küçük lezyonların klinik etkisi büyüktür, fakat otopsi öncesi kanıt sınırlıdır. “Alternans sendrom” kavramı bu dönemde şekillenir; beyin sapının bir yarısındaki çekirdek/ lif hasarının, karşı vücut yarısında uzun trakt bulgularıyla eşleştiği tablolar, klinik terminolojiye yerleşmeye başlar.

Bu zemin üzerinde 1895’te Danzig’li (Gdańsk) nörolog Adolf Wallenberg sahneye çıkar. Wallenberg, ileride adını alacak sendromu klinik olarak son derece sistematik biçimde tanımlar: disfaji ve disfoniyle giden yumuşak damak ve farinks paralizisi (IX–X), ipsilateral Horner, vestibüler kaynaklı vertigo–nistagmus, ipsilateral yüzde trigeminal ağrı–ısı kaybı ve karşı vücut yarısında ayrışmış (ağrı–ısı) duyusal kayıp. Betimi, yalnızca bulguların listesi değildir; bulguların birbirleriyle kurduğu örüntüyü bir lokalizasyon argümanına dönüştüren analitik bir iskelettir. Wallenberg’in klinik gözlemleri, “piramit” (kortikospinal) liflerin ventral seyri nedeniyle saf hemiplejinin tipik tabloda beklenmemesi gerektiği notuyla tamamlanır; bu, sendromun ayırt edici cümlelerinden biri hâline gelir.

1901’de Wallenberg, aynı örüntüdeki bir olguyu otopsiyle doğrular; lezyon dorsolateral medulladadır ve beslenme alanı posterior inferior serebellar arter (PICA) ile intrakraniyal vertebral arter sınırlarında yer alır. Bu doğrulama, sendromu olgu raporundan bir “lokalizasyon öğretisine” terfi ettirir. O andan itibaren klinisyen, yutma güçlüğü–vertigo–ipsilateral yüz duyusal kusur–kontralateral ağrı–ısı kaybı dörtlüsünü gördüğünde, beynin çok derin, çok küçük bir bölgesine—dorsolateral medullaya—işaret edebilir. İsimleşme süreci de böylece tamamlanır: “Wallenberg sendromu” literatüre yerleşir.

20. yüzyılın başı aynı zamanda varyantların ayıklanması dönemidir. 1902’de Babinski ve Nageotte, lateral medüller tabloya kontralateral hemiparezinin eklendiği bir alt türü tanımlar; piramidal liflerin lezyona kapılması, anatomik düzlemin hafifçe ventrale/ rostrale kaydığını düşündürür. Birkaç yıl içinde Cestan ve Chenais, nucleus ambiguus baskın paralizinin eşlik ettiği tabloları ayrıştırır; bu zenginleşme, “lateral medüller” şemsiyesinin altını daha en baştan heterojen kılar. 1946’da Opalski, ipsilateral hemipareziyle giden bir varyant betimler; bu kez lezyon, piramidal dekussasyon sonrası seyreden lifleri etkilediği için hemiparezi lezyon tarafıyla eşleşir. Varyantlar yalnızca isim değil, bir haritalama pratiğidir: Aynı damar yatağında milimetrik kaymaların, klinikte nasıl yön değiştiren imzalar bıraktığını öğretir.

Orta yüzyılda klinik–patolojik korelasyon geleneği olgunlaşır. C. Miller Fisher ve çağdaşları, “lateral medüller enfarkt”ın örüntüsünü büyük seri gözlemleriyle sabitler; spinal trigeminal çekirdek ve inişen traktın yüzün ağrı–ısı duyusuna karşı düşen izini, spinotalamik yolun gövde–ekstremitedeki çapraz ağrı–ısı kaybıyla eşleştirirler. Bu dönem, aynı zamanda maskeli eşlikçilerin—inatçı hıçkırık (area postrema), otolitik sistemin neden olduğu oküler tilt, lateropulsiyon ve bakışa bağlı nistagmus desenleri—kliniğe ayıklandığı, kavramların inceldiği dönemdir.

Görüntüleme çağı bu teorik mimariye yeni katlar ekler. İlk bilgisayarlı tomografi yıllarında beyin sapı infarktları “görünmez” kalır; fakat 1980’lerden itibaren manyetik rezonans (MR) ile T2 ağırlıklı ve FLAIR kesitlerde dorsolateral medullanın kama benzeri lezyonları seçilebilir hâle gelir. 1990’larda difüzyon ağırlıklı görüntüleme (DWI), akut dönemin imgesel imzasını sunar; buna rağmen ilk 24–48 saatte küçük beyin sapı lezyonlarında yalancı negatifliklerin mümkün olduğu pratiğe yazılır. 1990’ların ortasında Kore’den yayımlanan geniş seriler (ör. Kim ve arkadaşları), klinik–MR korelasyonunu sistematikleştirir; inferior serebellar pedinkül (ICP) tutulumu ile ipsilateral ataksi ve lateropulsiyonun sıkı bağı, vestibüler çekirdek kümeleriyle nistagmus tipleri arasındaki ilişki, artık yalnızca otopsi bilgi değil, yaşayan dokunun kesitlerinde okunur.

Aynı yıllarda damar görüntüleme (MRA/CTA ve dijital substraksiyon anjiyografi) “neden” sorusuna yanıt üretir. İntrakraniyal vertebral arter trombozu ve disseksiyonu, genç hastadaki başat etkenler arasında öne çıkar; PICA’nın distal tıkanmaları daha nadir bir fenotiptir. Boyun hiperekstansiyonu/rotasyonu sonrası ağrı ve başağrısıyla başlayan bir öykünün, günler içinde Wallenberg örüntüsüne evrilmesi, servikal–intrakraniyal disseksiyon eksenini klinisyen zihninde kalın bir çizgiyle bağlar.

Acil tedaviler çağını açan 1995 IV tromboliz devrimi, arka dolaşımda da oyunun kurallarını değiştirir. Dorsolateral medullanın “küçük ama kritik” lezyonlarında, uygun zaman penceresinde IV tromboliz seçenek hâline gelir; daha proksimal vertebrobaziler oklüzyonlarda mekanik trombektomi, 2010’ların ikinci yarısında bir standarda dönüşür. PICA’nın distal yatak tıkanmaları endovasküler erişimin doğal sınırlarında gezinse de, proksimal vertebral arter ve baziler gövde oklüzyonlarının açılması, Wallenberg ile birlikte/öncesinde gelişen geniş arka dolaşım tablolarında sakatlığı belirgin biçimde aşağı çeker. Klinik nöro-otolojiyle acil inme biliminin kesiştiği yerde ise bir başka sessiz devrim olur: akut vestibüler sendromda yatak başı HINTS muayenesi, erken MR’ın ötesinde ayırt gücü gösterir; bakışla yön değiştiren nistagmus, dikey–oblik skew deviasyon ve normal kafa-itme testinin birlikteliği, “periferik” ile “santral” vertigonun keskin sınırlarından biri hâline gelir.

Wallenberg sendromunun “iç biyografisi” yalnızca akutturmaz. Rehabilitasyon bilimleri, serebellar–vestibüler ağların plastisite pencerelerini kullanmayı öğrenir: vestibülo-oküler refleks egzersizleri, lateropulsiyona uyarlanmış denge stratejileri, gözün utriküler–sakküler girdilerle yeniden hizalanması, günlük yaşamda düşme riskini azaltan somut tekniklere dönüşür. Yutma alanında fiberoptik endoskopik değerlendirme (FEES) ve videofloroskopi, aspirasyon riskini sayısallaştırır; nucleus ambiguus kaynaklı disfajiye yönelik postüral manevralar, doku uyaranları ve kuvvetlendirme protokolleri standartlaşır. İnatçı hıçkırıkta area postrema ve beyin sapı otonom ağlarının rolü, farmakolojik hedeflerin (ör. baclofen, gabapentinoidler, fenotiyazinler) daha bilinçli kullanımına yol açar.

Güncel araştırma hattı, üç eksende derinleşir. Birinci eksen, ince-lezyon görüntülemedir: yüksek alan MR (3T ve üstü), izotropik ince kesit DWI ve traktografi, inferior serebellar pedinkül ve vestibüler çekirdek kompleksindeki mikrolesyonları daha güvenle saptar; yalancı negatif pencereleri daraltır. İkinci eksen, damar biyolojisi ve akım dinamikleridir: intrakraniyal vertebral arter segmentasyonları, hipoplazi/duplikasyon varyantlarının hemodinamik sonuçları, disseksiyon biyomekaniği ve tromboinflamasyon biyolojisi, özellikle genç hastada risk katmanlamayı keskinleştirir. Üçüncü eksen, fonksiyonel ağ ve semptom topografisidir: otolitik pathway’lerin (utrikül–sakkül) göz hareketleri ve postüral kontrol ile kurduğu bağlar, oküler tilt reaksiyonunun klinik–lesyon eşleşmeleri, santral post-inme ağrısının spinotalamik/ parabrachial–limbik kavşaklar üzerinden nasıl kronikleştiği gibi sorular, çok-modal (klinik–görüntüleme–nörofizyoloji) yaklaşımlarla yanıt bulur. Bu eksenlerin kestiği düzlemde, Wallenberg sendromu bir isimden çok bir model hâline gelir: küçük damar yatağında milimetrik lezyonların, çok katmanlı ağlarda nasıl büyük davranışsal sonuçlar ürettiğini anlamak için yaşayan bir ders.

Bugün dönüp bakıldığında, 1808’de Vieusseux’nun şaşırtıcı senteziyle başlayan ve 1901’de Wallenberg’in otopsi masasında mühürlenen hikâye, modern nörolojinin üç temel kabiliyetinin sahnesi gibi görünür: ayrıntılı klinik gözlem, anatomik–vasküler akıl yürütme ve görüntüleme/ müdahale teknolojilerinin belirginleştirdiği kanıta dayalı pratik. “Wallenberg sendromu” etiketi, bu kabiliyetlerin buluştuğu yeri işaret eden bir pano olarak hâlâ yerinde durur; her yeni hasta, panonun yanına iliştirilen yeni bir nottur.

• Vieusseux, G. (1808). Observations on a singular form of apoplexy. (Cenevre Tıp Topluluğu bildirimi; metne sonradan derlenen yayım notları).
• Wallenberg, A. (1895). Über eine besondere, bisher nicht beschriebene Art der Bulbäraffection (Wallenbergsches Syndrom). Archiv für Psychiatrie und Nervenkrankheiten, 27, 504–540.
• Cestan, R., & Chenais, J. (1900). Les syndromes bulbaires latéraux: contributions cliniques. Revue Neurologique, 8, 705–721.
• Wallenberg, A. (1901). Akute Bulbärinfarkte: Klinische und anatomische Beiträge. Deutsche Zeitschrift für Nervenheilkunde, 19, 391–409.
• Wallenberg, A. (1901). Acute Bulbar Infarction (Wallenberg’s Syndrome). Deutsche Zeitschrift für Nervenheilkunde, 19, 391–409.
• Babinski, J., & Nageotte, J. (1902). Hémiasynergie, latéropulsion et troubles du sens de la position. Revue Neurologique, 10, 845–847.
• Dejerine, J. (1914). Sémiologie des affections du système nerveux. Paris: Masson.
• Foix, C., & Hillemand, P. (1925). Les artères de l’encéphale. Paris: Masson.
• Opalski, A. (1946). A variant of the lateral medullary syndrome with ipsilateral hemiparesis. Polish Medical Journal, 5, 13–20.
• Fisher, C. M. (1965). Lateral medullary infarction—the pattern of symptoms. Neurology, 15(12), 1155–1164.
• Currier, R. D., & Giles, C. L. (1969). Lateral medullary (Wallenberg) syndrome. Archives of Neurology, 21(3), 264–270.
• Caplan, L. R. (1980). Vertebrobasilar occlusive disease. Neurology, 30(10), 1138–1148.
• Kim, J. S. (1994). Pure lateral medullary infarction: Clinical–radiological correlation of 130 cases. Stroke, 25(7), 1405–1410.
• Kim, J. S. (1994). Pure lateral medullary infarction: clinical-radiological correlation of 130 cases. Stroke, 25(7), 1405–1410.
• Kattah, J. C., Talkad, A. V., Wang, D. Z., Hsieh, Y. H., & Newman-Toker, D. E. (2009). HINTS to diagnose stroke in the acute vestibular syndrome. Stroke, 40(11), 3504–3510.
• Debette, S., & Leys, D. (2009). Cervical-artery dissections: Predisposing factors, diagnosis, and outcome. The Lancet Neurology, 8(7), 668–678.
• Saver, J. L., et al. (2009). Time to treatment with IV rt-PA and outcome after acute ischemic stroke. JAMA, 309(23), 2480–2488.
• Debette, S., & Leys, D. (2009). Cervical-artery dissections. The Lancet Neurology, 8(7), 668–678.
• Kim, H. A., & Lee, H. (2014). Vestibular syndromes in lateral medullary infarction. Journal of Neurology, 261(S1), S65–S74.
• Powers, W. J., et al. (2018). 2018 Guidelines for the early management of patients with acute ischemic stroke. Stroke, 49(3), e46–e110.
• Powers, W. J., et al. (2018). Guidelines for the early management of patients with acute ischemic stroke. Stroke, 49(3), e46–e110.
• Edlow, J. A., et al. (2018). Diagnosis of acute dizziness and vertigo. Neurologic Clinics, 36(3), 619–650.
• Edlow, J. A., et al. (2018). Diagnosis of acute dizziness and vertigo. Neurologic Clinics, 36(3), 619–650.
• Suh, S. H., et al. (2020). High-resolution vessel wall MRI of intracranial vertebral artery. Journal of Stroke, 22(2), 159–170.
• Tao, C., et al. (2022). Endovascular treatment for acute basilar artery occlusion (ATTENTION/BAOCHE). New England Journal of Medicine, 387, 1361–1372 / 1369–1379.