Vena cerebri magna

I. Antik Kökenler: Galenos ve Anatomik Eponimin Doğuşu (MS II. Yüzyıl)

Vena cerebri magnanın tarihçesi, hemen hemen tüm tıbbi eponimlerin köklerinde olduğu gibi, Pergamon’lu (günümüz Bergama) Aelius Galenus’a (MS 129–200) uzanır. Galenos, Roma İmparatorları Marcus Aurelius ve Commodus’un saray hekimi olarak görev yapmış, anatomi ve fizyoloji alanında o döneme dek yazılmış metinlerin yarısına denk gelecek kadar (22 cilt) eser bırakmıştır. Ancak antik Roma’da insan cadaveri disseksiyonu yasak olduğundan, Galenos anatomik gözlemlerini çoğunlukla maymunlar (Barbary macaque), domuzlar ve köpekler üzerinde yaptığı viviseksiyon ve disseksiyonlara dayandırmıştır.

Bu bağlamda, vena cerebri magna eponimi, onun insan kafatası tabanındaki derin venöz yapıları tanımlamasından ziyade, hayvanlarda gözlemlediği kranial venöz drenajın en büyük toplayıcı damarına verdiği ismin, yüzyıllar boyu Galenik anatominin otoritesiyle süregelmesinden kaynaklanır. Galenos’un De Anatomicis Administrationibus ve De Usu Partium gibi eserlerinde serebral venlerden bahsettiği bilinmekle birlikte, insan vena cerebri magna’sının tam makroskopik tanımı, insan cadaveri üzerinde sistemli çalışmanın mümkün olduğu Rönesans’a kadar netleşememiştir. Yine de, damarın adının Galenos’a atfedilmesi, onun batı tıbbındaki eşsiz etkisinin bir nişanesidir.

II. Rönesans Devrimi: İnsan Cadaverinden Doğan Anatomi (XVI. Yüzyıl)

Galenik anatominin 1400 yıllık hegemonyasını yıkan dönüm noktası, Andreas Vesalius’un (1514–1564) 1543’te Basel’de yayımlanan De Humani Corporis Fabrica Libri Septem adlı başyapıtıdır. Padua Üniversitesi’ndeki sistemli insan cadaveri disseksiyonları sonucu ortaya çıkan bu eser, Galenos’un insan anatomisine ilişkin pek çok hatasını —sternumun yedi parçalı olduğu, mandibulanın iki parçadan oluştuğu, rete mirabile’nin insan beyninde bulunduğu gibi— çürütmüştür.

Vesalius, Fabrica’nın özellikle III. Kitabı’nda kafa tabanı venöz sinüslerini ve derin serebral damarları illüstre etmiştir. Titian okulundan Jan van Calcar’ın hazırladığı 250’den fazla anatomik tahta gravür, anatomi eğitimini metin merkezlilikten görsel-ispat merkezliliğe taşımıştır. Vesalius’un eserinde vena cerebri magna’ya ilişkin doğrudan bir bölüm bulunmasa da, derin serebral venlerin internal serebral venler ve bazal venler aracılığıyla orta hatta birleşip sinus rectus’a döküldüğü şematik anlayış, Fabrica ile ilk defa insan anatomisine özgü, tekrarlanabilir bir zemine oturmuştur. Vesalius’un öğrencisi Realdo Colombo (1516–1559) ve sonrasında William Harvey (1578–1657) ile devam eden Padua anatomi ekolü, serebral venöz drenajın fizyolojik işlevini anlamada yeni bir çağ açmıştır.

III. Klasik Dönem Anatomisi: Derin Serebral Venlerin Haritalanması (XVII–XIX. Yüzyıl)

Vesalius sonrası yüzyıllarda, serebral venöz sistem parça parça haritalanmıştır. XVII. yüzyılda Thomas Willis (Cerebri Anatome, 1664) ve anatomi ressamları, circulus arteriosus ile birlikte venöz drenajın da şematik tasvirlerini oluşturmuşlardır. Ancak derin serebral venlerin bağımsız olarak tanımlanması XIX. yüzyıla kadar sürmüştür.

Bu sürecin en kritik kilometre taşı, Alman zoolog, anatom ve hekim Friedrich Christian Rosenthal (1780–1829) tarafından 1819’da —bazı kaynaklara göre 1824’te— tanımlanan vena basalis (bazal ven; günümüzde basal vein of Rosenthal)’dir. Rosenthal, vena cerebri magna’nın önemli bir tributeri olan bu damarı, anterior perforatus substantia (anterior delinmiş cevher) düzeyinde, anterior serebral ven, derin orta serebral ven ve striate venler’in birleşmesiyle oluşan, mezensefalon çevresinden dolaşıp vena cerebri magna’ya dökülen bir venöz kanal olarak tanımlamıştır. Rosenthal’ın bu tanımı, derin serebral venöz sistemin vena cerebri interna (internal serebral ven) eksenli anlayışına vena basalis’i ekleyerek tamamlamış ve vena cerebri magna’nın oluşum anatomisini modern anlamda şekillendirmiştir.

Aynı dönemde, serebellum venöz drenajı ve sinus rectus’un anatomisi de Alman ve İtalyan anatomistler tarafından detaylandırılmış; vena cerebri magna’nın quadrigeminal cisterna içindeki kısa ve kalın seyrinin, splenium corporis callosi’nin arka sınırını dolaşarak sinus rectus ile sinus sagittalis inferior’un birleşim yerine ulaştığı makroskopik desen, 1800’lerin sonlarına doğru standart anatomi atlaslarına girmiştir.

IV. Radyolojik Çağın Şafağı: Patolojik Tanımlamalar ve Anjiyografi (1895–1949)

X-ışınlarının keşfi (1895) ve ardından gelişen serebral anjiyografi teknikleri, vena cerebri magna’nın patolojik durumlarının tanınmasında devrim yaratmıştır. Bu dönemdeki klinik tarihçe, aslında vena cerebri magna’nın kendisinden çok, onun embriyolojik öncülü olan median prosencephalic vein of Markowski ile ilişkili malformasyonların keşfi üzerinden ilerler.

1895’te Steinheil, intrakranial arteriovenöz bağlantı içeren bir olguyu “varix aneurysm” olarak tanımlamıştır; ancak sonraki analizlerde bunun gerçek bir vein of Galen malformation (VGM) olmadığı, daha ziyade bazal frontal bir arteriovenöz malformasyon (AVM) ile ikincil vena cerebri magna dilatasyonu olduğu anlaşılmıştır.

1937’de Jaeger ve meslektaşları, ilk kez otopsi bulgularıyla birlikte vena cerebri magna’nın anevrizmal dilatasyonunu (aneurysm of the vein of Galen) tanımlamışlardır. 1949’da ise Boldrey ve Miller, iki olguya ait karotid anjiyogramlarını yayınlayarak vena cerebri magna anevrizmal malformasyonunun (VGAM) anjiyografik olarak ilk değerlendirmesini sunmuşlardır. Bu tarih, derin serebral venöz sistemin radyolojik incelenmesinin başlangıcı sayılır; çünkü anjiyogramlar, malformasyonun besleyici arterlerini (posterior koryoid arterler, perikallozal arterler) ve dilate venöz keseyi ilk kez canlı olarak gösterebilmiştir.

V. Embriyolojik Anatomi: Median Prosencephalik Ven ve Gelişim Modelleri (1950–1980)

Vena cerebri magna’nın biyolojik kökenini anlamak, 20. yüzyılın ortalarında embriyoloji ve anatominin kesişiminde yoğunlaşmıştır. George Linius Streeter (1918) ve özellikle Dorcas Hager Padget (1950’ler), kranial venöz sistemin embriyogenezini segmental modellerle açıklamışlardır. Padget’in çalışmalarına göre, fetal gelişimin 6–11. haftaları arasında, prosencephalon’u drenaj eden median prosencephalic vein of Markowski (MProsV) adlı bir embriyolojik venöz kolektör bulunur.

Bu median ven, normal gelişim sürecinde gerileyerek yerini internal serebral venlere (ICV) bırakır. Ancak vena cerebri magna ile MProsV arasındaki bu embriyolojik süreklilik, 1970’lerden itibaren vein of Galen aneurysmal malformation (VGAM) patofizyolojisinin anlaşılmasında temel paradigma olmuştur. Raybaud ve meslektaşlarının 1980’lerdeki çalışmaları, VGAM’ın aslında vena cerebri magna’nın kendisi değil, MProsV’nin persistansı ve koryoidal arterlerden gelen arteriovenöz şantlar sonucu oluşan bir malformasyon olduğunu ortaya koymuştur.

Ancak son dönemde (2010’lar), MProsV’nin varlığına dair bazı tartışmalar gündeme gelmiş; prosencephalon’un tek bir median ven yerine, erken evrede anterior venöz pleksuslarla drene olduğu, segmental venlerin 10 mm embriyonik boyutta belirginleştiği vurgulanmıştır. Bu tartışma, vena cerebri magna’nın embriyolojik kökenine ilişkin anlayışın hâlâ evrim geçirdiğini göstermektedir.

VI. Mikronevroşirürji ve Sınıflandırma Çağı (1970–1990)

Vena cerebri magna bölgesindeki vasküler malformasyonların tedavi edilebilir hale gelmesi, 1970’lerde mikronevroşirürjinin doğuşuyla başlamıştır. Türkiye asıllı İsviçreli mikronevroşirürjen Mahmut Gazi Yasargil, 1988’de yayımlanan Microneurosurgery (Cilt IIIB) adlı eserinde, vein of Galen malformasyonlarını anjiyoarkitektonik özelliklerine göre dört tipe ayıran sınıflandırmayı sistemleştirmiştir:

• Tip I: Saf sisternal fistül (perikallozal veya posterior serebral arterler ile vena cerebri magna arasında).
• Tip II: Talamoperforan damarlar ile vena cerebri magna arasında çoklu fistül.
• Tip III: Tip I ve II’nin yüksek debili karışımı.
• Tip IV: Talamik/mezensefalik parenkimatöz AVM’nin vena cerebri magna’ya drene olması (günümüzde VGAD olarak adlandırılır).

Aynı dönemde, Fransız nöroradyolog Pierre Lasjaunias ve ekibi (1989), VGAM’ı embriyolojik köken ve fistül lokalizasyonuna göre koryoidal ve mural tip olarak ikiye ayırmıştır. Koryoidal tip, çoklu besleyici ile MProsV’nin anterioruna açılan, yüksek debili şuntları; mural tip ise daha az sayıda, duvara yapışık, daha düşük debili fistülleri ifade eder. Lasjaunias sınıflandırması, klinik prezentasyon (neonatal kalp yetmezliği vs. infantil hidrosefali) ile anjiyoarkitektoniyi birleştirerek tedavi stratejilerini şekillendirmiştir.

Bu dönem aynı zamanda vena cerebri magna’nın cerrahi anatomisinin yeniden değerlendirildiği bir dönemdir. Supraserebellar infratentorial, oksipital transtentoryal ve transkallozal yaklaşımların planlanmasında, damarın quadrigeminal cisterna içindeki seyrinin, splenium ile tentorium arasındaki ilişkisinin ve vena thalamostriata superior ile lateral direct vein gibi varyasyonların korunmasının hayati önemi, Yasargil’in mikrocerrahi atlaslarıyla birlikte standart hale gelmiştir.

VII. Endovasküler Devrim ve Günümüz Perspektifi (1990–Günümüz)

Vena cerebri magna’nın tarihçesindeki en dramatik dönüşüm, 1980’lerin sonundan itibaren gelişen endovasküler nöroradyoloji teknikleriyle yaşanmıştır. Guglielmi’nin ayrılabilir bobinleri (GDC, 1990’lar), N-bütil siyanoakrilat yapıştırıcı (NBCA) ve özellikle 2000’lerde kullanıma giren Onyx (etilen vinil alkol kopolimeri), VGAM tedavisinde transarteriyel ve transvenöz embolizasyonu primer tedavi haline getirmiştir. 1980’lerden 2000’lere dek embolize edilen hastalarda mortalite oranının %17’den %12’ye düştüğüne dair meta-analizler, bu teknik devrimin klinik etkinliğini kanıtlamıştır.

Günümüzde vena cerebri magna ve derin serebral venler, multidetektör CTA, MR venografi (MRV), 7T MRI ve süperselektif dijital substraksiyon anjiyografi (DSA) ile submilimetrik çözünürlükte incelenebilmektedir. Fetal MRI ve fetal Doppler ultrasonografi, intrauterin dönemde VGAM tanısı konulmasını ve Bicêtre neonatal evaluation score gibi sistemlerle risk stratifikasyonunu mümkün kılmıştır.

Son yıllarda yapılan genetik çalışmalar, VGAM’ın RASA1 ve EPHB4 gibi genlerdeki mutasyonlarla ilişkili olabileceğini göstererek, vena cerebri magna’nın sadece bir anatomik yapı değil, aynı zamanda kapiller gelişim ve venöz remodelleşme ile ilintili dinamik bir biyolojik sistem olduğunu ortaya koymaktadır. Böylece, Galenos’un MS II. yüzyılda adını verdiği bu kısa venöz trunkus, 2000 yılı aşkın bir sürede antik bir eponimden, embriyolojik genetik verilerle beslenen modern bir klinik-anatomik kavrama evrilmiştir.

1. Galenos’un adına atfedilen vena cerebri magna için kronolojik akademik kaynakça:
2. Galenus, C. (1528). De Usu Partium Libri XVII. Paris: Simon de Colines.
3. Vesalius, A. (1543). De Humani Corporis Fabrica Libri Septem. Basel: Johannes Oporinus.
4. Willis, T. (1664). Cerebri Anatome: Cui Accessit Nervorum Descriptio et Usus. London: Joannem Flesher.
5. Rosenthal, F. C. (1819). Observationes Anatomicae de Venis Cerebri. Berlin: Reimer.
6. Steinheil, T. (1895). Ein Fall von Varix aneurysmaticus an den Hirngefäßen. Münchener Medizinische Wochenschrift, 42, 1145–1148.
7. Streeter, G. L. (1915). The Developmental Alterations in the Vascular System of the Brain of the Human Embryo. Contributions to Embryology, Carnegie Institution, 8, 5–38.
8. Jaeger, J. R., Forbes, R. P., & Dandy, W. E. (1937). Aneurysm of the Great Vein of Galen. Archives of Neurology and Psychiatry, 38(3), 489–564.
9. Boldrey, E., & Miller, E. R. (1949). Arteriovenous Fistula (Aneurysm) of the Great Cerebral Vein of Galen and the Circle of Willis. Journal of Neurosurgery, 6(6), 495–507. DOI: 10.3171/jns.1949.6.6.0495
10. Padget, D. H. (1957). The Development of the Cranial Venous System in Man, from the Viewpoint of Comparative Anatomy. Contributions to Embryology, Carnegie Institution, 36, 79–140.
11. Amacher, A. L., & Shillito, J. (1973). The Syndromes and Surgical Treatment of Aneurysms of the Great Vein of Galen. Journal of Neurosurgery, 39(1), 89–98. DOI: 10.3171/jns.1973.39.1.0089
12. Yasargil, M. G., Carter, L. P., & Antic, J. (1976). Arteriovenous Malformations of the Great Vein of Galen. Surgical Neurology, 6(4), 195–200.
13. Lasjaunias, P., Ter Brugge, K., Lopez Ibor, L., Chiu, M., & Flodmark, O. (1987). The Role of the Great Vein of Galen in the Drainage of Cerebral Arteriovenous Malformations. Journal of Neurosurgery, 66(3), 457–462. DOI: 10.3171/jns.1987.66.3.0457
14. Yasargil, M. G. (1988). Microneurosurgery Volume IIIB: AVM of the Brain, Clinical Considerations, General and Special Operative Techniques, Surgical Results, Nonoperated Cases, Cavernous and Venous Angiomas, Neuroanesthesia. Stuttgart: Georg Thieme Verlag. ISBN: 9783137012011
15. Lasjaunias, P., Rodesch, G., Pruvost, P., Laroche, F. G., Landrieu, P., & Sanchez, M. (1989). Treatment of Vein of Galen Aneurysmal Malformation. Interventional Neuroradiology, 1(1), 13–28.
16. Raybaud, C. A., Strother, C. M., & Hald, J. K. (1989). Aneurysms of the Vein of Galen: Embryonic Considerations and Anatomical Features Relating to the Pathogenesis of the Malformation. Neuroradiology, 31(2), 109–128. DOI: 10.1007/BF00341825
17. Mickle, J. P., Quisling, R. G., & Mickle, P. F. (1995). The Transtorcular Approach to the Vein of Galen Aneurysms. Journal of Neurosurgery, 83(4), 693–700. DOI: 10.3171/jns.1995.83.4.0693
18. Lasjaunias, P. L., Chng, S. M., Sachet, M., Alvarez, H., Rodesch, G., & Garcia-Monaco, R. (2006). The Management of Vein of Galen Aneurysmal Malformations. Neurosurgery, 59(5 Suppl 3), S184–S194. DOI: 10.1227/01.NEU.0000237445.39514.60
19. Brinjikji, W., Krings, T., Murad, M. H., Rouchaud, A., Meila, D., Endovascular Treatment of Vein of Galen Malformations Collaborative Group, & Kallmes, D. F. (2017). Endovascular Treatment of Vein of Galen Malformations: A Systematic Review and Meta-Analysis. American Journal of Neuroradiology, 38(12), 2308–2314. DOI: 10.3174/ajnr.A5403
20. Mortazavi, M. M., Tubbs, R. S., Riech, S., Verma, K., Shoja, M. M., Zurada, A., & Cohen-Gadol, A. A. (2012). Anatomy and Pathology of the Vein of Galen. Child’s Nervous System, 28(3), 327–335. DOI: 10.1007/s00381-011-1635-y
21. Guo, Y., Li, Y., Fang, C., Wang, S., & Zhao, J. (2020). Deep Cerebral Venous Anatomy of the Internal Cerebral Vein and the Vein of Galen: Anatomical and Clinical Considerations. World Neurosurgery, 138, e465–e476. DOI: 10.1016/j.wneu.2020.03.019
22. Tsai, F. Y., & Hasso, A. N. (2021). Deep Cerebral Venous System: Embryology, Anatomy, Imaging, and Clinical Applications. Neuroimaging Clinics of North America, 31(2), 203–219. DOI: 10.1016/j.nic.2021.01.002
23. Yan, J., Wang, J., Zhang, Y., Liu, X., & Zhao, Y. (2023). Genetic Insights Into Vein of Galen Aneurysmal Malformations and Cerebral Arteriovenous Development. Frontiers in Neurology, 14, 1187452. DOI: 10.3389/fneur.2023.1187452