Tedavi olmaksızın yüksek ölüm oranıyla ilişkili ciddi ve ani bir karaciğer yetmezliği şeklidir.
Arka planı
- AKY’nin genel olarak uygulanabilir bir tanımı halen beklemektedir . Bununla birlikte, önemli bir farklılaştırıcı, önceden karaciğer hastalığı olmaksızın ani karaciğer fonksiyon kaybıdır. Diğer tanımlara göre, ilk semptomlardan sonraki 8 hafta içinde hepatik ensefalopatinin ortaya çıkması da ALV’nin bir özelliğidir.
- 1993’te önerilen bir sınıflandırmaya göre, ALV şunlara ayrılabilir:
- Hiperakut veya fulminan karaciğer yetmezliği: 8 gün içinde gelişir
- Akut karaciğer yetmezliği: 8 ila 28 gün içinde gelişir
- Subakut karaciğer yetmezliği: 4 ila 12 hafta içinde ilerler
Nedenleri
- Viral enfeksiyonlar
- özellikle hepatit B (muhtemelen hepatit D ko-enfeksiyonu ile)
- Hepatit E özellikle hamilelikte
- nadiren hepatit A
- hemorajik ateşe neden olan virüsler (örneğin, Ebola virüsü, sarı humma virüsü)
- diğer virüsler: CMV, EBV, VZV, HSV, HHV-6, Parvovirus B19
- Hepatotoksik maddelerin yutulması:
- özellikle parasetamol
- daha az sıklıkla: ecstasy, halotan, demir bileşikleri, izoniazid, Amanita phalloides
- Vasküler nedenler:
- Budd-Chiari sendromu (hepatik ven trombozu)
- iskemik hepatit
- Portal ven trombozu
- venöz tıkayıcı karaciğer hastalığı
- metabolik nedenler;
- HELLP sendromu
- Reye sendromu
- Wilson hastalığı
- diğer nedenler:
- Otoimmün hepatit
- Karaciğer metastazı
- sepsis
Klinik
- Karakteristik semptomlar, değişen zihinsel durum, kanama veya purpura, sarılık ve asittir. Düşman hepaticus (küf, tatlı nefes kokusu) da tipiktir.
- Sonuçta, AKY’nin bir parçası olarak birden fazla organ yetmezliği ortaya çıkabilir:
- Karaciğer: sarılık ile hiperbilirubinemi, artan transaminaz, koagülopatili pıhtılaşma faktörlerinin sentezinde azalma
- Kardiyovasküler sistem: periferik arter direnci ve kan basıncında azalma, taşikardi, artan kalp debisi
- Beyin: Portosistemik ensefalopati ve hiperamonemili serebral ödem
- Böbrek: İdrarda azalmış sodyum konsantrasyonu ve azalmış fraksiyonel sodyum atılımı ile akut böbrek yetmezliği ile birlikte hepatorenal sendromu.
- Bağışıklık sistemi: Kompleman faktörlerin eksikliği, lökositlerin işlev bozukluğu, sepsise kadar artan solunum ve idrar yolu enfeksiyonları
- Metabolizma: metabolik ve / veya solunumsal alkaloz, şokta muhtemelen metabolik asidoz, sıklıkla hipokalemi, hipofosfatemi ve hipomagnezemi, muhtemelen hipoglisemi
- Pulmoner: kardiyak olmayan pulmoner ödem
Teşhis
Sarılık, açıklanamayan kanama veya artmış transaminaz ve bilirubin ile zihinsel durum değişiklikleri ve uzun süreli tromboplastin bulunan hastalarda AKY’den şüphelenilir. Nedeni belirlemek (örn. İlaç tedavisi geçmişi, önceki hastalıklar, hepatit virüsleri için serolojik testler) çok önemlidir.
Tedavi
Mümkünse hastalara yoğun bakım verilmeli ve karaciğer nakli olasılığı incelenmelidir. Nedensel tedaviye ek olarak, semptomatik önlemler kullanılır (örn. İntravenöz hacim replasmanı, antibiyotik tedavisi).
Parasetamol zehirlenmesi durumunda N-asetilsistein düşünülebilir.
