1. Ağır Anamnez ve Hemofagozit Lenfohistiozitoza (HLH) Karşı Önlemler
- Şiddetli Anemi Yönetimi:
- Semptomatik anemi için acil alyuvar nakli (örn. taşikardi, dispne).
- Altta yatan nedeni belirleyin (örn. hemoliz, kanama).
- HLH Yönetimi:
- Bağışıklık baskılanması (örn. deksametazon, etoposid).
- Tetikleyicileri ele alın (örn. enfeksiyonlar, malignite).
2. HLH 2004 Tanı Kriterleri
Tanı için 5/8 kriter gereklidir:
- Ateş ≥38,5°C.
- Splenomegali.
- Sitopeniler (≥2 soy).
- Hipertrigliseridemi veya hipofibrinojenemi.
- Kemik iliği/dalak/lenf düğümlerinde hemofagositoz.
- Düşük/yok NK hücre aktivitesi.
- Ferritin ≥500 µg/L.
- Yüksek çözünür CD25 (IL-2 reseptörü).
3. TTP (Trombotik Trombositopenik Purpura) için PLAZMİK Skoru
ADAMTS13 eksikliğini öngören 7 puanlık bir skor:
Bileşenler:
- Trombosit sayısı <30,
- Hemoliz (retikülositoz, şistositler),
- Aktif kanser yok,
- Nakil yok,
- MCV <90,
- INR <1,5,
- Kreatinin <2,0 mg/dL.
Skor ≥5: TTP olasılığı yüksek; acil plazmaferez gerekli.
4. ADAMTS13
- Von Willebrand faktör multimerlerini parçalayan enzim.
- Eksiklik (<%10 aktivite) doğuştan/edinilmiş TTP tanısıdır.
5. Trombotik Mikroanjiyopati (TMA)
- TTP ve HÜS (Hemolitik Üremik Sendrom) içerir.
- Özellikler: Mikroanjiyopatik hemolitik anemi (şistositler), trombositopeni, organ iskemisi.
6. Hämolyseursachen
- Doğuştan:
- Talasemi: Bozulmuş globin sentezi (β-talasemi’de ↑HbA2).
- Kalıtsal Sferositoz: Kırmızı kan hücresi zarı defekti (smear üzerinde sferositler).
- Edinilmiş Bağışık Olmayan:
- Mekanik: Protez kalp kapakçıkları, diyaliz.
- Enfeksiyonlar (örn. sıtma), kimyasallar (oksidanlar), ilaçlar.
7. Amoksisilin-induzierte sekundäre AIHA
- İlaç kaynaklı AIHA: Amoksisilin bağışıklık aracılı hemolize neden olabilir (IgG aracılı, Coombs pozitif).
- Tedavi: Şiddetli vakalarda ilacı ve steroidleri kesin.
8. Coombs Testi
- Direkter Antiglobulin Testi (DAT): Antikorları/RBC’ye bağlı tamamlayıcıyı (AIHA’da pozitif, ilaç kaynaklı hemoliz) tespit eder.
- Indirekter Testi: Serum antikorlarını (örn. transfüzyon uyumluluğu) tespit eder.
9. Megaloblastäre Anämie
- Nedenler: B12/folat eksikliği (örn. pernisiyöz anemi, yetersiz beslenme).
- Özellikler: Makrositik alyuvarlar (↑MCV), hipersegmente nötrofiller, nörolojik semptomlar (B12 eksikliği).
- Tedavi: B12/folat replasmanı.
Temel Farklılıklar
- Coombs pozitif hemoliz: AIHA, ilaç kaynaklı.
- Coombs negatif hemoliz: TMA, kalıtsal sferositoz, G6PD eksikliği.
- TTP ve HUS: TTP’de ciddi ADAMTS13 eksikliği vardır; HUS genellikle enfeksiyon sonrasıdır (örn. STEC).
