Kılcal damar kanaması sonucu anemi, akut böbrek yetmezliği ve düşüktrombosit seviyesi ile tanımlanır. En sık görülen şekli, kanamalı ishal yapan E. coli
İçindekiler Tarih
Sendrom ilk olarak 1955 yılında İsviçreli çocuk doktoru ve hematolog Conrad Gasser
Epidemiyoloji
Orta Avrupa’da HÜS insidansının, 16 yaşın altındaki 100.000 hasta başına 1 ila 1.5 vaka olduğu tahmin edilmektedir. Sendrom herhangi bir yaşta ortaya çıkabilmesine rağmen, hastalığın zirvesi iki ila üç yaş arasındadır. HÜS, çocukluk çağında akut böbrek yetmezliğinin en sık nedenidir. 2011’de 855 teşhis edilmiş vaka ile hemolitik-üremik sendrom insidansında artış vardı ve bunların 35’i (%4.1) öldü. Neden
Hemolitik-üremik sendromun enfeksiyöz ve enfeksiyöz olmayan formları arasında bir ayrım yapılmalıdır.
Sınıflandırma
Ortaya çıkan semptom takımyıldızına göre bir klinik sınıflandırma yapılır:
Komple HÜS (hemoliz, üremi, trombopeni) Eksik HÜS (üç semptomdan sadece ikisi) Ayrıca, aşağıdakiler ayırt edilir:Bulaşıcı HÜS (‘STEC-HUS’) Kompleman aracılı HÜS İlaç toksik HÜS Aile HÜS Patofizyoloji
HÜS’ün merkezi patomekanizmi, aşırı pıhtılaşma faktörleri ve trombosit tüketimine yol açan endotel hasarıdır. Tanımlanan toksinler, glomerüllerdeki endotel hücrelerinin yüzeyindeki membran reseptörü globotriaosylceramide (Gb3) bağlanır. Bu, sonunda endotel hücrelerinin apoptozu olan bir sinyal kaskadı aktivasyonuna yol açar. Muhtemelen subendotelyal proteinleri açığa çıkararak pıhtılaşma kaskadı aktive olur ve sonuçta damarların trombotik tıkanması ve hemoliz oluşur. Ancak patomekanizma henüz tam olarak anlaşılamamıştır. Klinik
Genellikle HÜS – özellikle STEC-HUS – birkaç gün süren kanlı gastroenteritten önce gelir. Enfeksiyon, hemoliz ve trombosit aktivasyonu, diğer şeylerin yanı sıra şunlara yol açar:
Ateş Solgunluk Taşikardi Letarji Sarılık Hepatosplenomegali Peteşi, kanlı dışkı veya idrar Hipertansiyon Komplikasyonlar
Bir HUS’un olası komplikasyonları şunları içerir:
Geri dönüşümsüz böbrek yetmezliği Elektrolit raydan çıkma Asit Perikardiyal efüzyon Nöbetler, koma
