Sinonim: Nesidioblastoz
ICD10-Kodu: D13.7
Pankreas beta hücrelerine yol açan bir hücrenin yaratmış olduğu tümör. (Nesidio–blast)
- Nesidioblastoz (ailesel hiperinsülinemik hipoglisemi), bu hücrelerin uygun şekilde olgunlaşamadığı ve rastgele çeşitli hormonları salgıladığı nadir bir çocukluk dönemi durumudur.
- Tip 1, beta hücresinin içe doğru rektifiye edici potasyum kanalı olan Kir6.2’nin düzenleyici SUR1 alt birimini kodlayan gendeki mutasyondan kaynaklanır.
- Tip 2, kanal alt birimindeki mutasyondan kaynaklanır.
- Nesidioblastoz, nöroglukopenik semptomlarla yemek sonrası, hiperinsülinemik hipoglisemiye yol açan bir adacık hücresi hiperplazisidir.
- Tanı sorunlarına yol açabilen çok nadir bir hipoglisemi nedenidir. Ailesel form, yenidoğanlarda şiddetli hipoglisemiye neden olabilir, ancak yetişkinliğe kadar devam edebilir. (Bkz; Nesidioblast-oma)
Klinik
Etiyoloji
Nesidiyoblastozun kalıtsal formu, kromozom 11 üzerindeki p15.1 gen lokusundaki bir mutasyondan kaynaklanır.
Patogenez
Fokal veya diffüz adacık hücre hiperplazisi, genetik kusur nedeniyle oluşur. Fokal form fokal adenomatöz hiperplazi ile karakterize edilirken, diffüz formda Langerhans adacıklarının tüm beta hücreleri hipertrofidir.
Tedavi
- Terapötik olarak somatostatin analogları, nifedipin veya diazoksit ile tedavi denenebilir. Ek olarak, lösin azaltılmış bir diyet önerilir.
- En önemli terapötik önlem, subtotal pankreas rezeksiyonudur. Bu genellikle iyileştiricidir, ancak rezeksiyonun bir sonucu olarak diabetes mellitusu tetikleme riski yüksektir – yaklaşık% 90 rezeksiyondan. Rezeksiyon yetersiz kalırsa nüks meydana gelir. Bu nedenle perioperatif kan şekeri takibi uygun merkezlerde yapılmaktadır.
