Nesidioblastoma
Sinonim: Nesidioblastoz
ICD10-Kodu: D13.7
Pankreas beta hücrelerine yol açan bir hücrenin yaratmış olduğu tümör. (Nesidio–blast)
- Nesidioblastoz (ailesel hiperinsülinemik hipoglisemi), bu hücrelerin uygun şekilde olgunlaşamadığı ve rastgele çeşitli hormonları salgıladığı nadir bir çocukluk dönemi durumudur.
- Tip 1, beta hücresinin içe doğru rektifiye edici potasyum kanalı olan Kir6.2’nin düzenleyici SUR1 alt birimini kodlayan gendeki mutasyondan kaynaklanır.
- Tip 2, kanal alt birimindeki mutasyondan kaynaklanır.
- Nesidioblastoz, nöroglukopenik semptomlarla yemek sonrası, hiperinsülinemik hipoglisemiye yol açan bir adacık hücresi hiperplazisidir.
- Tanı sorunlarına yol açabilen çok nadir bir hipoglisemi nedenidir. Ailesel form, yenidoğanlarda şiddetli hipoglisemiye neden olabilir, ancak yetişkinliğe kadar devam edebilir. (Bkz; Nesidioblast-oma)
