Plummer-Vinson Sendromu

Paterson-Brown-Kelly sendromu veya sideropenik disfaji olarak da bilinen Plummer-Vinson Sendromu (PVS), tipik olarak orta yaşlı kadınları etkileyen nadir bir durumdur. Üçlü semptomlarla karakterize edilir:

1. Demir Eksikliği Anemisi: PVS genellikle kronik demir eksikliği ile ilişkilidir ve bu da anemi gelişimine yol açar. Bu, sendromun temel bir özelliğidir ve demir takviyesi birincil tedavi yaklaşımıdır.
2. Disfaji: PVS’li hastalar genellikle yutma güçlüğü (disfaji) yaşarlar, bu da tipik olarak yemek borusunu kısmen tıkayabilen ince zarlar olan özofagus ağlarının oluşumundan kaynaklanır.
3. Özofagus Ağları: Bunlar yemek borusunun üst kısmında gelişen ve aralıklı disfajiye neden olabilen ince, membranöz yapılardır. PVS’de özofagus ağlarının nedeni tam olarak anlaşılamamıştır, ancak demir eksikliği ve bunun epitel doku üzerindeki etkisiyle ilişkili olduğu düşünülmektedir.

Patofizyoloji ve Etiyoloji

Plummer-Vinson Sendromunun kesin nedeni tam olarak anlaşılamamıştır. Bununla birlikte, demir eksikliği anemisi ile güçlü bir şekilde ilişkilidir; bu da demirin yemek borusundaki epitel dokuların normal yapısını ve işlevini sürdürmede rol oynadığını düşündürmektedir. Kronik demir eksikliğinin mukozal astarın atrofisine ve yemek borusunda ağ oluşumuna yol açtığı düşünülmektedir.

Klinik Sunum

• Semptomlar: PVS’li hastalar genellikle yorgunluk, halsizlik, solukluk ve nefes darlığı gibi anemiye bağlı semptomlarla başvurur. Disfaji, özellikle katı gıdalar için bir başka birincil semptomdur. Hastalarda ayrıca glossit (dil iltihabı) ve angular cheilitis (ağız köşelerinde çatlaklar) görülebilir ve bunların her ikisi de demir eksikliğiyle ilişkilidir.
• Risk Faktörleri: Bu durum ağırlıklı olarak orta yaşlı kadınları etkiler, ancak bu cinsiyet yatkınlığının nedenleri tam olarak anlaşılamamıştır.

Teşhis

Plummer-Vinson Sendromunun teşhisi tipik olarak klinik tabloya, laboratuvar bulgularına (demir eksikliğini gösteren düşük hemoglobin ve serum ferritin seviyeleri gibi) ve görüntüleme çalışmalarına dayanır. Özofagus ağlarının varlığını belirlemek için baryumlu yutkunma veya endoskopi kullanılabilir.

Tedavi

• Demir Takviyesi: PVS için birincil tedavi, oral veya intravenöz demir takviyesi yoluyla demir eksikliğinin düzeltilmesidir. Bu genellikle disfajinin çözülmesi de dahil olmak üzere semptomlarda iyileşmeye yol açar.
• Özofagus Ağlarının Dilatasyonu: Özofagus ağlarının önemli tıkanıklığa neden olduğu durumlarda, özofagusu mekanik olarak genişletmek ve yutmayı iyileştirmek için endoskopik dilatasyon yapılabilir.

Prognoz

Plummer-Vinson Sendromlu bireyler için prognoz, özellikle uygun tedavi ile genellikle iyidir. Bununla birlikte, PVS’li hastalarda özofagus ve farinkste skuamöz hücreli karsinom riski artmıştır, bu nedenle uzun süreli izleme önerilir.

Epidemiyoloji

Plummer-Vinson Sendromu nadir görülür ve kesin prevalansı tam olarak belirlenmemiştir. Daha çok 20. yüzyılın başlarında teşhis edilmiştir, ancak beslenme ve demir eksikliği yönetimindeki gelişmelerle görülme sıklığı azalmıştır.

Tarih

Plummer-Vinson Sendromu (PVS) ilk olarak 20. yüzyılın başlarında iki doktor, Henry Stanley Plummer ve Porter Paisley Vinson tarafından tanımlanmış ve birbirinden bağımsız olarak belgelenmiştir.

Henry Stanley Plummer (1874-1936) , Rochester, Minnesota’daki Mayo Kliniği ile ilişkili Amerikalı bir dahiliyeci ve endokrinologdu. Plummer’ın gözlemleri ve katkıları, sendromun ilk karakterizasyonunun ayrılmaz bir parçasıydı. Hastalarda demir eksikliği anemisi ve disfaji arasındaki ilişkiye dikkat çekerek bu klinik antitenin tanınmasına yol açmıştır.

1912 yılında Plummer, demir eksikliği anemisi ve disfaji kombinasyonu ile başvuran hastalar üzerindeki gözlemlerini yayınladı. Bu hastaların nasıl özofagus ağları sergilediğini ve bunun da özellikle katı gıdaları yutmada zorluğa yol açtığını ayrıntılı olarak anlattı. Plummer, durumun patogenezinde demir eksikliğinin önemini vurgulamış ve demir takviyesini takiben semptomlardaki iyileşmelerin altını çizmiştir.

Porter Paisley Vinson (1890-1959), Amerikalı bir gastroenterolog olan Porter Paisley Vinson da Plummer’dan bağımsız olarak hastalarda benzer klinik özellikler tanımlamıştır. Vinson, özofagus ağlarının varlığı da dahil olmak üzere bu hastalarda görülen özofagus anormalliklerine ilişkin ek bilgiler sağlamıştır.

1919’da Vinson, benzer semptomlara sahip hastalar üzerindeki bulgularını Journal of the American Medical Association’da (JAMA) bildirdi. Raporları Plummer’ın gözlemlerini desteklemiş ve sendrom hakkında daha fazla klinik ayrıntı sağlamıştır. Vinson özofagus anormalliklerini tanımlamış ve disfajinin demir tedavisine ek olarak özofagusun mekanik dilatasyonu ile sıklıkla hafifletildiğini belirtmiştir.

İleri Okuma

1. Plummer, H. S. (1912). Diffuse dilatation of the esophagus without anatomic stenosis (cardiospasm): A report of ninety-one cases. The Journal of the American Medical Association, 58(26), 2013-2015.
2. Vinson, P. P. (1919). A case of cardiospasm with dilatation and angulation of the esophagus. The Journal of the American Medical Association, 72(9), 637-638.
3. Novacek, G. (2006). Plummer-Vinson syndrome: Diagnosis and treatment. Annals of Gastroenterology, 19(1), 51-53.
4. Gharpure, A. S., & Mehta, A. C. (2020). Plummer-Vinson Syndrome. StatPearls [Internet].
5. Bhatia, P., & Tandon, R. K. (2011). Plummer Vinson syndrome: A review. The Indian Journal of Medical Research, 134(3), 267-274.