Sinonim: Primary biliary cholangitis (PBC), primary biliary cirrhosis, primär biliäre Cholangitis, Primär biliäre Zirrhose.
Karaciğeri etkileyen oto bağışıklık hastalığıdır. (Bkz; Primer) (Bkz; biliyer) (Bkz; kol-anj-it )

- Daha çok kadınlar müzdarip olur.
- Başta küçük safra kanallarını etkilerken daha sonraları karaciğer parankim dokusuna yayılır ve siroz ortaya çıkar. Bundan dolayı daha öncelerden hastalığa primer biliyer siroz denilmiştir.
Teşhis:
Antimitokondriyal antikor tespiti