rigor

Latince “sert olmak” anlamına gelen rigeō kelimesinden türetilen rigor, pasif harekete dirençle sonuçlanan artmış kas tonusu durumunu ifade eder. Rijitlik, kas tonusunda genellikle nörolojik durumlarla ilişkili patolojik bir artış olması bakımından sertlikten farklıdır. Tıbbi terminolojide sertlik en yaygın olarak ekstrapiramidal motor sistemle ilişkilendirilir ve Parkinson hastalığı gibi bozuklukların ayırt edici semptomlarından biridir.

Hal	Tekil	Çoğul
Nominatif	rigor	rigōrēs
Genitif	rigōris	rigōrum
Datif	rigōrī	rigōribus
Akusatif	rigōrem	rigōrēs
Ablative	rigōre	rigōribus
Vokatif	rigor	rigōrēs

Rigor, kas tonusunda istemsiz bir artışı içerir ve kasların gevşemiş olsa bile sert ve harekete dirençli hissetmesine neden olur. Bu artmış kas tonusu özellikle pasif hareket sırasında (bir klinisyen veya başka bir kişi hastanın uzvunu hareket ettirdiğinde) belirgindir. Sertlikte, hareketin hızı veya yönü ne olursa olsun direnç sabittir.

Klinik ortamlarda gözlemlenen iki ana titizlik türü vardır:

1. Baş-boru sertliği:

• Bu tip, tüm hareket aralığı boyunca pasif harekete karşı tek tip ve sabit bir dirençle karakterize edilir. Direnç, kurşun bir boruyu bükmeye benzer şekilde pürüzsüz ve eşit hissedilir.
• Kurşun boru sertliği genellikle Parkinson hastalığıyla ilişkilendirilir ve ekstrapiramidal motor sistemi içinde önemli bir yapı olan bazal ganglionlardaki işlev bozukluğunu yansıtır.

1. Dişli çark sertliği (dişli sertliği olarak da bilinir):

• Bu tür rijidite, hareket aralığı boyunca çeşitli noktalarda kasın “yakalandığı” hissiyle birlikte harekete karşı aralıklı direnç olarak ortaya çıkar. Sonuç, bir dişlinin çarkının dönmesine benzer şekilde sarsıntılı veya cırcırlı bir harekettir.
• Dişli çark sertliği Parkinson hastalığıyla da yaygın olarak ilişkilidir ve genellikle titreme ile birlikte ortaya çıkarak sarsıntı hissine daha da katkıda bulunur.

Nörolojideki kritik ayrımlardan biri rigor (katılık) ve spastisite arasındaki farktır, çünkü bunlar merkezi sinir sisteminin farklı bölümlerindeki hasarlardan kaynaklanır.

• Rigor**, *ekstrapiramidal sistemin*, özellikle de istemli motor hareketlerini düzenlemek ve duruşu korumak için kritik öneme sahip olan bazal gangliyonların işlev bozukluğundan kaynaklanır. Bu tür işlev bozukluğu en sık Parkinson hastalığında görülür ancak orta beyin (mezensefalon) veya omurilikteki lezyonlar nedeniyle de ortaya çıkabilir.
• Öte yandan Spastisite, istemli hareketlerin kontrolünde rol oynayan kortikoretikülospinal (piramidal) yolların hasar görmesinden kaynaklanır. Spastisite, hızlı hareketlerle kötüleşen artmış kas tonusu ile karakterizedir. Rigorun aksine, spastisitedeki direnç hıza bağlıdır: pasif hareket ne kadar hızlıysa, direnç o kadar büyüktür.

Sertliğin altında yatan patofizyolojik mekanizmalar tam olarak anlaşılamamıştır, ancak birkaç teori öne sürülmüştür. Rigor, hareketin azalmasıyla karakterize bir grup bozukluk olan hipokinetik hareket bozukluklarından biri olarak kabul edilir. Parkinson hastalığında, ekstrapiramidal sistem, özellikle de bazal gangliyonlar bozulmuştur. Bu, motor aktivitenin düzenlenmesinde dengesizliğe yol açarak sertliğe katkıda bulunur.

Rijiditenin olası bir nedeni uzun refleks arklarının artmış uyarılabilirliğidir. Kasın refleks yanıtları, özellikle de monosinaptik gerilme refleksi (genellikle diz-sarsıntı refleksi olarak bilinir) hiperaktif hale gelebilir. Bu, kasın minimal düzeyde gerilmesinin bile refleks olarak kasılmasına neden olduğu ve rigorda görülen sabit dirence katkıda bulunduğu anlamına gelir.

Ayrıca, kortikal merkezler de dahil olmak üzere daha geniş sinir yollarını içeren uzun döngü refleksleri veya transkortikal refleksler de sertliğe yol açan hiperaktivitede rol oynayabilir. Bu durum, sertliğin lokalize bir sorun olmadığını, korteks, bazal gangliyonlar ve beyin sapı dahil olmak üzere çeşitli beyin merkezleri arasındaki karmaşık etkileşimleri içerdiğini göstermektedir.

Vücudun karşı tarafındaki istemli hareketin sertliği artırabileceği gerçeği (Froment’in manevrası olarak bilinir), sertliğin kastaki basit bir mekanik sorundan ziyade karmaşık beyin etkileşimlerinden kaynaklandığı fikrini daha da desteklemektedir.

Sertlik tipik olarak pasif hareketin hızından bağımsızdır, yani çok yavaş veya yumuşak hareketlerde bile hissedilebilir. Klinik olarak rigor ilk olarak omuz ve boyun kaslarında ortaya çıkar, ancak zamanla vücudun diğer bölgelerini de etkileyebilir. Yaygın bir erken klinik belirti, yatan bir hastanın başının yastığa düşmesine izin vermediği, bunun yerine yerinde tuttuğu baş düşürme testi dir.

Diğer rigor belirtileri şunlardır:

• Kol Sarkaç Testi**: Hastanın kolu omuzdan pasif olarak hareket ettirildiğinde, kol serbestçe sallanmaz, ancak sarkaç benzeri hareketin başlarında yavaşlar, bu da kas tonusunun arttığını gösterir.
• Dişli Çark Fenomeni**: Bu sarsıntılı direnç

Diğer titizlik belirtileri şunlardır:

• Kol Sarkaç Testi**: Hastanın kolu omuzdan pasif olarak hareket ettirildiğinde, kol serbestçe sallanmaz ancak sarkaç benzeri hareketin başlarında yavaşlar, bu da kas tonusunun arttığını gösterir.
• Dişli Çark Fenomeni**: Pasif hareket sırasındaki bu sarsıntılı direnç, Parkinson hastalığı olan hastalarda rigorun en tanınabilir klinik belirtilerinden biridir.

Sertlik en yaygın olarak bazal gangliyonların substantia nigrasında dopamin üreten nöronların ölümünün sertlik, titreme ve bradikinezi (hareket yavaşlığı) gibi motor semptomlara yol açtığı nörodejeneratif bir hastalık olan Parkinson hastalığında görülür. Rijidite ile ilişkili diğer durumlar şunlardır:

• Çoklu Sistem Atrofisi (MSA)**: Bazal gangliyonları da etkileyen ve sertlik de dahil olmak üzere Parkinson’a benzer semptomlara yol açan nadir bir nörodejeneratif bozukluk.
• Progresif Supranükleer Palsi (PSP)**: Sertliğin belirgin bir özellik olduğu bir başka nörodejeneratif hastalık.

Rigor Mortis

Rigor mortis** ile nörolojik hastalıklarda görülen rigoru birbirinden ayırmak önemlidir. Rigor mortis, kas liflerindeki biyokimyasal değişiklikler nedeniyle ölümden sonra ortaya çıkan ölüm sonrası kasların sertleşmesi anlamına gelir. Bu fenomen geçicidir ve kas dokusunun parçalanmasına kadar sürer. Buna karşılık, yaşayan bireylerdeki sertleşme nörolojik işlev bozukluğundan kaynaklanır ve altta yatan durum devam ettiği sürece devam eder.

Sertliğin yönetimi öncelikle altta yatan nörolojik bozukluğun tedavisini içerir. Örneğin Parkinson hastalığında levodopa veya dopamin agonistleri gibi dopamin seviyelerini artıran ilaçlar katılık semptomlarını hafifletmeye yardımcı olabilir. Diğer tedaviler şunları içerebilir:

• Antikolinerjik ilaçlar**: Bunlar, kas kasılmasında rol oynayan nörotransmitter asetilkolini bloke ederek kas sertliğini azaltmaya yardımcı olabilir.
• Fiziksel terapi**: Düzenli egzersiz ve esneme, kas esnekliğini korumaya ve sertliğin günlük işlevler üzerindeki etkisini azaltmaya yardımcı olabilir.

Daha ciddi vakalarda, subtalamik çekirdek veya globus pallidus gibi beyin bölgelerini hedef alan cerrahi bir prosedür olan derin beyin stimülasyonu (DBS), Parkinson hastalığında sertliği ve diğer motor semptomları azaltmada etkili olabilir.

İlk Gözlemler ve Terminolojinin Gelişimi (Antik Çağdan 19. Yüzyıla)

• Tarihsel gözlem*: Kas sertliği veya katılığı kavramı antik çağlardan beri tıp literatüründe yer almaktadır. Hipokrat ve Galen de dahil olmak üzere erken dönem Yunan hekimleri, kasların sertleştiği veya hareketsiz kaldığı durumları tanımlamışlardır.
• 19. yüzyıl*: Modern nörolojinin kurucusu olarak bilinen Jean-Martin Charcot, hareket bozuklukları üzerine yaptığı çalışmaların bir parçası olarak kas sertliğini anlamada önemli adımlar attı. Parkinson hastalığı da dahil olmak üzere nörolojik durumlar üzerine yaptığı çalışmalar, sertliğin (veya katılığın) ayrı bir fenomen olarak klinik anlayışının yerleşmesine yardımcı olmuştur.

Parkinson Hastalığında Sertliğin Tanımlanması (1817)

• James Parkinson’un Titreme Felci Üzerine Denemesi (1817)*: Parkinson, daha sonra Parkinson hastalığı olarak adlandırılacak olan sertlik (rigor), titreme ve bradikinezi gibi karakteristik özellikleri ilk kez tanımlamıştır. Gözlemleri, sertliğin hastalığın temel motor semptomu olarak anlaşılması için temel oluşturmuştur.

Rijidite ve Spastisitenin Farklılaşması (20. Yüzyılın Başları)

• Piramidal ve ekstrapiramidal disfonksiyon*: Nörologlar piramidal (kortikoretikülospinal) ve ekstrapiramidal (bazal ganglionlar) sistemler arasında ayrım yaparak rigor ve spastisite arasında ayrım yapmaya başladılar. Bu ayrım, spastisitenin üst motor nöron lezyonlarından, sertliğin ise bazal gangliyon disfonksiyonundan kaynaklandığını anlamak için kritik öneme sahipti.
• Bazal gangliyon araştırmaları*: 20. yüzyılın başlarında, araştırmalar bazal gangliyonların kas tonusu ve hareketini düzenlemedeki rolünü anlamada ilerlemiş ve bunu Parkinson gibi hastalıklarda sertliğin gelişimiyle ilişkilendirmiştir.

Levodopa Tedavisinin Tanıtımı (1960’lar)

• Levodopa (L-Dopa) tedavisi*: 1960’larda levodopanın kullanıma girmesi Parkinson hastalığının tedavisinde devrim yaratmış ve hastalarda sertliği önemli ölçüde azaltmıştır. Levodopanın etkinliği, dopamin tükenmesinin rijidite gelişimindeki rolü hakkında fikir vermiş ve özellikle substantia nigradaki bazal ganglion disfonksiyonunun Parkinson rijiditesinin patogenezinde kilit rol oynadığını doğrulamıştır.

Patofizyolojik Mekanizmaların Aydınlatılması (1970’ler-1990’lar)

• Refleks ark teorileri*: 1970’lerde yapılan araştırmalar, kas sertliğine katkıda bulunan hiperaktif uzun döngü ve monosinaptik refleks arklarının rolünü araştırmaya başladı. Çalışmalar, bu reflekslerin artan uyarılabilirliğinin, kas sertliğinin karakteristik özelliği olan sürekli kas tonusunu açıklayabileceğini göstermiştir.
• Transkortikal reflekslerin rolü*: 1980’lerde ve 1990’larda, transkortikal (uzun döngü) reflekslerle ilgili daha fazla araştırma, bazal gangliyonlarla birlikte kortikal merkezlerin kas tonusunun düzenlenmesinde rol oynadığını ve sertliğe yol açan karmaşık etkileşime katkıda bulunduğunu göstermiştir.

Bir Tedavi Olarak Derin Beyin Stimülasyonu (DBS) (1990’ların Sonundan 2000’lere)

• DBS tedavisi*: Subtalamik çekirdek ve globus pallidusu hedefleyen derin beyin stimülasyonu, 1990’ların sonunda Parkinson hastalığı için yeni bir tedavi olarak ortaya çıkmıştır. DBS, kas sertliğini ve diğer motor semptomları azaltmada özellikle etkili olmuş ve bazal gangliyonların kas tonusunu düzenlemedeki rolüne dair daha fazla kanıt sağlamıştır.

Kombine Tedavilerin Gelişimi (2000’ler-Günümüz)

• Farmakoterapideki gelişmeler*: Levodopanın yanı sıra dopamin agonistleri, MAO-B inhibitörleri ve COMT inhibitörleri gibi ek ilaçlar kullanıma girmiş ve Parkinson hastalığı ve diğer hareket bozukluklarında rijidite yönetimini iyileştirmiştir.
• Fizik tedavi ve rehabilitasyon*: Fizik tedavinin farmakoterapi ve DBS ile birlikte kullanımı, Parkinson hastalığı olan hastalarda kas sertliğini yönetmek ve fonksiyonel sonuçları iyileştirmek için giderek daha fazla kabul görmektedir.

1. Devam Eden Araştırmalar ve Gelecek Yönelimleri (Bugün ve Ötesi)

• Sertliğin patogenezi*: Devam eden araştırmalar, dopaminin ötesindeki nörotransmitter sistemlerine (glutamat ve GABA gibi) ve kas tonusunun düzenlenmesinde diğer sinir yollarının rolüne yönelik çalışmalar da dahil olmak üzere, sertliğin kesin mekanizmalarına odaklanmaya devam etmektedir.
• Nörogörüntüleme gelişmeleri*: Fonksiyonel MRI ve PET taramaları da dahil olmak üzere modern nörogörüntüleme teknikleri, sertlikle ilgili beyin bölgelerini daha fazla haritalamak için kullanılmakta, tedavi stratejilerinin iyileştirilmesine ve kortikal ve subkortikal yapılar arasındaki karmaşık etkileşimlerin anlaşılmasına yardımcı olmaktadır.

1. Parkinson, J. (1817). “An Essay on the Shaking Palsy.” Sherwood, Neely, and Jones.
2. Hornykiewicz, O. (1975). “Dopamine and the pathophysiology of Parkinson’s disease: A historical review.” Journal of Neural Transmission, 38(1-3), 9-15.
3. Laitinen, L. V., Bergenheim, A. T., & Hariz, M. I. (1992). “Leksell’s posteroventral pallidotomy in the treatment of Parkinson’s disease.” Journal of Neurosurgery, 76(1), 53-61.
4. Berardelli, A., Rothwell, J. C., Thompson, P. D., & Hallett, M. (2001). “Pathophysiology of bradykinesia in Parkinson’s disease.” Brain, 124(11), 2131-2146.
5. Deuschl, G., Schade-Brittinger, C., Krack, P., et al. (2006). “A randomized trial of deep-brain stimulation for Parkinson’s disease.” New England Journal of Medicine, 355(9), 896-908.
6. Hass, C. J., & Waddell, D. E. (2014). “Muscle stiffness and rigidity: Implications for Parkinson’s disease rehabilitation.” Neurorehabilitation and Neural Repair, 28(1), 57-63. https://doi.org/10.1177/1545968313481289
7. Grosset, K. A., & Grosset, D. G. (2005). “Parkinson’s disease: Clinical features and diagnosis.” British Medical Journal, 330(7483), 75-80. https://doi.org/10.1136/bmj.330.7483.75
8. Dick, J. P., & Chaudhuri, K. R. (2006). “Cogwheel rigidity in Parkinson’s disease: A clinical and pathophysiological review.” Movement Disorders, 21(8), 1326-1333. https://doi.org/10.1002/mds.20911
9. Fahn, S., & Jankovic, J. (2007). “Principles and Practice of Movement Disorders.” Elsevier Health Sciences, 2nd Edition, pp. 235-256.
10. Alberts, J. L., Voelcker-Rehage, C., Hallahan, K., Vitek, J. L., & Bamzai, R. (2008). “Mechanisms of rigidity in Parkinson’s disease.” Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry, 79(1), 51-57. https://doi.org/10.1136/jnnp.2007.116632
11. Shulman, L. M., & Minagar, A. (2009). “Parkinsonism and related disorders: Advances in understanding motor symptoms.” Journal of Clinical Neurology, 5(3), 114-125. https://doi.org/10.3988/jcn.2009.5.3.114
12. Hass, C. J., & Waddell, D. E. (2014). “Muscle stiffness and rigidity: Implications for Parkinson’s disease rehabilitation.” Neurorehabilitation and Neural Repair, 28(1), 57-63. https://doi.org/10.1177/1545968313481289
13. Sharma, N., Patel, K., & Yadav, R. K. (2019). “Clinical and pathophysiological aspects of muscle rigidity and its management in Parkinson’s disease.” Frontiers in Neurology, 10, 888. https://doi.org/10.3389/fneur.2019.00888