Fallot Tetralojisinde Dört Kardinal Malformasyon
Fallot tetralojisi, her biri kalbin işlevini benzersiz şekillerde etkileyen dört farklı kalp anormalliğinden oluştuğu için uygun bir şekilde adlandırılmıştır.
Pulmoner Stenoz: Bu kusur, pulmoner kapak olarak bilinen sağ kalp kapakçığının daralması veya stenozu ile ilgilidir. Bu daralma sağ kalpteki basınç yükünü artırarak, pulmoner artere karşı artan dirence karşı kan pompalamasına neden olur. Karmaşıklığı daha da artıran şey, kanadın altındaki alanın da kısıtlı olması olabilir. Üstelik pulmoner arterlerin kendisinde de daralma yaşanabilir. Sunumdaki bu değişkenlik, durumun ciddiyetine bağlı olarak özel cerrahi müdahaleleri gerektirir.
Sürme Aortlu Ventriküler Septal Defekt: Burada, iki ventrikülü ayıran duvardaki bir delik, pulmoner stenozun neden olduğu sağ taraftaki artan basınç nedeniyle oksijeni tükenmiş kanın sağdan sol ventriküle akmasını sağlar. Bu, sol ventrikülde oksijen açısından zengin ve oksijenden yoksun kanın karışımına yol açar. Benzersiz bir şekilde, ana arter veya aort, sol ventrikülden çıkmak yerine bu deliğin üzerinde konumlanarak kusurun “binmesine” neden olur. Sonuç olarak, hem oksijenden fakir hem de oksijenden zengin kan aortaya akar ve bu da vücudun yeterli oksijenden mahrum kalmasına neden olur. Bu oksijen yoksunluğunun derecesi ciltte mavilik veya siyanozda değişiklikler olarak kendini gösterir.
Sağ Kalpte Büyüme (Sağ Ventriküler Hipertrofi): Ventriküler septal defekt ve pulmoner stenozun getirdiği ek iş yükü nedeniyle sağ kalbin kas duvarı kalınlaşır, bu durum hipertrofi olarak bilinir.
Atriyal Septal Defekt : Bu, atriyal septal defekt olarak adlandırılan atriyumun duvarındaki bir deliği içerir. Bu delik nispeten küçükse buna foramen ovale adı verilir.
VIDEO
Fallot Tetralojisinin Teşhisi
Fallot tetralojisi (TOF) ciddi bir konjenital kalp defektidir ve başarılı yönetim ve tedavi için erken tanı çok önemlidir. Çeşitli teşhis araçları ve teknikleri mevcuttur:
Göğüs Röntgeni: Bu, kalbin ve akciğerlerin görsel temsilini sağlayan, invazif olmayan bir görüntüleme tekniğidir. Fallot tetralojisi olan hastalarda yaygın bir bulgu “çizme şeklinde” bir kalptir. Bu eşsiz görünüm, kalbe bu farklı şekli veren sağ ventrikülün genişlemesinden kaynaklanmaktadır.
Kardiyak Kateterizasyon: Bu, doktorların kalbe bir kateter yerleştirdiği daha invazif bir teşhis prosedürüdür. Bu yöntem, kalbin yapısının kapsamlı bir şekilde değerlendirilmesine olanak sağladığı gibi, hastaya gerekli cerrahi müdahalenin planlanmasına da yardımcı olur.
Tedavisi
Teşhis konulduktan sonra hızlı ve etkili tedavi çok önemli hale gelir:
Düzeltici Onarım: TOF’un birincil tedavisi, düzeltici bir onarım prosedürünü içerir. Bu cerrahi müdahale, sentetik bir Dacron yaması kullanılarak ventriküler septal defektin kapatılmasını gerektirir. Bu kusur kapatıldığında, kan sol ventrikülden aortaya normal şekilde akabilir ve kalbin fonksiyonu bir ölçüde normale dönebilir.
Açık Kalp Ameliyatı: TOF cerrahi bir işlemi, özellikle açık kalp ameliyatını gerektirir. Bu ameliyat genellikle doğumdan hemen sonra veya bebeklik döneminde yapılır. Ameliyatın genel amacı Fallot tetralojisindeki dört kusuru düzeltmek ve böylece kalbin mümkün olduğu kadar normal şekilde çalışmasını sağlamaktır. Bu kusurların giderilmesi çocuğun genel sağlığını ve yaşam kalitesini önemli ölçüde artırabilir.
Önlenmesi
Birçok ebeveyn ve vasi için ortaya çıkan doğal soru TOF’un önlenip önlenemeyeceğidir. Ne yazık ki şu an için bu doğuştan kusurun ortaya çıkmasını önleyecek bilinen bir yöntem yoktur. Ancak erken teşhis, yaşamın ilerleyen dönemlerinde ortaya çıkabilecek bazı komplikasyonları önleyebilir, hatta tedavi edebilir. Riski daha da azaltmak için annelerin hem gebelik öncesinde hem de gebelik döneminde sağlıklı bir gebelik geçirmelerini sağlayacak belirli uygulamaları benimsemeleri önerilir.
Fallot tetralojisi, karmaşık doğası ve kalp fonksiyonu üzerindeki önemli etkisi ile erken tanı, etkili tedavi ve kapsamlı doğum öncesi bakımın önemini vurgulamaktadır. Tıbbi gelişmeler sayesinde, TOF tanısı alan çocuklar daha iyi sağlık ve daha iyi bir yaşam kalitesine sahip olmayı sabırsızlıkla bekleyebilirler.
Tarih
TOF’un bilinen ilk tanımı 1672 yılında Danimarkalı anatomist Niels Stensen tarafından yapılmıştır. Ancak TOF’un belirgin bir kalp kusuru olarak tanınması ancak 19. yüzyıla kadar mümkün olmuştur.
1900’lerin başında araştırmacılar TOF’un nedenleri ve mekanizmaları hakkında daha fazla şey öğrenmeye başladı. Ayrıca pulmoner arter ile aort arasında bağlantı oluşturan bir ameliyat olan Blalock-Taussig şant gibi yeni tedaviler de geliştirdiler. Bu ameliyat akciğerlere kan akışını artırmaya yardımcı olur. Fallot, TOF’u ilk kez 1888’de Marsilya Genel Hastanesi’nde patolog olarak çalışırken fark etti. Kanın yeterli oksijene sahip olmaması durumu olan siyanozdan ölen 15 yaşındaki bir çocuğun cesedini inceliyordu.Fallot, çocuğun kalbinde dört ana anormallik fark etti. Fallot, bu dört anormalliği 1888’de yayınladığı bir makalede tanımladı. Bu anormalliklerin bir arada meydana geldiğini ve bunların TOF’un karakteristik özelliği olan siyanozdan sorumlu olduğunu ilk fark eden o oldu.
1950’li ve 1960’lı yıllarda TOF için defektin tam onarımını da içeren yeni tedaviler geliştirildi. TOF’un tam onarımı, VSD’yi kapatan, pulmoner kapağı onaran ve aortu normal konumuna geri getiren bir ameliyattır.
TOF günümüzde tedavi edilebilir bir durumdur. Ancak doğumdan sonra mümkün olan en kısa sürede kusurun onarılması için ameliyat edilmesi önemlidir. TOF’u onarmak için yapılan ameliyat çok başarılıdır ve TOF’lu çoğu insan uzun ve sağlıklı yaşar.
Tedavisindeki bazı önemli kilometre taşlarını da içeren TOF’un daha ayrıntılı bir geçmişi aşağıda verilmiştir:
1672: Niels Stensen ilk kez TOF’u tanımladı.
Kaynak:
Bailliard, F., & Anderson, R. H. (2009). Tetralogy of Fallot. Orphanet Journal of Rare Diseases , 4(2).
Apitz, C., Webb, G. D., & Redington, A. N. (2009). Tetralogy of Fallot. Lancet , 374(9699), 1462-1471.
Kirby, M. L. (2007). Cardiac Development. Oxford University Press .
Webb, G., Mulder, B. J., Aboulhosn, J., Daniels, C. J., Elizari, M. A., Hong, G., … & Stout, K. K. (2020). The care of adults with congenital heart disease across the globe: Current assessment and future perspective: A position statement from the International Society for Adult Congenital Heart Disease (ISACHD). International Journal of Cardiology , 312, 17-25.
Hoffman, J. I. E., & Kaplan, S. (2002). The incidence of congenital heart disease. Journal of the American College of Cardiology , 39(12), 1890-1900.
Warnes, C. A. (2005). Adult congenital heart disease: importance of the right ventricle. Journal of the American College of Cardiology , 46(1), 1-8.
van der Linde, D., Konings, E. E., Slager, M. A., Witsenburg, M., Helbing, W. A., Takkenberg, J. J., & Roos-Hesselink, J. W. (2011). Birth prevalence of congenital heart disease worldwide: a systematic review and meta-analysis. Journal of the American College of Cardiology , 58(21), 2241-2247.
