Adını ilk kez 1948’de tanımlayan İtalyan cerrah Paolo Mirizzi’den alan Mirizzi Sendromu, safra taşı hastalığıyla ilişkili nadir ve karmaşık bir durumu temsil eder. Sendrom, safra taşının sistik kanala veya safra kesesi boynuna sıkışıp safra akışını engellemesi sonucu ortaya çıkar. Bu tıkanıklık, ana hepatik kanalın sıkışması, bunun sonucunda ortaya çıkan tıkanma sarılığı ve kolesistit gibi önemli komplikasyonlara yol açabilir. Mirizzi Sendromu, tıkanıklığın ciddiyetine ve doğasına ve safra kesesi ile safra kanalları arasında fistül varlığına bağlı olarak dört tipe ayrılır. Mirizzi Sendromunun prevalansı nispeten düşüktür; safra taşı olan bireylerin yaklaşık %0,1 ila %0,5’ini etkiler; kadınlarda ve 50 yaş üstü kişilerde görülme sıklığı daha yüksektir.
Etiyoloji ve Patofizyoloji
Mirizzi Sendromunun kesin nedeni tam olarak anlaşılamamıştır ancak temel olarak kistik kanala yerleşen safra taşlarının neden olduğu kronik inflamasyona atfedilmektedir. Bu kronik inflamatuar durum, taşın komşu yapılara doğru erozyonuna yol açarak fistül oluşmasına veya ana safra kanalının dışarıdan basısına yol açarak obstrüktif semptomlara yol açabilir.
Klinik bulgular
Mirizzi Sendromunun semptomları diğer safra yolu hastalıklarını taklit edecek şekilde değişebilir. Yaygın belirtiler arasında sarılık, sağ üst karın ağrısı (çoğunlukla yemekten sonra şiddetlenir), ateş (enfeksiyonun göstergesi) ve kusmayla birlikte veya kusma olmadan mide bulantısı yer alır. Sendromun sinsi doğası ve semptomlarının diğer biliyer patolojilerle ortak olması, sıklıkla erken tanıyı zorlaştırmaktadır.
Teşhis Yaklaşımı
Mirizzi Sendromunun tanısı ağırlıklı olarak ultrason, bilgisayarlı tomografi (BT) taramaları ve endoskopik retrograd kolanjiyopankreatografi (ERCP) dahil olmak üzere görüntüleme tekniklerine dayanır. Bu yöntemler, sendromun doğru tanısı ve ilgili türlerine göre sınıflandırılması için çok önemli olan tıkanıklığın, safra taşı varlığının ve safra yolu anatomisinin görselleştirilmesine yardımcı olur.
Tip I
Özellikleri: Safra kesesinin sistik kanalında veya boynunda, fistül oluşumu olmadan ortak hepatik kanalın dışsal basısına neden olan gömülü bir safra taşının varlığı.
Görülme sıklığı: Bu, Mirizzi sendromunun en yaygın şeklidir.
Klinik Sonuç: Tipik olarak tıkanıklığı gidermek için genellikle kolesistektomi ve taşın çıkarılması yoluyla cerrahi müdahale gerektirir.
Tip II
Özellikleri: Safra taşının hala ciddi tıkanıklığa neden olduğu kolesistobilier fistül mevcuttur. Fistül safra kanalı çevresinin üçte birinden azını kapsıyor.
İnsidans: Tip I’e göre daha az yaygındır ancak fistülün varlığı nedeniyle daha karmaşık cerrahi zorluklar sunar.
Klinik Sonuç: Cerrahi tedavi, fistül ve safra kanalının onarımını da içeren daha karmaşık bir yaklaşımı içerebilir.
Tip III
Özellikleri: Kolesistobiliyer fistül, safra kanalı çevresinin üçte biri ila üçte ikisini kapsar.
İnsidans: Nadir ve daha karmaşıktır, dikkatli cerrahi planlama gerektirir.
Klinik Uygulama: Tedavi tipik olarak safra taşı tıkanıklığı ve fistülün ele alınmasının yanı sıra safra rekonstrüksiyon tekniklerini de içerir.
Tip IV
Özellikleri: Kolesistobilier fistül, safra kanalı çevresinin üçte ikisinden fazlasını kapsar veya birden fazla fistül mevcuttur.
İnsidans: Bu, Mirizzi sendromunun en karmaşık şeklidir ve cerrahi tedavi açısından önemli sonuçları vardır.
Klinik Sonuç: Tedavi sıklıkla karmaşık biliyer rekonstrüksiyon ve muhtemelen safra akışını yeniden sağlamak için hepatikojejunostomi gerektirir.
Tip V
Özellikleri: Bazı sınıflandırmalarla öne sürülen Tip V Mirizzi sendromu, sistik kanalda safra taşı impaksiyonu olan ve obstrüksiyona neden olan, intrahepatik kanallarda safra taşlarının eşlik ettiği hastaları içerir.
İnsidans: Nadirdir ve intrahepatik safra taşlarının varlığı nedeniyle karmaşıklığı artırır.
Klinik Uygulama: Yönetim stratejileri, potansiyel olarak endoskopik ve cerrahi yaklaşımların bir kombinasyonunu gerektiren, hem kistik kanal tıkanıklığının ele alınmasını hem de intrahepatik taşların çıkarılmasını içerebilir.
Yönetim Stratejileri
Mirizzi Sendromunun tedavisi tıkanıklığın şiddetine ve sendromun tipine göre düzenlenir. Seçenekler, safra taşlarının ERCP yoluyla endoskopik olarak çıkarılmasından, kolesistektomiyi ve herhangi bir fistül veya safra kanalı yaralanmasının onarılmasını içerebilen cerrahi müdahaleye kadar uzanır. Tedavi seçimi, hastanın genel sağlık durumu, komplikasyonların varlığı ve sendromun spesifik anatomik hususları dahil olmak üzere çeşitli faktörlere bağlıdır.
Prognoz
Zamanında teşhis ve uygun tedavi ile Mirizzi Sendromlu bireylerin prognozu genellikle olumludur. Komplikasyonları önlemek ve tam iyileşmeyi sağlamak için erken müdahale çok önemlidir.
İleri Okuma
- McSherry, C.K., Ferstenberg, H., Virshup, M. (1982). The Mirizzi Syndrome: Suggested Classification and Surgical Therapy. Surgical Gastroenterology, 1(2), 219-225.
- Beltran, M.A. (2012). Mirizzi Syndrome: History, Current Knowledge and Proposal of a Simplified Classification. World Journal of Gastrointestinal Surgery, 4(9), 203-209. DOI: 10.4240/wjgs.v4.i9.203.
- Csendes, A., Diaz, J.C., Burdiles, P., Maluenda, F., Nava, O. (1989). Mirizzi Syndrome and Cholecystobiliary Fistula: A Unifying Classification. British Journal of Surgery, 76(11), 1139-1143.
- Erben, Y., Benavente-Chenhalls, L.A., Donohue, J.H., Que, F.G., Reid-Lombardo, K., Kendrick, M. (2011). Diagnosis and Treatment of Mirizzi Syndrome: 23-Year Mayo Clinic Experience. Journal of the American College of Surgeons, 213(1), 114-119. DOI: 10.1016/j.jamcollsurg.2011.04.008.
