(Sinonimler, dil kökünde yerleşirse kimi kaynaklarda “Bochdalek kisti” adıyla da anılır — diyaframdaki Bochdalek hernisiyle karıştırılmamalıdır.)

Tanım ve Terminoloji

Ortanca boyun kisti, embriyonik dönemde tiroid bezinin iniş yolunu oluşturan tiroglossal kanal artıklarından gelişen, genellikle iyi huylu ve kistik karakterde bir orta hat boyun lezyonudur. Klinik muayenede çoğu olgu orta hatta, hyoid kemik düzeyine yakın yerleşimli, yumuşak kıvamlı ve dil dışarı çıkarıldığında ve/veya yutkunma sırasında yukarı hareket eden bir şişlik olarak belirginleşir. Çocukluk çağının en sık konjenital boyun kistidir.

Embriyoloji ve Patogenez

Tiroid bezi, 4–8. gebelik haftaları arasında dilin tabanındaki foramen çekumdan başlayarak boyun ön yüzüne doğru inferiora göç eder. Bu iniş sırasında oluşan tiroglossal kanal normalde involüsyona uğrayarak silinir. Kanalın tamamının veya bir bölümünün kalıcı kalması, kanal epitelinin sekretuar aktivitesi ve çevresindeki stromanın reaksiyonu sonucunda kistik genişleme meydana gelebilir.
Kist hattı, foramen çekumdan başlayıp hyoid kemiği sıklıkla delerek ya da ona sıkıca yapışarak geçer ve tiroid bezinin üst kutbuna/piramidal lobuna kadar uzanabilir. Kist duvarında çoğu zaman solunum epiteli (psödostratifiye silli kolumnar) veya çok katlı yassı epitel bulunur; duvarda tiroid follikülleri saptanması, tiroglossal kaynak lehinedir.

Epidemiyoloji

Olguların büyük kısmı çocukluk çağında tanı alır; başvuruların yaklaşık %60–70’i 10 yaşından önce, %75’i 6 yaşından önce gerçekleşir. Erişkinlerde daha nadirdir ancak görüldüğünde malignite olasılığı görece daha yüksektir. Cinsiyet dağılımı genellikle eşittir.

Klinik Özellikler

  • Yerleşim: Orta hat; en sık hyoid kemik seviyesi veya hemen üzerinde/altında. Daha kranial yerleşimde lingual (dil kökü) kistler, daha kaudal yerleşimde suprahyoid/infrahyoid kistler görülebilir.
  • Şişlik ve hareket: Elastik-yumuşak kıvamlı, dil protrüzyonunda ve yutkunmada yukarı hareket eden kitle; bu hareket, traktusun foramen çekuma fibröz bağlantısı ile açıklanır.
  • Semptomlar: Çoğu asemptomatiktir. Enfekte olduğunda ağrı, kızarıklık, hassasiyet, ısı artışı; nadiren fistülleşme ve akıntı. Lingual kistlerde yutma güçlüğü, konuşma değişikliği, horlama ve bebeklerde beslenme güçlüğü görülebilir.
  • İçerik: Genellikle seröz-müsinöz sıvı; tekrar eden enfeksiyonlarla içerik pürülan hale gelebilir.

Ayırıcı Tanı

  • Dermoid/epidermoid kistler (çoğunlukla orta hatta; dil protrüzyonuyla hareket etme eğilimi daha az)
  • Ektopik tiroid dokusu (özellikle dil kökü tiroidi)
  • Lenfanjiyom/Hemanjiyom
  • Plonjing ranula
  • Laringosel
  • Orta hat lenfadenopatisi (enfeksiyöz, granülomatöz)
  • Tiroid nodülleri ve kistleri (daha çok lateralize/paramedyan)

Tanısal Yaklaşım

1) Klinik muayene: Orta hat şişliği, dil protrüzyonuyla hareket bulgusu, enfeksiyon belirti ve bulguları.
2) Ultrasonografi (USG): İlk basamak görüntülemedir. Kist genellikle hipoekoik, düzgün sınırlı, uniloküler veya multiloküler bir lezyon olarak izlenir; duvar kalınlığı enfeksiyonla artabilir. USG ile eşzamanlı olarak ortotopik tiroid dokusunun varlığı mutlaka doğrulanmalıdır; aksi halde kist sanılan oluşum tek fonksiyonel ektopik tiroid olabilir.
3) BT/MRG: Atypik yerleşim, rekürrens, derin uzanım, çevre ilişkiler ve komplikasyonların değerlendirilmesinde; MRG yumuşak doku kontrastı ile traktusun seyrini göstermede yararlı olabilir.
4) Sinografi/Fistülografi: Dışa açılan fistül varlığında traktusun radyolojik haritalanması yapılabilir; günümüzde seçilmiş olgularda kullanılır.
5) Laboratuvar: TSH ve serbest T4 ile tiroid fonksiyonu; ektopi şüphesinde radyoizotop sintigrafi düşünülebilir.
6) İnce iğne aspirasyon biyopsisi (İİAB): Rutin pediatrik olgularda gerekli değildir; erişkinlerde, atipik bulgular veya malignite şüphesi varsa düşünülebilir.

Histopatoloji

Kist duvarı kolumnar silli veya çok katlı yassı epitel ile döşelidir; kronik inflamasyon ve fibrozis sık görülür. Duvar içinde tiroid follikülleri saptanması tanıyı destekler. Tekrarlayan enfeksiyonlar granülasyon dokusu ve duvar kalınlaşmasına yol açabilir.

Komplikasyonlar

  • Sık enfeksiyonlar ve abseleşme
  • Kutanöz fistül gelişimi
  • Hızlı büyüme ve hava yolu basısı (özellikle lingual kistlerde)
  • Malign transformasyon: Nadir (yaklaşık %1 civarı). En sık papiller tiroid karsinomu; daha nadiren skuamöz hücreli karsinom bildirilmiştir. Çoğu olgu iyi prognozludur.

Tedavi

Altın standart cerrahi yaklaşım “Sistrunk prosedürü”dür. Bu ameliyatta:

  1. Kistin tam eksizyonu,
  2. Hyoid kemiğin orta (korpus) kısmının en bloc çıkarılması,
  3. Traktusun foramen çekuma kadar izlenip çevresindeki fibröz doku “koru” ile birlikte eksize edilmesi hedeflenir.

Bu yaklaşım, kanalın hyoid ile anatomik ilişkisi nedeniyle nüks oranını belirgin azaltır. Sadece kistin yüzeysel çıkarılması (basit eksizyon) veya tekrarlayan ponksiyonlar geçici rahatlama sağlar ve yüksek nüks ile ilişkilidir.

Perioperatif İlkeler

  • Enfeksiyon kontrolü: Akut enfeksiyon varlığında öncelikle antibiyotik + gerektiğinde drenaj, ardından elektif Sistrunk tercih edilir.
  • Tiroid değerlendirmesi: USG/sintigrafi ile ortotopik tiroid varlığının doğrulanması zorunludur; aksi halde tek fonksiyonel ektopik tiroidin çıkarılması kalıcı hipotiroidiye yol açabilir.
  • Anestezi ve hava yolu: Lingual kistlerde hava yolu yönetimi özel dikkat gerektirir.
  • Komplikasyonlar: Hematom, serom, yara enfeksiyonu nispeten nadirdir; anatomik orta hat diseksiyonu nedeniyle büyük sinir yaralanmaları beklenmez.

Malignite Saptandığında Yönetim

  • Düşük riskli, papiller tip, sınırlı odak: Sistrunk prosedürü çoğu zaman yeterlidir; yakın takip yapılır.
  • Eşlik eden tiroid nodülü, tiroidde şüpheli görüntüleme, pozitif cerrahi sınır, ekstrakapsüler yayılım veya boyun lenf nodu tutulumu gibi durumlarda total tiroidektomi ± santral/lateral boyun diseksiyonu ve endikasyon varsa radyoaktif iyot tedavisi düşünülür.
  • Takip: Boyun USG, tiroglobulin izlemi (tiroidektomi yapılan hastalarda) ve klinik muayene.

Cerrahi Teknik (Özet Akış)

  1. Transvers doğal cilt çizgilerine paralel insizyon.
  2. Kistin etrafından dikkatli disseksiyon; kapsül bütünlüğünün korunması.
  3. Hyoid korpusunun her iki yanından osteotomi ile çıkarılması.
  4. Traktusun kraniyal yönlü izlenmesi ve foramen çekuma kadar fibröz doku korusunun eksizyonu.
  5. Hemostaz, dren gereksinimi durum bazlı; katmanlı kapama.

Nüks ve Prognoz

  • Nüks oranı: Basit eksizyonda yüksektir (çalışmalarda %20–60 aralığı bildirilmiştir); Sistrunk prosedürü ile %3–5 düzeyine iner.
  • Nüks riskini artıran faktörler: Önceden insizyon-drenaj yapılmış enfekte kistler, yetersiz hyoid rezeksiyonu, çoklu dallanan traktuslar, erken yaşta enfeksiyonlar.
  • Uzun dönem sonuçlar: Uygun teknikle tedavi edilen olguların büyük çoğunluğunda kalıcı iyileşme ve mükemmel kozmetik sonuç elde edilir.

Özel Durumlar

  • Lingual (dil kökü) tiroglossal kist: Beslenme/solunum sorunlarına yol açabilir; transservikal Sistrunk temel yaklaşım olmakla birlikte bazı merkezlerde transoral/endoskopik yardımcı teknikler uygulanabilir.
  • Erişkin olgular: Malignite olasılığı çocuklara göre daha yüksek olduğundan daha titiz görüntüleme ve gerekirse İİAB önem taşır.
  • Gebelik: Enfeksiyon yoksa cerrahi genellikle postpartum döneme ertelenebilir; semptomatik enfeksiyonda güvenli antibiyotiklerle tedavi edilir.

Önerilen Pratik Yaklaşım (Klinik Yol Haritası)

  1. Orta hat kitle + dil protrüzyonunda hareketTiroglossal kanal kisti olasılığı yüksek.
  2. USG ile lezyon ve ortotopik tiroid varlığını doğrula; enfeksiyon varsa kontrol et.
  3. Atypik bulgu/erişkin/şüphe varsa MRG/BT ve gerekirse İİAB.
  4. Stabil dönemde Sistrunk prosedürü uygula.
  5. Patoloji sonuçlarına göre malignite yönetimi ve düzenli takip planla.


Keşif

Açık bir yaz sabahı, küçük bir çocuğun boynunda ortanın tam üstünde, yumuşak ve ele gelen bir kabarıklık fark edilir. Çocuk dilini dışarı çıkarınca şişlik bir kuş gibi yukarı sıçrar, yutkununca yeniden aşağı döner. Bugün bir pediatrik cerrah için bu sahne, tiroglossal kanal kistinin “klasik” temsilidir. Fakat bu yalın klinik manzara, anatomistlerin, embriyologların ve cerrahların üç yüzyılı aşan birikiminin sessizce sahnelenmiş halidir: foramen çekum’dan başlayan bir yolculuk, hyoid kemiğin içinden ya da ona sürtünerek geçen bir traktus ve nihayet en güvenilir çare olarak Sistrunk prosedürü.

Erken Anatomik Kavrayışın Doğuşu (17.–18. yüzyıllar)

Tiroid bezinin adlandırılmasında dönüm noktası, 1656’da Thomas Wharton’dır. Wharton, “glandula thyroidea”yı tanımlarken bezin konumunu ve komşuluklarını sistematik bir dille betimler; böylece orta hat boyun anatomisinin bir “sözcüğü” olur. Birkaç on yıl sonra tiroidin sıklıkla ince bir uzantı taşıdığını fark eden anatomi çevresi, bu yapıya sonradan Lalouette piramidi adını verecektir; ad, 18. yüzyılın dikkatli gözlemcisi Pierre Lalouette’in (1711–1792) üzerine yapışır. Pyramidal lobun varlığı, ileride tiroglossal yolun kalıntılarına işaret eden önemli bir ipucu sayılacaktır: Tiroidin bir “yukarıdan geliş” hikâyesi olmalıdır ki, orta hatta yükselen bir piramit bırakabilsin.

Aynı yüzyılın sonuna doğru ve 18. yüzyıl boyunca, Morgagni ve çağdaşlarının sistematik otopsileri orta hattın küçük kistik oluşumlarına da not düşer; fakat bu kitlelerin bir “gelişimsel yol”la ilişkisi henüz açık değildir. Klinik raporlarda zaman zaman “orta hat fistülleri”nden söz edilir; bunlar çoğu kez tekrarlayan enfeksiyonlarla dikkat çeker, drenajlarla geçici yatışır, sonra yine nükseder.

Embriyolojinin Netleşmesi (19. yüzyıl)

  1. yüzyıl anatominin mikroskobik ve karşılaştırmalı aklıyla hızlanır. H. W. Luschka (1820–1875) orta hat boynun histolojik ve cerrahi anatomisini ayrıntılandırırken, Wilhelm His (1831–1904) embriyonik dil ve boyun gelişimini sistematikleştirir. His ve dönemin embriyologları, tiroid bezinin foramen çekumdan başlayıp aşağıya, ön boyuna doğru göç ettiğini; bu göçün izinin bir tiroglossal kanal oluşturduğunu, normalde kanalın silindiğini ama yer yer persistans gösterebileceğini ortaya koyar. Böylece orta hat kist ve fistüller, ilk kez tutarlı bir nedensellikle açıklanır: Silinmeyen kanal parçaları, epitel artıklarının salgısı ve inflamasyonu; sonuçta kistik genişleme.

Bu dönemde cerrahi literatür, orta hattaki bu kitlelerin basitçe boşaltılıp bırakılmasının nüksle sonuçlandığını, hatta cilde açılan fistül yolları geliştirdiğini defalarca kayda geçirir. Theodor Kocher’in önderlik ettiği tiroid cerrahisi ekolleri, orta hat anatomisine yaklaşımda cerrahi prensip ve asepsi-antisepsi devrimini kalıcı kılar; yine de tiroglossal yol kalıntılarında “kes ve bırak” yaklaşımının yetersizliği henüz sistematik bir çözümle taçlanmamıştır.

Bu arada bir epönim karmaşası da yavaş yavaş belirir: 19. yüzyıl anatomi literatüründe adı sık geçen Vinzenz Alexander Bochdalek, aslında konjenital diyafram hernisiyle anılır; dil kökü kistlerine “Bochdalek kisti” deme eğilimi ise tarihin dip notlarında kalan bir kullanım olarak yer yer görülse de, modern sınıflamada yerleşik bir karşılığı yoktur. Bu hatırlatma, orta hattaki lezyonların doğru adlandırılması bakımından önemlidir.

Tedavide Paradigma Değişimi: Sistrunk’ın Çağı (20. yüzyılın ilk yarısı)

Gerçek sıçrama, 20. yüzyılın başında Walter Ellis Sistrunk ile gelir. Sistrunk, nükslerin kader olmadığını, asıl sorunun yalnız kistin değil, ona bağlanan traktusun ve hyoid kemiğin orta parçasının da patogenezde rol oynaması olduğunu sahaya kanıta dayalı bir netlikle koyar. 1920’lerde yayımladığı deneyimiyle, orta hattaki kistin eksizyonuyla yetinmeyip hyoid korpusunun en bloc çıkarılmasını ve traktusun foramen çekuma kadar izlenip eksize edilmesini önerir. Bu, bugün bile altın standart sayılan Sistrunk prosedürüdür.

Sistrunk’ın çizdiği yol haritası, iki düzlemde devrimdir: Birincisi, anatomik-embriyolojik rasyonel ile cerrahi tekniği aynı cümlede buluşturur; ikincisi, nüks oranlarını dramatik biçimde düşürür. Öncesinde kimi merkezlerin sezgisel olarak denediği hyoid rezeksiyonu, Sistrunk ile sistematik ve standart hale gelir. Böylece “basit eksizyon” dönemi kapanır; orta hat kisti, ayrıntılı bir gelişimsel anatomi ameliyatının konusu olur.

Görüntüleme, Patoloji ve Klinik Standartların Yerleşmesi (20. yüzyılın ikinci yarısı)

Savaş sonrası dönemde ultrasonografinin klinikleşmesiyle USG, ilk basamak görüntülemeye dönüşür: Kistin hipoekoik, düzgün sınırlı doğası; bazen çok odacıklı görünümü ve en önemlisi ortotopik tiroid bezinin varlığının doğrulanması, klinik algoritmanın temeline yerleşir. Seçilmiş olgularda BT/MRG, traktusun derin uzanımı ve rekürrenslerin haritasını çıkarır. Patoloji laboratuvarları, kist duvarındaki psödostratifiye silli kolumnar ya da çok katlı yassı epitel döşemesini, bazen de duvar içinde tiroid folliküllerini göstermeye devam eder; bu, embriyolojik hikâyeyi lam-lamel güvence altına alır.

Aynı dönemde endokrin cerrahisi ile baş-boyun cerrahisinin yolları daha çok kesişir. Erişkinlerde saptanan olgularda malignite olasılığının (özellikle papiller tiroid karsinomu) çocuklara göre görece daha yüksek oluşu, tanı ve tedavi planını rafine eder. Yine de olguların büyük çoğunluğu iyi huyludur ve Sistrunk prosedürü tek başına kalıcı çözüm sağlar.

Günümüze Doğru: Minimal İnvaziv Çözümler, Moleküler Ayrıntılar ve İnce Ayar

  1. yüzyılda tablo olgunlaşır, ayrıntılar keskinleşir. Ultrason rehberli değerlendirme neredeyse evrensel ilk basamaktır; ortotopik tiroid dokusunun varlığını belgelenmeden cerrahi planlanmaz. Akut enfeksiyon döneminde antibiyotik ve gerekirse drenajla sakinleştirme, ardından elektif Sistrunk yaklaşımı standartlaşır. Basit aspirasyon ya da skleroterapi girişimleri uzun dönem başarısızlık ve nüksle anıldığından, yerleri pratikte kısıtlıdır.

Cerrahide “iz”in kısaltılması arayışı, seçilmiş olgularda endoskopik/robotik yardımlı Sistrunk varyantlarıyla sınanır: Fonksiyonel sonuçlar benzerdir; kozmetik kazanç hedeflenir, ancak evrensel standart hâlâ açık Sistrunktır. Rekürrensi öngören etmenler—önceden geçirilmiş insizyon-drenaj, yetersiz hyoid rezeksiyonu, dallanan çoklu traktuslar, yoğun enfeksiyon öyküsü—klinik kararlara eşlik eden risk haritasını oluşturur.

Tiroglossal kanal kisti karsinomu başlığı altında literatür, erişkin olgularda özellikle papiller tip üzerine birikir. Güncel patoloji ve moleküler patoloji, BRAF V600E gibi sürücü mutasyonların bir alt kümede görülmesini not eder; bu bilgi, kılavuzların “yalnız Sistrunk yeterli mi, yoksa tiroidde eşlik eden nodül/şüphe varsa tiroidektomi eklenmeli mi?” sorusuna risk temelli yanıt vermesine yardım eder. Bugün yaklaşım, düşük riskli, sınırlı odaklı olgularda Sistrunk ile yetinme; tiroidde şüpheli bulgu, cerrahi sınır sorunları veya nodal tutulum varsa tiroit cerrahisini gündeme alma yönünde rafine edilmiştir.

Görüntüleme alanında yüksek frekanslı problarla daha iyi yüzeyel doku ayrımı, nükslerin erken saptanmasını kolaylaştırır. Pediyatrik anestezi ve hava yolu yönetimi ilerledikçe, lingual yerleşimli kistlerin güvenli yönetimi de belirginleşir. Patolojik raporlama, epitel döşemesine ek olarak kist duvarında kronik inflamasyon, granülasyon dokusu ve fibrozis derecesini daha standardize biçimde aktarır; cerrahi kararların arka planını güçlendirir.

Zihin Haritası: Keşiften Standarta Uzanan İzlek

  • 1656 – Thomas Wharton: Tiroid bezinin adlandırılması ve konumsal çerçevenin yerleşmesi.
  • 18. yy – Pierre Lalouette: Pyramidal lobun dikkatli betimi; “yukarıdan iniş” fikrinin anatomik ipucu.
  • 19. yy – Luschka & Wilhelm His: Tiroglossal kanalın embriyolojik izahı; orta hat kist/fistüllerin nedensel açıklaması.
  • Geç 19. yy – Erken 20. yy cerrahları: Basit eksizyon ve drenajların yüksek nüksle seyri; hyoid ile ilişkili traktus fikrinin olgunlaşması.
  • 1920’ler – Walter E. Sistrunk: Hyoid korpusu ve traktusun foramen çekuma kadar eksizyonunu içeren prosedürün tanımlanması; nükste dramatik düşüş ve modern standardın tesisi.
  • 20. yy ikinci yarısı: USG’nin ilk basamak hâline gelmesi; BT/MRG ile karmaşık uzanımların haritalanması; patolojide epitel ve tiroid follikülleri ile doğrulama.
  • 21. yy: Risk temelli onkolojik yaklaşım; seçilmiş olgularda endoskopik/robotik yardımlı teknikler; rekürrens öngörüsü ve izlem şemalarının standardizasyonu.

Bugünün Klinik Gerçeği

Bugün bir klinisyen için ortanca (medyan) boyun kisti, öngörülebilir bir algoritmanın hastasıdır: Klinik muayene ve USG ile tanı; ortotopik tiroidin varlığının belgelenmesi; enfeksiyonun sakinleştirilmesi; uygun zamanda Sistrunk prosedürü; patolojiye göre gerekirse ek onkolojik değerlendirme ve hedefe yönelik takip. Bu akış, Wharton’un bir ad koymasıyla başlayan, Lalouette’in piramidini not eden gözün ve His’in embriyolojik aklının, en sonunda Sistrunk’ın cerrahi sezgisiyle birleştiği uzun bir düşünce zincirinin klinikteki somut karşılığıdır.

Ve o küçük çocuğun şişliğinin dil dışarı uzatılınca yukarı doğru “çekilmesi”—yüzyıllar boyunca biriken bilginin en şiirsiz, en sade ama en ikna edici kanıtıdır: Boynumuzun orta hattında, dil kökünden hyoide uzanan görünmez bir çizgi vardır; doğru adı konduğunda ve doğru düzlemde kesildiğinde, hastaya hem nükssüz bir gelecek hem de kolay nefes alıp verme, kolay yutkunma armağan eder. Sahnede görünen tek şey basit bir şişliktir; perde arkasında ise anatominin, embriyolojinin ve cerrahinin müşterek hikâyesi.


İleri Okuma

Click here to display content from YouTube.
Learn more in YouTube’s privacy policy.