Pulmoner hipertansiyon, vasküler dirençte ve dolayısıyla pulmoner dolaşımdaki kan basıncında bir artış ile karakterize edilen hastalıklar için toplu bir terimdir. (Bkz; Pulmoner) (Bkz; hipertansiyon)

Pulmoner hipertansiyon (PH), akciğerleri besleyen kan damarlarındaki (pulmoner arterler) yüksek tansiyonu ifade eden karmaşık ve ciddi bir sağlık durumudur. Bu durum, bu damarların daralması ve sertleşmesiyle karakterize edilir, bu da kanın içlerinden akmasını zorlaştırır. Sonuç olarak, bu arterlerdeki basınç yükselir ve kalp, kanı akciğerlere pompalamak için daha fazla çalışmak zorunda kalır, bu da kalbin sağ ventrikülünün kalınlaşmasına ve genişlemesine ve tedavi edilmezse sonunda kalp yetmezliğine yol açar.

PH tek bir hastalık değil, altta yatan çeşitli hastalık ve faktörlerin neden olabileceği bir durumdur. Dünya Sağlık Örgütü (WHO), pulmoner hipertansiyonu nedenine ve özelliklerine göre beş ana gruba ayırmaktadır:

Pulmoner Arteriyel Hipertansiyon (PAH): Bu grup idiyopatik (nedeni bilinmeyen), kalıtsal, ilaca bağlı veya bağ dokusu hastalıkları, HIV enfeksiyonu ve konjenital kalp hastalığı gibi diğer durumlarla ilişkili PH’yi içerir.

Sol Kalp Hastalığına Bağlı PH: Bu, sol kalp kapak hastalığı, sol ventriküler sistolik veya diyastolik fonksiyon bozukluğunun bir sonucu olarak ortaya çıkan ve akciğerlerde basınç birikmesine yol açan PH’dur.

Akciğer Hastalıkları ve/veya Hipoksiye Bağlı PH: Kronik obstrüktif akciğer hastalığı (KOAH), interstisyel akciğer hastalığı veya yüksek irtifalara uzun süre maruz kalma gibi durumlar bu tip PH’a neden olabilir.

Kronik Tromboembolik Pulmoner Hipertansiyon (KTEPH): Bu, eski kan pıhtılarının pulmoner arterleri tıkaması durumunda ortaya çıkar.

Belirsiz ve/veya Çok Faktöriyel Mekanizmaları Olan PH: Bu grup, kan bozuklukları, sistemik bozukluklar (örn. sarkoidoz), metabolik bozukluklar veya diğerleri gibi hastalıkların neden olduğu PH’yi içerir.

Belirtiler

Pulmoner hipertansiyonun semptomları spesifik olmayabilir ve nefes darlığı, yorgunluk, göğüs ağrısı, çarpıntı ve daha ileri aşamalarda bacaklarda ve karında şişliği içerebilir. Semptomların spesifik olmayan doğası nedeniyle tanı sıklıkla gecikir ve doğrulama için klinik değerlendirme, ekokardiyografi ve sağ kalp kateterizasyonunun bir kombinasyonunu gerektirir.

Teşhis

Klinik Şüphe:

• Hasta nefes darlığı, yorgunluk, göğüs ağrısı, senkop veya ödem gibi semptomlarla başvurur.
• Risk faktörleri ve klinik öykü değerlendirilir (örn. aile öyküsü, bazı ilaçların kullanımı, otoimmün hastalıkların varlığı).

İlk değerlendirme:

• Fizik muayene, elektrokardiyogram (EKG), göğüs röntgeni ve spirometri dahil solunum fonksiyon testleri.
• Kalp yetmezliği veya kronik obstrüktif akciğer hastalığı (KOAH) gibi benzer semptomlara neden olabilecek diğer durumların taranması.

Ekokardiyografi:

• Pulmoner arter basınçlarını tahmin etmek, sağ kalp fonksiyonunu değerlendirmek ve sol kalp hastalığını dışlamak için kullanılan invaziv olmayan test.
• Ekokardiyografi PH’yi gösteriyorsa daha ileri testlere geçin.

Ek İnvaziv Olmayan Testler:

• Kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyonu (KTEPH) dışlamak için ventilasyon/perfüzyon (V/Q) taraması.
• Akciğer parankimini ve damar sistemini değerlendirmek için yüksek çözünürlüklü göğüs bilgisayarlı tomografisi (HRCT).
• Egzersiz kapasitesini ve oksijen desatürasyonunu değerlendirmek için altı dakikalık yürüme testi (6DYT).

İnvazif Test (Sağ Kalp Kateterizasyonu):

• PH teşhisini doğrulamak için altın standart.
• Pulmoner arter basıncını, pulmoner kılcal kama basıncını, kalp debisini ve pulmoner vasküler direnci ölçer.

Sınıflandırma için Bütünleştirici Değerlendirme:

• Kateterizasyon ve diğer testlerin sonuçlarına göre PH, beş WHO grubundan biri olarak sınıflandırılır.
• Kalıtsal PAH için genetik test veya belirli akciğer hastalıkları için akciğer biyopsisi gibi, grup içindeki spesifik tipi belirlemek için ek testler gerekebilir.

Risk Sınıflandırması:

Sınıflandırmanın ardından hastalar, PH’nin ciddiyetini belirlemek ve tedaviyi yönlendirmek için risk sınıflandırmasına tabi tutulur.
Risk değerlendirmesi sağ kalp yetmezliğinin klinik belirtilerini, egzersiz kapasitesini, biyobelirteçleri ve hemodinamik parametreleri içerir.

Tedavi:

Tedavi, sınıflandırma ve risk sınıflandırmasına göre uyarlanır.

Seçenekler genel önlemleri, destekleyici tedaviyi (oksijen ve diüretikler gibi), PAH’a özgü tedaviyi (fosfodiesteraz inhibitörleri, endotelin reseptör antagonistleri, prostasiklin analogları gibi), KTEPH için antikoagülasyonu ve bazı durumlarda atriyal septostomi veya akciğer transplantasyonu gibi cerrahi müdahaleleri içerebilir.

Pulmoner hipertansiyon erken tanı ve dikkatli tedavi gerektiren ciddi bir durumdur. Etkilenen bireylerin yaşam kalitesini ve hayatta kalmasını önemli ölçüde etkileyebilen, risk altındaki kişiler için farkındalık ve anlayışı hayati hale getirebilen çok yönlü bir hastalıktır.

Takip ve Yeniden Değerlendirme:

• Tedaviye yanıtı ve hastalığın ilerlemesini izlemek için düzenli takip önemlidir.
• Tedavi, klinik cevaba ve herhangi bir yan etkiye göre ayarlanabilir.

Tarihçe

Pulmoner hipertansiyon (PH), akciğerlerdeki yüksek kan basıncıdır. Kalp yetmezliğine, solunum yetmezliğine ve ölüme yol açabilecek ciddi bir durumdur. PH’a kalp hastalığı, akciğer hastalığı ve kan pıhtıları gibi çeşitli faktörler neden olabilir.

PH’un bilinen ilk tanımı 17. yüzyıla kadar uzanmaktadır. 1673 yılında İngiliz doktor Thomas Willis, “sağ ventrikülü sertleşmiş ve genişlemiş” ve “nefes almada zorluk” yaşayan bir hastayı tanımladı. Willis, hastanın durumunun, kanı kalpten akciğerlere taşıyan ana arter olan pulmoner arterdeki tıkanmadan kaynaklandığına inanıyordu.

18. yüzyılda PH patolojisini ilk kez Fransız hekim Jean-Baptiste Morgagni tanımlamıştır. Morgagni, PH’nin pulmoner arterlerin kalınlaşması ve sağ ventrikül genişlemesi ile ilişkili olduğunu gözlemledi.
19. yüzyılda PH anlayışında birçok ilerleme oldu. 1861 yılında Alman doktor Ernst Heinrich Weber pulmoner arter basıncını ölçen ilk kişi oldu. Weber, PH hastalarında pulmoner arter basıncının yükseldiğini gözlemledi.
20. yüzyılda PH tanı ve tedavisinde önemli gelişmeler yaşandı. 1953 yılında Amerikalı doktor Warren Rich, altta yatan başka bir durumun neden olmadığı PH’yi tanımlamak için “primer pulmoner hipertansiyon” terimini kullanan ilk kişi oldu.

1970’lerde sağ kalp kateterizasyonunun geliştirilmesi, pulmoner arter basıncının doğru bir şekilde ölçülmesini mümkün kıldı. Bu, PH’nin ciddiyetinin daha iyi anlaşılmasına yol açtı ve tedavi kararlarının yönlendirilmesine yardımcı oldu.

1980’lerde kalsiyum kanal blokerleri ve prostaglandinler gibi yeni ilaçların geliştirilmesi PH tedavisini iyileştirdi. Bu ilaçlar pulmoner arter basıncını düşürmeye ve semptomları iyileştirmeye yardımcı oldu.

19. yüzyılda Fransız doktor Armand Trousseau, PH ile cildin mavimsi bir renk değişikliği olan siyanoz arasındaki ilişkiyi tanımlayan ilk kişiydi. Trousseau, PH’lu birçok hastanın dudaklarının ve parmak uçlarının mavi renkte olduğunu gözlemledi.
20. yüzyılda Amerikalı kardiyolog Paul Wood, doğuştan kalp hastalığı olan kişilerde ortaya çıkan şiddetli bir PH formu olan Eisenmenger sendromunu tanımlayan ilk kişiydi. Wood, Eisenmenger sendromlu birçok hastanın cildinde mavi bir renk tonu olduğunu ve nefes almada zorluk yaşadığını gözlemledi.
21. yüzyılda PH’un cerrahi tedavisinde önemli ilerlemeler kaydedilmiştir. Akciğer nakli artık son dönem PH hastaları için geçerli bir seçenektir.

• PH bazen “sessiz katil” olarak adlandırılır çünkü herhangi bir belirtiye neden olmadan uzun yıllar boyunca mevcut olabilir.
• Bazı hastalarda ciltte meydana gelebilen mavi renk tonu nedeniyle PH bazen “mavi hastalık” olarak da adlandırılır.
• Bir çalışma PH’ın kadınlarda erkeklere göre daha yaygın olduğunu buldu.
• Başka bir çalışma, PH’nin aile öyküsü olan kişilerde daha yaygın olduğunu buldu.

Kaynakça

1. Simonneau, G., Gatzoulis, M. A., Adatia, I., Celermajer, D., Denton, C., Ghofrani, A., … & Peacock, A. J. (2013). Updated clinical classification of pulmonary hypertension. Journal of the American College of Cardiology, 62(25 Suppl), D34–D41. doi:10.1016/j.jacc.2013.10.029
2. Galiè, N., Humbert, M., Vachiery, J. L., Gibbs, S., Lang, I., Torbicki, A., … & Hoeper, M. M. (2016). 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS). European Heart Journal, 37(1), 67–119. doi:10.1093/eurheartj/ehv317
3. McLaughlin, V. V., Archer, S. L., Badesch, D. B., Barst, R. J., Farber, H. W., Lindner, J. R., … & Rubin, L. J. (2009). ACCF/AHA 2009 expert consensus document on pulmonary hypertension a report of the American College of Cardiology Foundation Task Force on Expert Consensus Documents and the American Heart Association developed in collaboration with the American College of Chest Physicians; American Thoracic Society, Inc.; and the Pulmonary Hypertension Association. Journal of the American College of Cardiology, 53(17), 1573–1619. doi:10.1016/j.jacc.2009.01.004