Hipofizektomi

Hipofiz bezini çıkarmak için yapılan bir ameliyattır. Hipofiz olarak da adlandırılan hipofiz bezi, beyninizin ön kısmının altında yer alan küçük bir bezdir. Adrenal ve tiroid bezleri de dahil olmak üzere diğer önemli bezlerde üretilen hormonları kontrol eder.

Hipofiz bezi çıkarıldığında ne olur?

Tümörün çıkarılması büyüme hormonu seviyelerinde bir düşüşe yol açmalıdır. Ancak tümör başarılı bir şekilde çıkarılsa bile hormon seviyeleri normale dönmeyebilir ve ek tedaviler gerekebilir.

Hipofizektomi ne için kullanılır?

Transsfenoidal hipofizektomi, hipofiz ve diğer intrasellar tümörlerin minimal morbidite ve hastanede kalış süresi ile çıkarılması için etkili bir cerrahi tekniktir.

Hipofiz bezi olmadan yaşayabilir misiniz?

Eksik olan hipofiz hormonlarını yerine koymak için ilaç aldığınız sürece hipofiz beziniz olmadan yaşayabilirsiniz. Hipofiz bezi hormonları birçok vücut fonksiyonunun sürdürülmesi için çok önemlidir. Tedavi edilmeyen tüm hipofiz hormonlarının eksikliği yaşamı tehdit eder.

Hipofiz tümörü için transsfenoidal hipofizektomi yapılan hastada en sık görülen ameliyat sonrası komplikasyon nedir?

Hipofiz adenomunun transsfenoidal olarak çıkarıldığı hastalar üzerinde yapılan bu çalışmanın bulguları ortaya çıkmıştır: BOS kaçağı en sık görülen postoperatif komplikasyondu. Diğer sık görülen komplikasyonlar DI, uzamış postoperatif ventilasyon, PONV ve elektrolit bozukluklarıydı.

Click here to display content from YouTube.
Learn more in YouTube’s privacy policy.

Hipopituitarizm

Yaygın olarak hipofiz yetmezliği veya hipopituitarizm olarak bilinen hipofiz yetmezliği, hipofiz bezi tarafından üretilen bir veya daha fazla hormonun yetersiz üretimi ve salgılanmasıyla karakterize edilen bir durumdur. Hipofiz bezi olarak da bilinen hipofiz bezi, beynin tabanında yer alan küçük, bezelye büyüklüğünde bir bezdir. Çoğunlukla “ana bez” olarak adlandırılır çünkü salgıladığı hormonlar aracılığıyla tiroid, adrenaller ve gonadlar gibi vücuttaki diğer birçok endokrin bezinin işlevini kontrol eder.

Etiyoloji

Hipopitüitarizmin nedenleri çeşitli olabilir ve şunları içerebilir:

  • Tümörler: Hipofiz adenomları veya kraniyofarenjiyomlar yetişkinlerde hipopitüitarizmin en yaygın nedenidir.
  • Sheehan sendromu: Doğum sırasında veya sonrasında şiddetli kan kaybı ve hipovolemik şok nedeniyle hipofiz bezinin doğum sonrası nekrozu.
  • Enflamatuar hastalıklar: Sarkoidoz, histiyositoz ve otoimmün hipofizit gibi.
  • Genetik bozukluklar: Hipofiz hormonu üretiminde veya etkisinde konjenital kusurlar dahil.
  • Enfeksiyonlar: Merkezi sinir sistemini etkileyen tüberküloz veya sifiliz hipofiz bezini etkileyebilir.
  • Travmatik beyin hasarı (TBI) veya beyne yapılan ameliyat ve radyasyon tedavisi de hipopitüitarizme yol açabilir.

Klinik bulgular

Hipopituitarizmin belirtileri hangi hormonların eksik olduğuna bağlıdır ve şunları içerebilir:

  • Adrenokortikotropik hormon (ACTH) eksikliği: Yorgunluk, halsizlik, kilo kaybı, hipotansiyon ve hipoglisemi gibi semptomlarla ikincil adrenal yetmezliğe yol açar.
  • Tiroid uyarıcı hormon (TSH) eksikliği: Yorgunluk, kilo alımı, soğuk intoleransı ve kabızlık ile karakterize ikincil hipotiroidizmle sonuçlanır.
  • Gonadotropin (LH ve FSH) eksikliği: Kadınlarda amenore veya düzensiz adet döngüsüne yol açan hipogonadizme, erkeklerde ise libido azalmasına, erektil disfonksiyona ve kısırlığa neden olur.
  • Büyüme hormonu (GH) eksikliği: Çocuklarda büyüme geriliğine neden olur. Yetişkinlerde kemik yoğunluğunun, kas gücünün ve yaşam kalitesinin azalmasına neden olabilir.
  • Prolaktin eksikliği: Klinik olarak nadiren anlamlıdır ancak doğum sonrası emzirmeyi etkileyebilir.

Teşhis

Hipopituitarizmin tanısı, klinik değerlendirme, serum hormon seviyelerini ölçmek için biyokimyasal testler ve hipofiz bezinin çeşitli uyaranlara yanıt olarak hormon salgılama kapasitesini değerlendirmek için dinamik fonksiyon testlerinin bir kombinasyonunu içerir. Hipofiz bezinin bulunduğu sella turcica’ya dikkat edilerek yapılan beyin MR’ı, tümörler gibi yapısal nedenleri belirlemek için gereklidir.

Tedavi

Hipopitüitarizmin tedavisi eksik hormonların değiştirilmesini amaçlamaktadır:

  • ACTH eksikliği için kortikosteroidler.
  • TSH eksikliği için Levotiroksin.
  • LH ve FSH eksikliği için seks hormonları (östrojenler, progesteron ve testosteron).
  • GH eksikliği için büyüme hormonu.
  • Varsa antidiüretik hormon (ADH) eksikliği için desmopressin.

Hipopitüitarizmin altında yatan neden (örneğin tümör) cerrahi müdahale, radyasyon tedavisi veya tıbbi tedavi gerektirebilir.

Tarihsel Katkılar:

Pierre Marie (1853–1940): Fransız nörolog Pierre Marie, aşırı büyüme hormonu üretiminin neden olduğu ve genellikle hipofiz adenomuyla bağlantılı bir hastalık olan akromegaliyi tanımlayan ilk kişiler arasındaydı. Akromegali, hipofonksiyondan ziyade hiperfonksiyonu temsil etse de, çalışması hipofiz bezinin rolünün ve düzensizliğinin etkilerinin anlaşılmasına dolaylı olarak katkıda bulunmuştur.

Harvey Cushing (1869–1939): Amerikalı bir beyin cerrahı olan Cushing, hipofiz bezinin endokrin bozukluklardaki rolünün anlaşılmasına öncü katkılarda bulundu. Cushing daha çok hiperkortizolizmin (Cushing hastalığı) tanımıyla ilişkilendirilse de, çalışması hipofiz bezinin endokrin düzenlemedeki öneminin ve yetersizliğinin sonuçlarının anlaşılmasının temelini attı.

Simmonds (1855–1925): Hipofiz bezinin nekrozuna bağlı hipofiz yetmezliğini tanımlayan ve hipopitüitarizmin bir türü olan Simmonds hastalığı olarak bilinen Alman patolog Morris Simmonds’dan da bahsetmek gerekir. 20. yüzyılın başlarındaki çalışması, glandüler hasara bağlı hipofiz yetmezliği kavramının belirlenmesinde çok önemliydi.

İleri Okuma

  1. Higham, C. E., Johannsson, G., & Shalet, S. M. (2016). Hypopituitarism. The Lancet, 388(10058), 2403-2415.
  2. Melmed, S., Polonsky, K. S., Larsen, P. R., & Kronenberg, H. M. (2016). Williams Textbook of Endocrinology (13th ed.). Elsevier.
  3. Schneider, H. J., Aimaretti, G., Kreitschmann-Andermahr, I., Stalla, G. K., & Ghigo, E. (2007). Hypopituitarism. The Lancet, 369(9571), 1461-1470.

Click here to display content from YouTube.
Learn more in YouTube’s privacy policy.

Normoglisemi

Kanda normal bir glikoz konsantrasyonunun bulunması.

Yaşa özgü normal aralık içinde normal kan glikoz konsantrasyonu.

Önemi

Kan glukozu homeostazı, sürekli bir enerji kaynağı ve stabil plazma osmolalitesi sağlamak için önemlidir. Küçük bebeklerin glikojen depolama kapasitesi düşüktür ve bu nedenle açlık dönemlerinde kan glikoz konsantrasyonlarını koruma becerileri sınırlıdır.

Sonuçlar

Kan glukoz konsantrasyonlarındaki akut ve kronik değişikliklerin perioperatif sonuçlar üzerinde önemli sonuçları vardır.

  • Hipoglisemi
  • sinirlilik
  • Nöbetler
  • hemodinamik instabilite
  • koma, ölüm
  • Hiperglisemi
  • hiperosmolalite
  • ketoasidoz
  • poliüri ve dehidrasyon ve
  • nöbetler, ölüm

Önleme ve tedavi

  • hastanın açlık ve beslenme durumunun farkında olunması, ameliyat öncesi açlık sürelerinin en aza indirilmesi, perioperatif (cerrahi) stres azaltma (analjezi ve vücut ısısı kontrolü)
  • duruma uygun izleme (yenidoğanlar, kritik hasta çocuklar) ve incelemeler
  • Özellikle preterm, yenidoğan ve küçük bebeklerde, total parenteral beslenme (TPN) alan hastalarda ve kritik hastalarda izotonik glukoz içeren perioperatif intravenöz solüsyonları göz önünde bulundurun
  • kalıtsal ve edinsel endokrin veya glukoza bağlı metabolik bozuklukları olan hastalar özel dikkat ve çalışma gerektirir
  • önemli hipo ve hipergliseminin hızlı ve uygun tedavisi

Click here to display content from YouTube.
Learn more in YouTube’s privacy policy.

Hiperinsülinemi

Hiperinsülinizm ve hiperinsülinemi, kandaki insülin hormonu konsantrasyonunun normal seviyelerin üzerinde arttığı bir durumu ifade eder.

Doktorlar hiperinsülinemiyi kandaki aşırı insülin konsantrasyonu olarak adlandırmaktadır. Bu durum genellikle tip 2 diyabetten kaynaklanır. Bu durumda vücut hücreleri, şekeri kan damarlarından hücrelere aktarması gereken insülin hormonuna daha az tepki verir.

Hiperinsülinemi, kanda insülin seviyesinin yüksek olduğu bir durumdur. Bu durum insülin direnci, pankreatik beta hücre disfonksiyonu ve insülinoma (aşırı insülin salgılayan nadir bir tümör türü) gibi çeşitli faktörlere bağlı olarak ortaya çıkabilir.

İnsülin, pankreas tarafından üretilen ve kan şekeri seviyelerini düzenleyen bir hormondur. Yemek yediğimizde pankreas, glikozun kan dolaşımından enerji için kullanılabileceği hücrelere taşınmasına yardımcı olmak için insülin salgılar. İnsülin direnci, hücrelerin insülinin etkilerine karşı dirençli hale geldiği ve kan şekeri seviyelerinin yükselmesine yol açan bir durumdur. Bu durum obezite, fiziksel hareketsizlik ve genetik gibi çeşitli faktörlere bağlı olarak ortaya çıkabilir.

Pankreatik beta hücre disfonksiyonu da hiperinsülinemiye yol açabilir. Pankreas, insülin gibi hormonlar üreten hücreler içeren adacıklar adı verilen hücre kümeleri içerir. Adacıklar içindeki beta hücreleri insülin üretir ve salgılar. Bu hücreler hasar görürse veya hatalı çalışırsa, hiperinsülinemiye yol açabilir.

İnsülinoma, pankreasta gelişen ve aşırı insülin salgılayan nadir bir tümör türüdür. Bu durum hipogliseminin (düşük kan şekeri) yanı sıra terleme, titreme ve kafa karışıklığı gibi semptomlara yol açabilir.

Hiperinsülineminin vücut üzerinde çeşitli etkileri olabilir. Kısa vadede hipogliseminin yanı sıra yorgunluk, halsizlik ve baş dönmesi gibi semptomlara yol açabilir. Uzun vadede ise tip 2 diyabet, kalp hastalığı ve inme gibi durumların gelişme riskinin artmasıyla bağlantılıdır.

Hiperinsülinemi tedavisi altta yatan nedene bağlıdır. İnsülin direncinden kaynaklanıyorsa, kilo kaybı, fiziksel aktivitenin artırılması ve sağlıklı bir diyet gibi yaşam tarzı değişiklikleri önerilebilir. İnsülin duyarlılığını artırmaya yardımcı olmak için metformin gibi ilaçlar da reçete edilebilir. Pankreatik beta hücre disfonksiyonu veya insülinomadan kaynaklanıyorsa, tedavi ilaçları, ameliyatı veya diğer tedavileri içerebilir.

Sonuç olarak, hiperinsülinemi kanda yüksek insülin seviyeleri ile karakterize bir durumdur. İnsülin direnci, pankreatik beta hücre disfonksiyonu ve insülinomadan kaynaklanabilir ve vücut üzerinde çeşitli etkileri olabilir. Tedavi, altta yatan nedene bağlıdır ve yaşam tarzı değişikliklerini, ilaçları veya diğer tedavileri içerebilir.

Hiperinsülinemi hakkında ne yapmalı?

İnsülin direnci ve hiperinsülineminin tedavisi aynıdır ve insülin direncine uygun bir diyet değişikliği, fiziksel aktivite, stres azaltma, iyi bir uyku rutini ve değerlere bağlı olarak farmakolojik tedaviye dayanır.

Hiperinsülinizmde ne olur?

Çocuklarda

Hiperinsülinizme genellikle bozuk yeme davranışı eşlik eder. Birçok ebeveyn yemek yemeyi reddetme, sık kusma ve/veya aşırı açlık bildirmektedir. Dalgalanan kan şekeri seviyesi, uyarlanmış bir gıda rejimi gerektirir. Her çocuk farklıdır ve farklı uzunluktaki açlık sürelerini tolere edebilir.

Normal ne olmalıdır?

İnsülin “mililitre başına mikro birim” (mcU/ml veya mIU/ml) olarak ölçülür. Ne yazık ki, hangi seviyenin ideal olduğu konusunda çok fazla fikir birliği yoktur. Web 10-20 diyor. Doktorlar ise 5’ten az diyor.

Arizona’da yapılan bir çalışmada, açlık insülin seviyesi 8.0 civarında olan kadınların prediyabet riskinin, 5.0 civarında olan kadınlara göre iki kat daha fazla olduğu bulunmuştur. Açlık insülini 25 ya da daha yüksek olan kadınlarda prediyabet riski beş kat daha fazladır.

Washington Üniversitesi araştırmacısı “ABD’de ortalama insülin seviyesi erkekler için 8,8 mIU/ml ve kadınlar için 8,4’tür. Bu ülkedeki metabolik işlev bozukluğunun derecesi göz önüne alındığında, ideal açlık insülin seviyesinin muhtemelen 8,4 uIU/mL’nin altında olduğunu söylemenin güvenli olduğunu düşünüyorum…[En iyisi] 2-6 olacaktır.”

İnsülin seviyesi nasıl düşürülür

İnsülin seviyelerini düşürmek glikozu düşürmeye oldukça benziyor. otoriteler anahtarın şeker ve tahıl alımını azaltmak olduğunu söylüyor. Bu gıdalar insülin üretimini uyarır. Rafine tahıllar ve fruktozla tatlandırılmış içeceklerin en kötüsü olduğunu söylüyor. Yağ ve protein tüketmek daha iyi.

Click here to display content from YouTube.
Learn more in YouTube’s privacy policy.

Hormon Replasman Tedavisi (HRT)

Hormon replasman tedavisi vücudunuza ne yapar?

Hormon replasman tedavisi kadınlık hormonları içeren ilaçlardır. Menopoz sırasında vücudunuzun üretmeyi bıraktığı östrojeni yerine koymak için ilaç alırsınız. Hormon tedavisi çoğunlukla sıcak basması ve vajinal rahatsızlık gibi yaygın menopoz semptomlarını tedavi etmek için kullanılır.

Hormon replasman tedavisine ihtiyacınız olduğunu gösteren işaretler nelerdir?

HRT’nin ana faydası, aşağıdaki gibi menopoz semptomlarının çoğunu hafifletmeye yardımcı olabilmesidir:

  • sıcak basması.
  • gece terlemeleri.
  • ruh hali değişimleri.
  • vajinal kuruluk.
  • cinsel dürtüde azalma.

Hormon replasman tedavisi türleri nelerdir?

  • HRT alma yolları
  • Tabletler. Tabletler HRT’nin en yaygın formlarından biridir. …
  • Cilt bantları. Deri bantları da HRT almanın yaygın bir yoludur. …
  • Östrojen jeli. Östrojen jeli giderek daha popüler hale gelen bir HRT şeklidir. …
  • İmplantlar. …
  • Vajinal östrojen. …
  • Testosteron.

Hormon replasman tedavisini ne kadar süreyle alabilirsiniz?

Araştırmalar genellikle iki ila beş yıllık kabul edilebilir bir HRT süresini desteklemektedir. Bununla birlikte, Amerikan Tıp Derneği Dergisi’nde (JAMA) 2017 yılında yapılan bir çalışma, beş ila yedi yıl boyunca HRT almanın uzun vadeli ölüm riskleriyle ilişkili olmadığını ortaya koymuştur.

HRT daha genç görünmenizi sağlar mı?

HRT, vücudunuzun doğal hormon seviyelerini destekleyerek daha genç bir vücut yapısını korumanıza yardımcı olabilir. Bu etki özellikle erkeklerde belirgin olsa da, araştırmalar kadınların da bundan faydalanabileceğini göstermektedir. HRT’nin ayrıca kadınların daha yumuşak ve pürüzsüz bir cilde sahip olmalarına yardımcı olarak daha genç bir görünüm sağladığı bilinmektedir.

Hormon tedavisi kilo aldırır mı?

Bazıları HRT’nin kilo alımına neden olduğuna inansa da, bunu kanıtlayan kesin bir kanıt yoktur. HRT’nin kilo kaybını teşvik ettiğine dair de bir kanıt yoktur. Hormon replasman tedavisi, menopoz sırasında kaybedilen hormon seviyelerini artırır. HRT’nin kilo alımına veya kilo kaybına yol açtığına dair hiçbir kanıt yoktur.

Menopozun 3 aşaması nelerdir?

Menopozun üç aşaması vardır: ,

  • perimenopoz,
  • menopoz
  • ve postmenopoz.

Perimenopoz menopoza kadar geçen süredir. Hormonların azalmaya başladığı ve adet döngülerinin düzensizleştiği bir dönemi tanımlar.

Düşük östrojen belirtileri nelerdir?

Düşük östrojen belirtileri şunları içerir:

  • Kuru cilt.
  • Hassas göğüsler.
  • Zayıf veya kırılgan kemikler.
  • Konsantrasyon güçlüğü.
  • Huysuzluk ve sinirlilik.
  • Vajinal kuruluk veya atrofi.
  • Sıcak basmaları ve gece terlemeleri.
  • Düzensiz adetler veya hiç adet görmeme (amenore).

HRT anksiyeteye yardımcı olur mu?

Hormon Replasman Tedavisi (HRT)

Ruh halinizdeki değişiklikler perimenopoz ve menopozla ilgiliyse, kanıtlar HRT’nin ruh halinizi ve anksiyetenizi iyileştirmede antidepresanlardan daha iyi olduğunu göstermektedir. Yardımcı olup olmadığını görmek için kısa bir süre için bile olsa denemeye değer olabilir.

HRT kullanırken adet görüyor musunuz?

Menopoz hormon tedavisinin bazı formları aylık kanamaya neden olabilir. Bunlar, östrojen ve progestin kombinasyonu içeren siklik hormon tedavisi preparatlarını içerir. Progestin, sağlam bir rahminiz varsa rahmi endometriyal kanserden korumaya yardımcı olur.

HRT’ye başladıktan ne kadar süre sonra bir fark hissedersiniz?

HRT’nin işe yaraması ne kadar sürer. HRT’nin faydalarını hissetmeniz genellikle birkaç hafta sürer. Tam etkilerini hissetmek 3 aya kadar sürebilir. HRT’nin faydasını 4 ila 6 ay sonra hissetmediyseniz, farklı bir tür denemek yardımcı olabilir.

Hormon tedavisine ne zaman başlamalıyım?

HRT’ye genellikle menopoz semptomları yaşamaya başlar başlamaz başlayabilirsiniz ve genellikle önce herhangi bir test yaptırmanız gerekmez. Ancak, 40 ila 45 yaşları arasındaysanız hormon düzeylerinizi ölçmek için bir kan testi yapılabilir.

Bir kadın hangi yaşta östrojen almayı bırakmalıdır?

Öte yandan, Amerikan Kadın Doğum Uzmanları ve Jinekologlar Koleji (ACOG) şöyle diyor: “65 yaş ve üzeri bazı kadınlar vazomotor semptomların yönetimi için sistemik hormon tedavisine ihtiyaç duymaya devam edebileceğinden, ACOG 65 yaşında sistemik östrojenin rutin olarak kesilmemesini önermektedir.

58 yaş HRT için çok mu yaşlı?

Hormon tedavisi 60 yaşına kadar olan kadınlar için kemik sağlığı açısından son derece faydalı olabilir ve bazı durumlarda kadınlar genel sağlık durumlarına, aile geçmişlerine ve kemik yoğunluklarına / kırık geçmişlerine bağlı olarak bu yaştan sonra hormon tedavisine devam edebilirler.

HRT’nin maliyeti nedir?

Haplar: Oral HRT için aylık reçete maliyetleri ayda 130 ila 240 dolar, yıllık ücret ise 1560 ila 2440 dolardır. Ancak, çoğu sigorta şirketi HRT haplarını ödediğinden, çoğu insan yalnızca reçete katkı payı maliyetlerini görür; bu da genellikle ayda ortalama 30 ABD doları veya yılda 360 ABD dolarıdır.

HRT göbek yağlanmasına yardımcı olur mu?

Hormon replasman tedavisi (HRT) kadınlarda kilo kaybını etkileyebilir. Daha az karın yağına sahip olmanın yanı sıra, aynı çalışmada HRT uygulanan kadınların vücut kitle indeksi (BMI) ölçeğinde neredeyse bir tam puan daha düşük olduğu ve yaklaşık 3 kilo daha az yağ kütlesine sahip oldukları bulunmuştur.

HRT yüzünüze ne yapar?

Hormon replasman tedavisinin (HRT) epidermal hidrasyonu, cilt elastikiyetini, cilt kalınlığını artırdığı (Sator ve ark 2001) ve ayrıca cilt kırışıklıklarını azalttığı (Phillips ve ark 2001) gösterilmiştir. Ayrıca, kolajen içeriği ve kalitesi ile damarlanma düzeyi de artmaktadır.

Click here to display content from YouTube.
Learn more in YouTube’s privacy policy.

Hiperosmolar diyabetik koma


Patofizyoloji

Genellikle hiperozmolar diyabetik koma olarak adlandırılan hiperozmolar hiperglisemi durumu (HHS), öncelikle tip 2 diyabet mellitus’ta (T2DM) görülen yaşamı tehdit eden bir komplikasyondur. Diyabetik ketoasidozdan (DKA) farklı olarak, HHS, lipolizi baskılayan ve böylece önemli keton gövdesi üretimini önleyen insülinin göreceli varlığı nedeniyle önemli ketoasidoz olmadan ortaya çıkar.

Mekanizmalar:

  • Göreceli İnsülin Eksikliği: Yetersiz insülin, yeterli periferik glikoz kullanımını önleyerek hiperglisemiye neden olur.
  • Hepatik Glukoneogenez: Artan karşıt düzenleyici hormonlar (glukagon, kortizol, katekolaminler) hepatik glikoz salınımını uyararak hiperglisemiyi daha da kötüleştirir.
  • Böbrek Eşiği: Kan glikozu böbrek eşiğini (~180 mg/dL) aştığında, glikozüri meydana gelir ve ozmotik diürez ve büyük sıvı ve elektrolit kayıplarına yol açar.
  • Ketozis Yokluğu: Düşük insülin seviyeleri glikoz alımını engeller ancak lipolizi ve ketogenezi baskılamak için yeterlidir ve HHS’yi DKA’dan ayırır.

Tetikleyici Faktörler

HHS tipik olarak hiperglisemiyi, dehidratasyonu veya insülin direncini şiddetlendiren stres faktörleri veya koşullar tarafından tetiklenir, örneğin:

  1. Enfeksiyonlar (örn. zatürre, idrar yolu enfeksiyonu, sepsis)
  2. İlaçlar: Diüretikler, kortikosteroidler, atipik antipsikotikler, beta blokerler.
  3. Kötü Oral Alım: Tanı konulmamış diyabet veya yaşlı hastalarda.
  4. Aşırı Şeker Alımı: Özellikle tanı konulmamış diyabet vakalarında yüksek karbonhidratlı diyetler.
  5. Diğer Stresli Olaylar: Miyokard enfarktüsü, felç, akut pankreatit, travma veya ameliyat.

Belirtiler

HHS’nin ilerlemesi günler ila haftalar içinde gerçekleşir ve şu şekilde karakterize edilir:

  • Polidipsi ve poliüri (glukozüri nedeniyle).
  • Şiddetli dehidratasyon: Kuru mukoza zarları, taşikardi, hipotansiyon.
  • Elektrolit bozuklukları: Belirtiler arasında kas güçsüzlüğü, kramplar ve uyuşukluk bulunur.
  • Nörolojik Belirtiler: Konfüzyon, nöbetler, hemiparezi ve sonunda koma.
  • Hacim Tükenmesi Şoku: Şiddetli dehidratasyon hipovolemik şoka yol açabilir.
  • Akut Böbrek Yetmezliği: Hipovolemi nedeniyle böbrek perfüzyonunun azalması.

Sıvı açığı, ozmotik diürezin süresine ve şiddetine bağlı olarak 6-12 litre arasında değişebilir.


Tanı

HHS için Temel Tanı Kriterleri:

  1. Şiddetli Hiperglisemi: Kan şekeri > 600 mg/dL (genellikle 800–1.200 mg/dL).
  2. Yüksek Plazma Ozmolaritesi: > 320 mOsm/kg.
  3. Ketozis Yokluğu: pH > 7,3, serum bikarbonat > 18 mmol/L, önemli ketonemi yok.
  4. Elektrolit Dengesizliği: Hipernatremi ve hiperkalemi yaygındır.

Laboratuvar Testleri:

ParametreTipik Bulgular
Kan Glikozu600–1.200 mg/dL
Serum Ozmolaritesi> 320 mOsm/kg
Arteriyel pH> 7,3
Bikarbonat (HCO3-)22–27 mmol/L
Sodyum (Na)Normal veya yüksek (140–160 mmol/L)
Potasyum (K)4,5–5,5 mmol/L
Serum KreatininYüksek (> 1,5 mg/dL)
Kan Üre Azotu (BUN)Yüksek (> 65 mg/dL)
Keton Cisimleri (İdrar)Yok veya minimum
Laktat< 2 mmol/L

Plazma Osmolaritesi şu şekilde hesaplanır:
[
\text{Plazma Osmolaritesi} = 2 \times \text{Na} + \frac{\text{Glucose}}{18} + \frac{\text{BUN}}{2.8}
]


Tedavi

HHS’nin yönetimi hızlı sıvı replasmanı, elektrolit dengesizliklerinin düzeltilmesi ve kan glukozunu kademeli olarak düşürmek için insülin uygulamasını içerir.

1. Sıvı Değişimi

  • Hedef**: Rehidrate edin ve dolaşım hacmini eski haline getirin.
  • İlk Aşama**:
  • 0,9 NaCl (izotonik salin)** uygulayın:
    • İlk 30-60 dakika içinde 1 L.
    • Hemodinamik duruma ve serum sodyumuna bağlı olarak 500-1.000 mL/saat ile devam edin.
  • Geçiş Aşaması:
  • Serum sodyumu yükselmişse (>145 mmol/L), %0,45 NaCl’ye (hipotonik salin) geçin.
  • Toplam Sıvı Replasmanı**: 24 saat boyunca ~6-10 L.

2. İnsülin Tedavisi

  • Ultra kısa etkili insülin** (örn. insülin aspart veya regüler insülin) uygulayın:
  • İlk bolus: 10 IU intravenöz (IV).
  • Sürekli infüzyon: 0,1 IU/kg/saat (~1-3 IU/saat).
  • Serebral ödemden kaçınmak için kademeli glukoz azaltımı kritik önem taşır:
  • Hedef glukoz düşüşü: 50-75 mg/dL/saat.
  • Glikoz ~300 mg/dL’ye ulaştığında, hipoglisemiyi önlemek için salinle birlikte %5 dekstroza geçin.

3. Elektrolit Replasmanı

  • Potasyum:
  • Başlangıçtaki hiperkalemiye rağmen, toplam vücut potasyumu tükenmiştir. İnsülin potasyumu hücrelere yönlendirdiğinden hipokalemi oluşabilir.
  • Seviyeler <5,5 mmol/L’ye düştüğünde potasyum replasmanına başlayın:
    • IV sıvılarda 20-40 mmol KCl/L, 4-5 mmol/L serum K+ hedeflenerek.
  • Sodyum**: Hipernatremiyi uygun sıvılarla kademeli olarak düzeltin.
  • Magnezyum ve Fosfat**: Özellikle seviyeler kritik derecede düşükse, laboratuvar bulgularına göre takviye yapın.

4. Monitör

  • Sürekli izleme:
  • Hayati belirtiler** (kalp atış hızı, kan basıncı).
  • Her 1-2 saatte bir Serum glikozu.
  • Serum elektrolitleri (Na, K, Mg, fosfat).
  • İdrar çıkışı** (böbrek fonksiyonunu değerlendirmek için).

Komplikasyonlar

  1. Beyin Ödemi: Hızlı glikoz azalması veya aşırı hidrasyon beyin şişmesine yol açabilir.
  2. Hipoglisemi: İnsülin tedavisi dikkatli bir izleme gerektirir.
  3. Hipokalemi: Hayatı tehdit eden aritmiler oluşabilir.
  4. Tromboz: Dehidrasyon venöz tromboembolizm riskini artırır.

İleri Okuma
  • Chiasson, J. L., et al. (2003). “Diagnosis and treatment of diabetic ketoacidosis and the hyperglycemic hyperosmolar state.” CMAJ, 168(7), 859–866.
  • Umpierrez, G. E., & Kitabchi, A. E. (2003). “Diabetic ketoacidosis and hyperglycemic hyperosmolar syndrome.” J Clin Endocrinol Metab, 88(4), 1416–1423.
  • Kitabchi, A. E., et al. (2009). “Hyperglycemic crises in adult patients with diabetes.” Diabetes Care, 32(7), 1335–1343.
  • Pasquel, F. J., & Umpierrez, G. E. (2014). “Hyperosmolar hyperglycemic state: a historic review of the clinical presentation, diagnosis, and treatment.” Diabetes Care, 37(11), 3124–3131.

    Click here to display content from YouTube.
    Learn more in YouTube’s privacy policy.

    Tükürük bezi

    Latincede; Glandula salivatoria.

    Tükürük bezleri vücutta tükürük üreten ve ağız boşluğuna salgılayan ekzokrin bezlerdir. Tükürük salgısı otonom sinir sistemi tarafından kontrol edilir.

    Snıflandırma

    Tükürük bezleri majör ve minör tükürük bezleri olarak ikiye ayrılır. Büyük tükürük bezleri (Glandulae salyatoriae majores) kendi sınırları olan bağımsız organlardır, küçük tükürük bezleri (Glandulae salyatoriae minores) ağız boşluğunun mukoza zarına gömülüdür.

    Hastalıklar

    Tükürük bezleri alanında aşağıdakiler de dahil olmak üzere çeşitli hastalıklar ortaya çıkabilir:

    • Sialolithiasis (tükürük bezi konkresyonları)
    • Sialoadenitis (tükürük bezlerinin iltihabı)
    • siyaladenoz
    • Tükürük bezi tümörleri (sialoma)
      • pleomorfik adenom
      • Warthin tümörü
      • tükürük bezi karsinomu
        • Adenoid kistik karsinom

    Büyük ölçüde azaltılmış bir tükürük salgısı, bir ağız kuruluğuna (Kserostomi) yol açar.

    Click here to display content from YouTube.
    Learn more in YouTube’s privacy policy.

    Kalkan bezi hormonları


    1. Terminoloji ve etimoloji

    • Tiroid: Yunanca thyreos (kalkan) + eidos (benzer, görünüş) → “kalkan biçimli” bez. Tiroid bezinin boyundaki kalkanı andıran şekline atıf yapar.
    • Tiroksin (T4): İngilizce thyroxine, “thyro-” (tiroid) + “-ox-” (ilk tanımlamada oksijen ve iyot içeren kompleks yapı nedeniyle) + “-ine” (organik baz/amin yapıyı işaret eden son ek).
    • Triiyodotironin (T3): “Tri-iyodo-türonin” → üç iyot atomu taşıyan tirozin-türevli hormon.
    • Levotiroksin: Levo- ön eki, molekülün fizyolojik olarak aktif olan L-izomerini belirtir; farmakolojide doğal aminoasitlerin ve hormonların çoğu gibi L-konfigürasyon biyolojik olarak aktiftir.
    • Liotironin: “L-iyodotironin” ifadesinden kısalmış bir ad; triiyodotironinin farmasötik formu için kullanılan isimdir.
    • Tiratricol (TRIAC): Kimyasal adı 3,3’,5-triiodotiroasetik asit; T3’ün yan zincirinin asetik asit haline oksidasyonu ile ortaya çıkan endojen bir metabolitin analoğudur.

    Bu terimlerin tamamı, doğrudan tirozin aminoasidinin iyotlanmış türevlerine atıfta bulunur; bu da tiroid hormonlarının aminoasit kökenli, iyot içeren, benzersiz bir hormon sınıfını temsil ettiğini vurgular.


    2. Kimyasal yapı ve sınıflandırma

    2.1. Temel iskelet: iyotlu tirozinderiveleri

    Tiroid hormonlarının tamamı, aromatik halka taşıyan tirozin aminoasidinin çift halkalı, yoğun iyotlanmış türevleridir:

    • Levotiroksin (T4): 4 iyot atomu taşır → 3,5,3’,5’-tetraiyod-L-tironin.
    • Liotironin (T3): 3 iyot atomu taşır → 3,5,3’-triiyod-L-tironin.
    • Tiratricol (TRIAC): 3 iyot atomu taşıyan, yan zinciri asetik asit olan triiyodotiroasetik asit; T3’ün dekarboksile/oksitlenmiş bir analogu gibi düşünülebilir.

    Bu moleküller lipofilik özellik gösterir, plazmada büyük ölçüde proteinlere (özellikle tiroksin bağlayıcı globulin, transtiretin ve albumin) bağlanır ve hücre içine geçişleri için özgül taşıyıcılar (örneğin MCT8) kullanırlar. TRIAC bu açıdan kısmen farklılaşır ve MCT8’e daha az bağımlıdır.

    2.2. Yapı–etki ilişkisi (SAR)

    • İyot atomlarının sayısı ve konumu, reseptör afinitesini ve metabolik yıkımı belirler.
    • T4, daha kararlı, daha uzun yarı ömürlü bir depo formudur; T3 ise daha yüksek reseptör afinitesi ve daha hızlı etki başlangıcı ile daha potenttir.
    • TRIAC, özellikle TR-β alt tiplerine karşı artmış afinite ile, klasik T3’ten farklı bir reseptör bağlanma profili gösterir; bu nedenle özellikle MCT8 eksikliği gibi belirli sendromlarda tercih edilir.

    3. Fizyolojik arka plan ve evrimsel perspektif

    3.1. Hipotalamo–hipofizer–tiroid (HHT) ekseni

    • Hipotalamus: TRH (tirotropin salgılatıcı hormon) salgılar.
    • Hipofiz ön lobu: TRH uyarısı ile TSH (tiroid stimülan hormon) salgılar.
    • Tiroid bezi: TSH etkisiyle T4 ve T3 sentezler; dolaşıma çoğunlukla T4 verilir, periferde T3’e dönüştürülür.

    Negatif geri bildirim mekanizması ile serbest T4/T3 artışı, TRH ve TSH sekresyonunu baskılar; böylece fizyolojik “termostat” ince bir ayar içinde çalışır.

    3.2. Evrimsel bakış

    Tiroid hormonları, omurgalı evriminde enerji metabolizmasının ince ayarlanması, büyüme ve özellikle beyin gelişimi açısından kritik bir role sahiptir:

    • Balıklarda ve amfibilerde metamorfik dönüşümleri (örneğin kurbağa larvasının metamorfozu) düzenler.
    • Memelilerde intrauterin dönemde nöronal migrasyon, miyelinizasyon ve sinaptik plastisite üzerinde belirleyici etkilere sahiptir.

    Bu nedenle, modern farmakoterapide kullanılan sentetik levotiroksin ve liotironin, aslında evrimsel olarak son derece eski bir hormon sisteminin kontrollü yeniden üretimi olarak görülebilir.


    4. Etki mekanizması

    4.1. Nükleer reseptörler ve gen regülasyonu

    Tiroid hormonları, büyük ölçüde intracelüler nükleer reseptörlere bağlanarak etki gösterir:

    • Hücre içine giren T3 (ve daha düşük oranda T4), tiroid hormon reseptörleri (TR-α, TR-β) ile kompleks oluşturur.
    • Bu kompleksler, DNA üzerindeki tiroid hormon yanıt elementleri (TRE) üzerine bağlanarak hedef genlerin transkripsiyonunu artırır veya baskılar.

    Sonuçta:

    • Bazal metabolik hız artar,
    • Oksijen tüketimi ve ısı üretimi yükselir,
    • Protein, karbonhidrat ve lipid metabolizması yeniden dengelenir,
    • Nörogelişim, kardiyovasküler sistem ve iskelet büyümesi üzerinde derin etkiler ortaya çıkar.

    4.2. T4 → T3 dönüşümü: Levotiroksin neden bir “ön hormon”?

    Dolaşımdaki T3’ün büyük kısmı, tiroid bezi dışındaki dokularda deiyodinaz enzimleri ile T4’ten üretilir:

    • Tip 1 ve Tip 2 deiyodinaz (D1, D2): T4’ün dış halkasından bir iyot uzaklaştırarak T3 oluşturur (aktivasyon).
    • Tip 3 deiyodinaz (D3): T4’ü reverse T3 (rT3)’e, T3’ü ise diiyodotironine dönüştürerek deaktivasyon sağlar.(ETJ)

    Bu nedenle:

    • Levotiroksin (T4) farmakolojik olarak bir prohormon veya “ön hormon” olarak kabul edilir.
    • Hücre, lokal D1/D2 aktivitesi ile ne kadar T3 oluşturacağına kendisi karar verir; bu, dokuya özgü ince ayarı mümkün kılar.

    4.3. TRİAC’ın özgünlüğü

    Tiratricol (TRIAC):

    • T3’ün fizyolojik bir metabolitine benzeyen bir analogdur,
    • Hücre içine MCT8 taşıyıcısından bağımsız girebilir,
    • Özellikle TR-β1 ve TR-β2 reseptör alt tiplerine T3’ten daha yüksek afinitesi vardır.

    Bu özellikler, MCT8 eksikliği (Allan–Herndon–Dudley sendromu) gibi durumlarda, klasik T3/T4 tedavisine alternatif bir yaklaşım sunar.


    5. Farmakokinetik özellikler

    5.1. Levotiroksin (T4)

    • Uygulama yolu: Ağızdan tablet, kapsül ve oral solüsyon (ör. Tirosint-SOL).
    • Emilim:
      • Aç karnına alındığında biyoyararlanım yaklaşık %60–80.
      • Besinler (özellikle lifli gıdalar, kalsiyum ve demir içeren ürünler, soya, kahve) emilimi belirgin olarak azaltabilir.(
    • Dağılım: Plazma proteinlerine yüksek oranda (>%99) bağlanır.
    • Yarı ömür: Ötiroid bireylerde yaklaşık 7 gün; hipotiroidide daha uzun, hipertiroidide daha kısadır.
    • Metabolizma: Deiyodinasyon, glukuronidasyon ve sülfatlama; karaciğer ve böbrek başlıca organlardır.

    5.2. Liotironin (T3)

    • Uygulama yolu: Ağızdan tablet (örn. Cytomel®), gerektiğinde intravenöz.
    • Emilim: Oral biyoyararlanımı yüksektir, etkisi daha hızlı başlar.
    • Yarı ömür: Yaklaşık 1–2,5 gün; T4’e göre belirgin olarak daha kısadır.
    • Bu daha kısa yarı ömür, plazma T3 düzeylerinde dalgalanma ve pikler oluşturabileceğinden, kardiyak riskleri arttırabilir.

    5.3. Tiratricol (TRIAC)

    • Uygulama yolu: Ağızdan; AB’de MCT8 eksikliği ve bazı direnç sendromları için onaylı preparatlar (ör. Emcitate, Téatrois).
    • Metabolizma ve eliminasyon: Karaciğerde glukuronidasyon, safra yoluyla atılım.

    6. Endikasyonlar

    6.1. Primer endikasyon: Hipotiroidi

    Levotiroksin ve liotironin:

    • Primer hipotiroidi (Hashimoto tiroiditi, tiroid cerrahisi, radyoiyot ablasyonu sonrası)
    • Sekonder / tersiyer hipotiroidi (hipofiz veya hipotalamus yetmezliği) için hormon replasmanında kullanılır.

    Standart yaklaşım, çoğu hastada levotiroksin monoterapisidir; amaç serbest T4 ve TSH’i fizyolojik düzeylere getirmektir.

    6.2. TSH baskılama ve onkoloji

    • Diferansiye tiroid karsinomu sonrası, rekürrensi azaltmak için TSH baskılama amacıyla levotiroksin yüksek dozlarda uygulanabilir.
    • TSH düzeyi ne kadar düşük tutulacağı, tümör risk sınıfına göre belirlenir.

    6.3. Diğer kullanım alanları

    • Guatr profilaksisi ve tedavisi (özellikle iyot yeterli bölgelerde seçilmiş olgularda).
    • Tiroid supresyon testleri (günümüzde daha az yaygındır).
    • Miksödem koması: Acil durumlarda IV liotironin veya T4/T3 kombinasyonu kullanılabilir.
    • MCT8 eksikliği ve tiroid hormon direnç sendromları: TRIAC, periferik tirotoksikozu kontrol altına alırken santral sinir sistemi için daha fizyolojik bir profil sağlayabilir.

    7. Uygulama şekli ve dozlama ilkeleri

    7.1. Kullanım prensipleri

    • Zamanlama:
      • Levotiroksin tablet/kapsül/solüsyon günde bir kez, aç karnına, kahvaltıdan en az 30 dakika önce yalnızca su ile alınmalıdır.
      • Aynı anda kahve, süt, mineral takviyeleri veya diğer ilaçlar alınması emilimi belirgin azaltabilir.
    • Doz aralıkları:
      • Preparatlara göre değişmekle birlikte genellikle 13–200 µg levotiroksin içeren doz seçenekleri mevcuttur; bu, kişiye özgü ince titrasyona olanak tanır.
    • Başlangıç ve titrasyon:
      • Genç ve kardiyak hastalığı olmayan bireylerde tam replasman dozuna daha hızlı çıkılabilir.
      • Yaşlılarda veya kardiyak risk taşıyanlarda düşük dozla başlanır ve 4–6 haftalık aralıklarla yavaş yavaş artırılır (TSH ve serbest T4 izlemiyle).
    • Gebelik:
      • Gebelikte T4 ihtiyacı artar; bu nedenle levotiroksin dozu çoğu zaman %20–30 oranında yükseltilir ve TSH daha dar aralıkta tutulur.

    7.2. Kombinasyon preparatları

    Bazı preparatlar, levotiroksin + liotironin kombinasyonu içerir (örneğin Novothyral® benzeri ürünler):

    • Fizyolojik T4/T3 oranını (yaklaşık 14:1–16:1) taklit etmeyi hedefler.
    • Randomize çalışmalar, genel popülasyonda levotiroksin monoterapisine üstünlüğünü net olarak gösterememiştir; bu nedenle çoğu kılavuz, standart olarak kombine tedaviyi önermemekte, seçilmiş ve dikkatle izlenen hasta gruplarına saklamaktadır.

    8. Kontrendikasyonlar ve dikkat edilmesi gereken durumlar

    8.1. Mutlak veya göreli kontrendikasyonlar

    Tiroid hormonları aşağıdaki durumlarda kontrendike ya da son derece dikkatli kullanılmalıdır:

    • Aşırı duyarlılık (etkin madde veya yardımcı maddelere karşı).
    • Akut miyokard enfarktüsü veya akut miyokardit.
    • Perikardit ve ağır kardiyomiyopatiler.
    • Belirgin ve kontrolsüz angina pektoris.
    • Hız artışıyla seyreden dekompanse kalp yetmezliği.
    • Tedavi edilmemiş adrenal yetmezlik: Glukokortikoid replasmanı yapılmadan tiroid hormonu başlanması, adrenal kriz riskini arttırabilir.
    • Tedavi edilmemiş hipofiz yetmezliği: Önce adrenal eksen düzeltilmelidir.

    Ayrıca:

    • Normal veya düşük aktif tiroidi olan bireylerde obezite tedavisi amacıyla tiroid hormonu kullanımı kontrendikedir; kalp ve kemik sağlığı üzerinde ciddi yan etkiler doğurabilir.

    9. İlaç–ilaç ve ilaç–besin etkileşimleri

    Tiroid hormonları, özellikle levotiroksin, yüksek etkileşim potansiyeline sahiptir; etkileşimler çoğunlukla emilim veya protein bağlanması/metabolizma düzeyinde görülür.

    9.1. Emilimi azaltan ajanlar

    Aşağıdakiler levotiroksin emilimini anlamlı derecede azaltabilir:

    • İyon değiştirici reçineler: Kolestiramin, kolestipol.
    • Fosfat bağlayıcılar: Sevelamer, lantan.
    • Antasitler: Özellikle alüminyum, magnezyum ve kalsiyum içeren preparatlar.
    • Kalsiyum ve demir takviyeleri: Kalsiyum karbonat, demir sülfat vb.
    • Proton pompa inhibitörleri, H2 blokerleri ve gastrik pH değişiklikleri (dolaylı olarak biyoyararlanımı etkileyebilir).

    Bu nedenle, bu ilaçlar levotiroksinden en az 2–4 saat önce veya sonra alınmalıdır.

    9.2. Diğer önemli etkileşimler

    • Enzim indükleyiciler (örneğin karbamazepin, fenitoin, rifampisin) T4 klirensini artırarak daha yüksek doz ihtiyacına yol açabilir.
    • Varfarin: Tiroid hormon replasmanı, K-vitaminden bağımsız pıhtılaşma faktörlerinin katabolizmasını hızlandırarak varfarin etkisini güçlendirebilir; INR izlemine ihtiyaç vardır.
    • Amiodaron: Hem tiroid hormon sentezini hem periferik deiyodinasyonu etkiler; hipo- veya hipertiroidi gelişebilir.

    10. Yan etkiler ve doz aşımı belirtileri

    Optimal dozda ayarlanmış replasman tedavisinde, tiroid hormonları genellikle çok iyi tolere edilir. Yan etkiler çoğunlukla fazla doz veya çok hızlı doz artışı ile ilişkilidir ve klinik olarak hipertiroidi benzeri bir tablo oluşturur:

    • Nöropsikiyatrik: Huzursuzluk, sinirlilik, tremor, uyku bozuklukları, anksiyete.
    • Gastrointestinal: İştah artışı, kilo kaybı, ishal.
    • Kardiyovasküler: Taşikardi, çarpıntı, ritim bozuklukları (özellikle atriyal fibrilasyon), hipertansiyon, angina alevlenmesi.
    • Termoregülasyon: Sıcak basmaları, terleme artışı.
    • Kas–iskelet sistemi: Uzun süreli aşırı dozda kemik rezorpsiyon artışı ve osteoporoz riski.

    Bu belirtiler ortaya çıktığında yapılması gereken temel müdahale, dozun azaltılması ve kardiyak riskin değerlendirilmesidir; akut doz aşımında semptomatik tedavi ve β-blokerler kullanılabilir.


    11. Klinik pratikte rasyonel kullanım ilkeleri

    1. Laboratuvar temelli tanı:
      • TSH, serbest T4 (ve gerektiğinde serbest T3) düzeyleri ile tanı ve tedavi takibi yapılmalıdır.
    2. Kişiye özgü doz titrasyonu:
      • Yaş, kilo, kardiyak komorbidite, gebe olup olmama durumu ve eşlik eden ilaç tedavileri göz önünde bulundurulmalıdır.
    3. Farmakokinetik ayrıntıları bilmek:
      • Levotiroksinin uzun yarı ömrü, günde tek doz kullanım ve stabil serum düzeyleri sağlar.
      • Liotironinin kısa yarı ömrü ve hızlı etkisi, onu akut durumlar için cazip kılarken kronik replasmanda dalgalanmalar ve yan etki riskini artırabilir.
    4. Etkileşim ve uygulama hatalarını ayırt etmek:
      • Aniden bozulmuş TSH kontrolü, çoğu zaman emilim bozukluğu veya yeni eklenen bir etkileşimli ilaca bağlıdır; hemen “dirençli hipotiroidi” tanısı koymak yerine ayrıntılı bir ilaç ve beslenme öyküsü alınmalıdır.
    5. Evrimsel biyolojiyi hatırda tutmak:
      • Tiroid hormonlarının görevi, organizmayı “yüksek performans” moduna almak değil, çevresel ve metabolik koşullara uygun enerji ekonomisi sağlamaktır.
      • Bu nedenle, klinik tedavide hedef, hastayı “hiperaktif” hale getirmek değil, fizyolojik seviyeyi olabildiğince yakından taklit etmek olmalıdır.


    Keşif

    Tiroid hormonlarının keşfi, modern endokrinolojinin doğuşuna paralel ilerleyen, kimi zaman sezgiyle, kimi zaman kuramsal atılımlarla, kimi zaman da teknolojinin gelişmesine bağlanan uzun bir bilim tarihidir. Bu tarih yalnızca levotiroksin ya da liotironin gibi bugünkü farmasötik ürünlerin kökenini anlatmaz; aynı zamanda insan fizyolojisinin en kritik “metabolik orkestralarından biri”nin adım adım nasıl çözüldüğünü gözler önüne serer.


    1. 17. ve 18. yüzyıl: “Boğazda gizemli bir bez”

    Tiroid bezinin anatomik varlığı antik hekimler tarafından fark edilmiş olsa da, bu organın işlevi yüzyıllar boyunca belirsizdi. 17. yüzyılda Thomas Wharton, boyundaki bu “kalkan biçimli” yapıya thyroid gland adını verirken, ona hafifçe mukus üretme gibi masum bir görev atfetmişti. Bez, fonksiyonundan çok şekliyle tanımlanan bir yapıdır; içindeki moleküllerin kimliği ise tamamen bilinmezdir.

    18. yüzyıla gelindiğinde klinik gözlemler, tiroidle bazı hastalıklar arasında bağlantılar olduğunu ima etmeye başlamıştı. Özellikle guatr olgularında bölgesel iyot yetersizliği seziliyordu; fakat hormon kavramı henüz icat edilmediğinden, “kimyasal haberci” fikri kimsenin aklına gelmiyordu.


      2. 19. yüzyıl: Hormon kavramının doğuşu ve ilk büyük kırılmalar

      2.1. Klinik sendromların tanımlanması

      1850’lerden itibaren cerrah William Gull ve daha sonra William Ord, bugün hipotiroidizme özgü kabul edilen ağır, yavaşlamış, ödemli klinik tabloyu ayrıntılı biçimde tanımladı. Bu tabloya myxoedema adını verdiler. Aynı dönemde Paul Brissaud ve Emil Theodor Kocher, tiroid cerrahisinden sonra gelişen ağır nörolojik bozuklukları belgeleyerek tiroidin yaşamsal bir organ olduğu görüşünün yerleşmesine katkıda bulundular.

      2.2. “Organ tedavisi” fikri ve mucizevi genç kadın hastası

      1880’lerde George Murray ve Victor Horsley gibi klinisyenler, koyun tiroidinden hazırladıkları ekstraktları hipotiroidi hastalarına enjekte ettiklerinde dramatik iyileşmeler gözlemlediler. Tiroid bezinin yaşam için gerekli bir “iç salgı” ürettiği artık açıktı. Bu, modern hormon tedavisinin ilk sistematik örneklerinden biriydi.


      3. 20. yüzyılın başı: Molekülün kimliğinin ortaya çıkışı

      3.1. İyotun rolünün aydınlanması

      Eugen Baumann, tiroid dokusunda yüksek miktarda iyot bulunduğunu göstererek ilk gerçek kimyasal ipucunu sundu. Bu bulgu, organik iyot bileşiklerinin tiroid fonksiyonuyla bağlantılı olabileceğini düşündürdü.

      3.2. Tiroksinin izolasyonu

      1910’larda Edward Calvin Kendall, tiroid bezinden kristalize ettiği molekülü izole etti ve bu maddeye thyroxine adını verdi. Molekülün yapısının tam anlaşılması ise zaman aldı, ancak Kendall’ın çalışmaları tiroid hormonlarının biyokimyasına giden kapıyı açtı.

      3.3. Yapısal çözümleme ve sentetik başarı

      1920’lerde Charles Harrington ve George Barger, tiroksinin kimyasal yapısını tam olarak çözdüler. Bir süre sonra, aynı araştırma hattı T4’ün laboratuvarda tamamen sentetik olarak üretilmesini mümkün kıldı. Böylece bugünkü levotiroksin formülasyonlarının temeli atılmış oldu.


      4. 1950’ler: T3’ün ortaya çıkışı ve “gerçek aktif hormon” krizinin çözülmesi

      1952, tiroid araştırmaları için dönüm noktasıdır. Jack Gross ve Rosalind Pitt-Rivers ile bağımsız olarak Jean Roche ve ekibi, tiroid hormonlarının yalnızca tiroksinden ibaret olmadığını, daha etkin bir hormon olan triiyodotironin (T3) bulunduğunu gösterdiler. Üstelik serumda düşük düzeylerde bulunmasına rağmen biyolojik etkileri tiroksinden daha güçlüydü. Bu bulgu şu soruyu gündeme getirdi: Tiroid gerçekte hangisini salgılıyor, vücut hangisini kullanıyor?

      Cevap, kısa süre sonra deiyodinaz enzimlerinin keşfiyle netleşti: T4, aslında bir ön hormon; vücudun gerçek aktif molekülü ise dokularda T4’ten dönüştürülen T3 idi. Bu, tiroid fizyolojisi anlayışını kökten değiştirdi.


      5. 1960–1980 arası: Reseptörlerin bulunması, farmasötik standartlaşma ve tedavi stratejileri

      Bu dönemde:

      • Tiroid hormon reseptörleri ilk kez hücresel düzeyde tanımlandı.
      • Nükleer reseptör süper ailesinin bir üyesi oldukları anlaşıldı.
      • Tiroid hormonunun gen ekspresyonunu düzenlediği gösterildi.
      • T4 ve T3 preparatlarının saflığı, biyoyararlanımı ve doz standardizasyonu uluslararası düzeyde yeniden düzenlendi.

      Klinik pratikte, 1970’lerden itibaren levotiroksin monoterapisi, kararlı serum düzeyleri ve daha tahmin edilebilir farmakokinetiği nedeniyle birinci seçenek haline geldi. Kombinasyon tedavileri ise belirli alt gruplara saklandı.


      6. 1990’lar ve erken 2000’ler: Genetik çağın açılması

      Tiroid hormonlarının etkilerinin yalnızca metabolik hızla sınırlı olmadığı anlaşıldıkça araştırma ölçeği genişledi. Bu dönemde:

      • Tiroid hormon taşıyıcıları (ör. MCT8) tanımlandı.
      • Deiyodinaz enzimlerinin genetik varyantları ve dokuya özgü rolleri incelendi.
      • Tiroid hormon direnci sendromlarının moleküler temeli aydınlatıldı.
      • Doğum öncesi beyin gelişiminde T3/T4 dengesinin belirleyici rolü ortaya kondu.

      Bu keşifler, tiroid hormonlarını yalnızca metabolik bir düzenleyici değil, nörogelişimsel bir anahtar olarak konumlandırdı.


      7. Günümüz araştırmaları: Moleküler terapiler, taşıyıcı hedefleme ve nörobilim

      Bugün tiroid hormonları alanında üç büyük araştırma ekseni öne çıkmaktadır:

      7.1. Dokuya özgü hormon modülasyonu

      Araştırmacılar, her dokunun T3 düzeyini kendi içinde kontrol etmek için farklı deiyodinaz profilleri kullandığını biliyor. Bu nedenle:

      • D1, D2 ve D3 enzimlerine yönelik seçici inhibitörler/agonistler,
      • Dokulara özgü T3 agonistleri,
      • Kardiyovasküler yan etki oluşturmadan metabolizmayı etkileyen T3-analogları üzerinde çalışmalar sürmektedir.

      Bu yaklaşım, gelecekte “kalbe dokunmadan yağ dokusuna etki eden” tiroid hormonlarının mümkün olabileceğini düşündürmektedir.

      7.2. MCT8 eksikliği ve TRIAC terapisi

      Allan–Herndon–Dudley sendromu gibi taşıyıcı protein bozukluklarında klasik T4/T3 tedavileri etkisizdir. TRIAC gibi hücre içine alternatif yollarla geçen analoglar bu alanda çığır açmış, Avrupa’da özel endikasyonla onaylanmıştır.

      7.3. Nörobilim ve tiroid hormonları

      Güncel nörofizyolojik araştırmalar, T3’ün sinaptik plastisite, miyelinizasyon, glia hücre metabolizması ve hatta erişkin beyinde nörogenez gibi süreçlerde şaşırtıcı derecede aktif olduğunu göstermektedir. Bu nedenle tiroid hormonları depresyon, bilişsel bozukluklar, yaşlanma biyolojisi ve beyin enerji metabolizması araştırmalarında giderek daha önemli bir odak haline gelmektedir.


      8. Keşif tarihinin bugüne bıraktığı miras

      Tiroid hormonlarının anlaşılması, tıpta bir dizi yeniliği beraberinde getirdi: İç salgı kavramının yerleşmesi, hormon düzenleyici aksların tanımlanması, farmakolojik sentez tekniklerinin gelişmesi, nükleer reseptör biyolojisinin bir disiplin haline gelmesi ve metabolizma biliminin bugünkü şeklini alması.



      İleri Okuma

      Click here to display content from YouTube.
      Learn more in YouTube’s privacy policy.

      Kelley-Seegmiller Sendromu(KSS)

      • Hipoksantin-guanin-fosforibosiltransferaz eksikliğinin en hafif formu olan kalıtsal hastalık (HPRT eksikliği; purin metabolizması bozukluğu).
      • Ürolitiyazis ve erken gut başlangıçlı sonuçlarla birlikte aşırı ürik asit üretimi vardır.
      • Klinik olarak, bu nedenle, öncelikle gut şikayetleri ve tekrarlayan ürik asit taşları dikkat çekicidir.
      • İsim, Amerikalı insan genetikçileri William N. Kelley, Frederick M. Rosenbloom, J. Frank Henderson ve J. Edwin Seegmiller tarafından 1967’de yapılan ilk açıklamanın ana yazarlarına atıfta bulunmaktadır.
      William N. Kelley
      J. Edwin Seegmiller

      Epidemiyoloji

      Kesin prevalans bilinmemektedir, ancak yanlış tanı nedeniyle muhtemelen hafife alınmaktadır. KSS, tüm HPRT eksikliği vakalarının yaklaşık % 15’ini oluşturur. Hastalık genellikle bebeklik döneminde başlar, bazen yetişkinliğe kadar 30 yaşına kadar. Kural olarak, erkek cinsiyet etkilenir, heterozigot kadınlar genellikle asemptomatik taşıyıcılardır. Doğumda hastalar normaldir.

      Klinik

      • İlk belirti, çocuk bezlerinde turuncu kristallerin görünmesidir.
      • Sık görülen ilk semptomlar ayrıca ürolitiyazis, ürik asit nefropatisi, idrar yolu enfeksiyonları ve alt idrar yolunun tıkanmasıdır.
      • Gut, ergenlikten sonra akut artrit veya tophi ile ortaya çıkabilir.
      • Lesch-Nyhan sendromunun (LNS) aksine, distoni ya sadece hafiftir ya da tamamen yoktur.
      • Hastalar normalde zeka seviyesindedir ve ayrıca değişen derecelerde dikkat eksikliği vardır. Zorla kendine zarar verme yoktur.

      Etiyoloji

      • Hastalığın nedeni, HPRT1 genindeki (Xq26) mutasyonlara bağlı kısmi bir HPRT eksikliğidir.
      • Kalıtım, X’e bağlı resesiftir.
      • Aşırı ürik asit üretimi, kötü yeniden kullanımdan ve artan pürin sentezinden kaynaklanır.
      • Ortaya çıkan hiperürisemi, tofi oluşumu, eklem iltihabı ve gut artriti oluşumu ile ve ÜA’nın renal atılımına bağlı ürolitiyazis gelişimi ile birlikte ÜA kristallerinin çökelme riskini artırır.

      Teşhis

      • Nefrolitiyazis ve / veya obstrüktif nefropati durumunda tanı düşünülmelidir.
      • Biyokimyasal, enzimolojik ve moleküler testler şüpheyi doğrular. Plazma düzeyleri ve ürat, hipoksantin ve daha az ölçüde ksantinin idrarla atılımı artar.
      • HPRT’nin hemolizattaki kalıntı aktivitesi, normun % 0,5 ila % 10’u arasındadır.

      Ayırıcı tanı

      Farklı tanılar, glukoz 6-fosfat dehidrojenaz eksikliği, Lesch-Nyhan sendromu ve fosforibosilpirofosfat (PRPP) sentetaz eksikliğidir.

      Doğum öncesi teşhis

      Doğum öncesi tanı genellikle gerekli değildir.

      Yönetim ve tedavi

      • Aşırı ürik asit üretimi, nefrolithiasis, gut artrit ve tophi allopurinol ile tedavi edilebilir,
      • İdrar alkalize edebilir (sodyum bikarbonat veya sitrat) ve bol su içilebilir.
      • Ksantin taşlarının oluşmasını önlemek için dozajlar dikkatlice ayarlanmalıdır.

      Prognoz

      Uygun tedavi ile böbrek fonksiyonu stabil kalır ve hastaların normal bir yaşam beklentisi olur.

      Click here to display content from YouTube.
      Learn more in YouTube’s privacy policy.