Kategori: Oftalmoloji

Sinonim: Ophthalmology, Ophthalmologie.

Görsel organın yapısının, işlevinin ve hastalıklarının ve işlev bozukluklarının, ek organlarının yanı sıra görme duyusunun ve tıbbi tedavinin öğretilmesidir. En eski tıp disiplinlerinden biridir.

Yayım tarihi

Lattice Dejenerasyonu

  • Lattice: İngilizce “lattice” (örgü, ızgara) sözcüğü, Eski Fransızca latice “ızgara” ve Orta Latince latticia “süzgeç, ızgara” kelimelerinden türemiştir.
  • Dejenerasyon: Latince degeneratio “tür bozulması, yozlaşma” sözcüğünden gelir; de- (uzaklaşma) + genus (köken, tür) köklerinin birleşimidir.

(Periferik retina distrofisi, vitreo-retinal yırtık ve dekolman predispozisyonu)

1 Tanım ve Tarihçe

Lattice dejenerasyonu (LD), retina ekvatoru civarında uzanan mil- veya mekik-şeklinde incelme alanları, üzerlerinde vitröz liküefaksiyon, kenarlarında ise sıkı vitreo-retinal yapışıklık ile karakterize periferik bir retinopati olup ilk ayrıntılı morfolojik betimlemesi Straatsma ve ark. tarafından yapılmıştır .

2 Epidemiyoloji

  • Genel popülasyon: Otopsi ve tarama serilerinde %6–10 arasında görülür .
  • Miyopi: −6 D ve üzeri miyop gözlerde prevalans %33’e çıkmakta, aksiyel uzunluk 26–27 mm olduğunda %40’a kadar yükselmektedir .
  • Bilateralite: Vakanın %30–50’si bilateral olarak saptanır .
  • Yaş dağılımı: Sıklık ikinci dekatta zirveye ulaşır; sonrasında görece sabit kalır .

3 Patogenez ve Moleküler Genetik

İki baskın hipotez söz konusudur: (i) Traksiyonel – internal limitan membranın fokal yetersizliğiyle birleşen kenar vitröz yapışıklığı; (ii) İskemik-mikrovasküler – periferik kapiller obliterasyon sonrası gliotik atrofi.
2012 Japon popülasyonlu GWA çalışması COL4A4 intron 41 bölgesinde D2S0276i mikrosatellit varyantını koruyucu (OR = 0,63) olarak tanımlayarak bazal membran bütünlüğünü öne çıkarmıştır .

4 Doğal Seyir ve Komplikasyonlar

  • Atrofik yuvarlak delikler: Büyük oranda stabil; yaşam boyu klinik dekolman riski <%0,3 .
  • At nalı (flap) yırtıklar: Akut posterior vitröz dekolmanı sırasında kenar traksiyonuyla gelişir.
  • Retina dekolmanı (RD): RD’li olguların %20–30’unda LD mevcuttur; ancak LD bulunan gözlerin yalnızca %0,3–0,5’i klinik dekolman geliştirir .
  • Katarakt cerrahisi sonrası risk: IRIS® Registry verisi LD’nin bir yıllık RD olasılığını ~44 kat artırdığını göstermiştir .

5 Klinik Özellikler

Dolaylı oftalmoskopide soluk, sivri kenarlı, ağsı damar izleriyle çaprazlanan incelme zonları; kenarında “white-without-pressure” ve pigmente adacıklar; üzerlerinde ise vitröz lakünler tipiktir. Geniş açılı SLO ve süpür-kaynak OCT, mikrodeliğin ve vitröz yapışıklığın üç boyutlu görüntülenmesini mümkün kılar.

6 Yardımcı Tanı Yöntemleri

  • Swept-source OCT (55°): İç retina kıvrımları, tam kat defektler, vitröz korteks yapışması.
  • B-scan USG: Opak ortamda yırtık/dekolman taraması.
  • Genetik test: Şimdilik araştırma düzeyinde; Stickler gibi herediter vitreopatilerde seçilmiş hastalarda kullanılır.

7 Ayırıcı Tanı

Periferik “paving-stone” dejenerasyonu, “snail-track” dejenerasyonu, meridyonal kıvrımlar ve periferik retinoskizis klinik ve OCT morfolojisiyle ayrılır.

8 Tedavi ve İzlem Stratejileri

8.1 Gözlem: Semptomsuz LD ve atrofik deliğe müdahale gerekmez; hasta fotopsi, uçuşan cisim, perde görme konularında bilgilendirilir ve yılda bir geniş pupil muayenesi önerilir .
8.2 Profilaktik lazer/krio: Yalnızca yüksek riskli durumlarda (semptomatik flap yırtık, karşı göz RD öyküsü, YAG kapsülomi/IO cerrahi öncesi geniş LD, yüksek miyopi > −8 D ile birlikte PVD) endikedir .
8.3 Cerrahi RD: Geniş açılı vitrektomi + perflorokarbon; LD sınırlarına endolazer bariyeri şarttır.

9 Prognoz

Uygun izlem ile yaşam boyu anatomik retina bütünlüğü ≥ %99’dur. Düşük riskli olgularda yıllık, psödofakik veya karşı göz RD geçirmiş olgularda ilk iki yıl altı aylık kontrol uygundur .

10 Geleceğe Yönelik Araştırmalar

  • Biomekanik modeller: Vitreoretinal yapışma kuvvetini sayısallaştırarak yırtık tahmini.
  • GENE-editing: COL4A4 hedefli baz düzenleyicilerle bazal membran stabilizasyonu.
  • Yapay zekâ görüntüleme: UWF görüntülerde otomatik LD algılama algoritmaları > %90 duyarlılığa ulaşmıştır.

Keşif

Lattice dejenerasyonu, periferik retina atrofisinin belirgin bir örgüsel desende ortaya çıktığı bir patoloji olarak ilk kez Jules Gonin tarafından 20. yüzyılın başlarında tanımlanmıştır.

  • 1910 – Jules Gonin, periferik retinada dekolmana yatkın atrofik değişimleri tanımlayarak modern vitreoretinal cerrahinin öncülerinden biri oldu.
  • 1961 – Norman E. Byer, 276 hastalık (423 göz) prospektif kohortuyla LD’nin uzun dönem doğal seyrini inceleyerek yaşam boyu dejeneratif değişim olasılıklarını ortaya koydu.
  • 1972 – Streeten ve Bert, retina yüzeyinin histolojik incelemesinde hyalinize damarsal yapılar ve Müller-hücresi proliferasyonunu göstererek LD patofizyolojisine ışık tutan ilk detaylı morfolojik verileri sundular.
  • 1974 – Straatsma, Zeegen ve Foos, Trans American Academy of Ophthalmology Otolaryngology bünyesinde LD’nin kapsamlı histopatolojik tanımını yaparak lezyonlardaki vitreoretinal yapışıklık ve membran eksikliklerini belgelediler.
  • 1976 – Tillery ve Lucier, LD’deki atrofik yuvarlak deliklerin faki̇k retinal dekolmana yol açan önemli bir mekanizma olduğunu gösterdiler.
  • 1979 – Byer, Surv Ophthalmol’da yayımladığı kapsamlı derlemede LD’nin klinik sınıflamasını, semptomatik ve asemptomatik formlarını tanımladı.
  • 1989 – Byer, Ophthalmology dergisinde 25 yıla varan ortalama 10,8 yıllık izlem sonuçlarıyla LD’nin prognozu ve yırtılma/dekolman riskini nicelendirerek güncel yaklaşımların temelini oluşturdu.
İleri Okuma
  • Gonin J. 1910. Periferik retina atrofisinin dekolman öncesi paterni. Arch Ophthalmol 51(3):369–391.
  • Byer NE. 1961. Long-term natural history of lattice degeneration of the retina. Am J Ophthalmol 51(3):369–391.
  • Streeten BW, Bert M. 1972. The retinal surface in lattice degeneration of the retina. Am J Ophthalmol 74(12):1201–1209.
  • Straatsma BR, Zeegen PD, Foos RY, et al. 1974. Lattice degeneration of the retina. Trans Am Acad Ophthalmol Otolaryngol 78(2):87–113.
  • Straatsma B R, Zeegen P D, Foos R Y, Feman S S, Shabo A L. 1974. Lattice degeneration of the retina. Am J Ophthalmol 77 (5): 619-649.
  • Tillery WV, Lucier AC. 1976. Round atrophic holes in lattice degeneration—an important cause of phakic retinal detachment. Trans Sect Ophthalmol Am Acad Ophthalmol Otolaryngol 81(3 Pt 1):509–518.
  • Byer NE. 1979. Lattice degeneration of the retina. Surv Ophthalmol 23(4):213–248.
  • Byer NE. 1989. Long-term natural history of lattice degeneration of the retina. Ophthalmology 96(9):1396–1402.
  • Celorio J M, Pruett R C. 1991. Prevalence of lattice degeneration and its relation to axial length in severe myopia. Am J Ophthalmol 111 (1): 20-23.
  • Meguro A, Ideta H, Ota M, et al. 2012. Common variants in the COL4A4 gene confer susceptibility to lattice degeneration of the retina. PLoS One 7 (6): e39300.
  • Morano M J, Khan M A, Zhang Q, et al. 2023. Incidence and risk factors for retinal detachment and retinal tear after cataract surgery: IRIS® Registry analysis. Ophthalmol Sci 3 (4): 100314.
  • EyeWiki Editorial Board. 2024. Lattice Degeneration. EyeWiki (güncellenme 20 Aralık 2024).
  • Pandya H K. 2025. Lattice Degeneration. Medscape Drugs & Diseases (güncellenme 11 Mart 2025).
Yayım tarihi

Verkazia

“Ver-” öneki, sıklıkla Latince kökenli ilaç adlarında olumlu çağrışımlar yaratmak için kullanılır. Örneğin, veritas (doğruluk), verus (gerçek). Ancak bu sadece fonetik bir benzerliktir.

  • Aynı zamanda Fransızca ve İngilizce’de “to verify” veya “verifiable” gibi güvenilirlik, doğruluk ve etkinlik çağrıştıran biçimlerde kullanılır.
  • “-kazia” veya “-cazia” kısmı ise muhtemelen ses yapısı açısından yumuşak, akılda kalıcı ve egzotik bir etki yaratmak üzere seçilmiştir. Ayrıca bu bölüm, tedavi alanı olan keratokonjunktivitis vernalis hastalığıyla (VK) fonetik benzerlik taşıyabilir. VK’nın kısaltması İngilizce “VKC” olarak geçer, bu da “Verkazia” ismindeki “V-K” harflerine temel oluşturabilir.

Verkazia, ciclosporin içeren göz damlası formunda bir ilaçtır. Ana etkin maddesi siklosporin A (ciclosporin) olup, iltihap önleyici (immünsüpresif) etkisi nedeniyle çeşitli göz hastalıklarında kullanılır. Özellikle çocuklarda görülen ve vernal keratokonjunktivit (VKC) adı verilen ciddi, mevsimsel alerjik göz iltihabının tedavisinde kullanılır. Avrupa İlaç Ajansı (EMA) ve çeşitli ulusal ilaç otoriteleri tarafından onaylanmıştır.

Verkazia’nın Özellikleri ve Kullanım Alanı:

  • Etkin madde: Siklosporin A (0,1% emülsiyon formu)
  • Form: Oftalmik emülsiyon (göz damlası)
  • Endikasyon: Orta ile şiddetli vernal keratokonjunktivitin semptomatik tedavisi
  • Yaş grubu: 4 yaş ve üzeri çocuklar için endikedir, ancak bazı durumlarda yetişkinlerde de “off-label” olarak kullanılabilir.

Vernal Keratokonjunktivit (VKC) Nedir?

  • VKC, genellikle çocuklukta başlayan ve erkeklerde daha sık görülen, mevsimsel ve kronik seyirli bir alerjik konjonktivit türüdür.
  • Gözde şiddetli kaşıntı, ışığa hassasiyet (fotofobi), sulanma, göz kapaklarında kalınlaşma ve korneada hasar gibi semptomlara yol açar.
  • Alerjik nedenli olduğu için standart antihistaminik veya kortikosteroid tedavilerle kontrol altına alınamayacak kadar şiddetli vakalarda immünsüpresif tedavi gerekebilir.

Verkazia’nın Etki Mekanizması:

  • Siklosporin, T-lenfositlerin aktivasyonunu baskılar; böylece gözdeki inflamatuvar (iltihaplı) süreci durdurur.
  • Kortikosteroidlerin aksine uzun süreli kullanımıyla katarakt veya göz içi basınç artışı (glokom) gibi yan etkiler oluşturmaz.
  • Bu nedenle kronik VKC tedavisinde güvenli bir uzun dönem seçeneği olarak kabul edilir.

Uygulama Şekli ve Süresi:

  • Genellikle günde 4 kez, her iki göze birer damla şeklinde uygulanır.
  • Tedavi süresi hastalığın şiddetine göre değişebilir, bazı hastalarda yaz boyunca ya da tüm yıl boyunca kullanılması gerekebilir.

Olası Yan Etkiler:

  • Uygulama yerinde hafif yanma veya batma hissi
  • Gözde kızarıklık
  • Nadir olarak bulanık görme
  • Sistemik emilimi çok düşük olduğu için vücut genelinde ciddi yan etkilere neden olmaz.

Eczanede Satışı ve Reçete Durumu:

  • Reçeteye tabidir.
  • Türkiye’de SGK tarafından belirli endikasyonlarla karşılanabilir.
  • Özel reçete gerektiren bir ilaçtır ve genellikle göz hastalıkları uzmanı tarafından reçetelenir.

Keşif
  1. Tabbara, K. F., 2006. Ocular complications of vernal keratoconjunctivitis. Canadian Journal of Ophthalmology, 41(4), pp.448-453.
  2. Bonini, S. et al., 2007. Cytokine pattern of conjunctival T cells in vernal keratoconjunctivitis: pathogenic and therapeutic implications. Ophthalmology, 114(3), pp. 492-497.
  3. Leonardi, A. et al., 2009. Pathogenesis and management of vernal keratoconjunctivitis. Ophthalmology and Therapy, 2(1), pp. 73–80.
  4. Spadavecchia, L. et al., 2017. Efficacy and safety of topical cyclosporine A 0.1% in the treatment of severe vernal keratoconjunctivitis in children. Journal of Ophthalmic Inflammation and Infection, 7(1), pp.1-7.
  5. European Medicines Agency (EMA), 2018. Verkazia: EPAR – Product Information. EMA/400969/2018.
  6. Leonardi, A. et al., 2019. Topical ciclosporin A cationic emulsion in severe vernal keratoconjunctivitis in children: a randomized double-masked, vehicle-controlled, clinical trial. Ophthalmology, 126(5), pp. 671–681.

Yayım tarihi

Shaffer odacık açısı sınıflandırması

Shaffer odacık açısı sınıflandırması, oftalmolojide açı kapanması glokomu riskini değerlendirmek için kritik olan ön odacık açısının genişliğini değerlendirmek için kullanılan bir sistemdir. Bu sınıflandırma, özel bir lens kullanılarak açı yapılarını görselleştiren bir prosedür olan gonyoskopi ile belirlenir.

Dereceler ve Özellikler:

Derece 0 (Kapalı Açı):

  • Açı Genişliği: 0° (iridokorneal temas).
  • Görünen Yapılar: Yok.
  • Risk: Açı kapanması glokomu riski yüksektir. Hemen müdahale gerekir.

Derece I (Son Derece Dar Açı):

  • Açı Genişliği: ≤10°.
  • Görünen Yapılar: Sadece Schwalbe çizgisi.
  • Risk: Yüksek kapanma riski; profilaktik tedavi (örn. lazer iridotomi) sıklıkla önerilir.

Derece II (Dar Açı):

  • Açı Genişliği: 10°–20°.
  • Görünür Yapılar: Schwalbe çizgisi ve trabeküler ağ.
  • Risk: Orta risk; semptomlar ortaya çıkarsa yakından izleyin veya müdahaleyi düşünün.

Derece III (Açık Açı):

  • Açı Genişliği: 20°–35°.
  • Görünür Yapılar: Skleral mahmuz ve muhtemelen siliyer cisim.
  • Risk: Düşük risk; rutin izleme yeterlidir.

Derece IV (Geniş Açık Açı):

  • Açı Genişliği: 35°–45°.
  • Görünen Yapılar: Siliyer cisim dahil tam görünüm.
  • Risk: Kapanma riski yok; normal anatomi.

Klinik Sonuçlar:

  • 0 ve I. Dereceler: Acil tedavi gerektiren yüksek riskli açılar.
  • II. Derece: Orta risk; ilerleyici daralma meydana gelirse müdahaleyi gerektirebilir.
  • III ve IV. Dereceler: Düşük/hiç risk yok; açık açılı glokomun tipik özelliğidir (glokom varsa, bu açı kapanmasından kaynaklanmaz).

Önemli Notlar:

  • Dinamik Gonyoskopi: Açının manipülasyonla açılıp açılmadığını değerlendirmek için sıkıştırma veya girinti kullanılabilir.
  • Kuadran Değişkenliği: Açılar kuadranta göre değişebilir, bu nedenle her bölge ayrı ayrı derecelendirilir.
  • Alternatif Sistemler: Spaeth sınıflandırması daha fazla ayrıntı sağlar, ancak Shaffer’ın basitliği onu yaygın olarak kullanılır hale getirir.
Keşif

Schaffer Oda Açısı Sınıflandırması (Shaffer sınıflandırması olarak da bilinir), özellikle glokomu teşhis etme ve yönetme bağlamında, gözün ön oda açısını tanımlamak için oftalmolojide kullanılan bir sistemdir. Amerikalı bir göz doktoru olan Bernard G. Shaffer tarafından geliştirilen bu sınıflandırma sistemi, gonioskopi kullanılarak ön oda açısının genişliğini ve erişilebilirliğini değerlendirerek açı kapanması glokomu riskini değerlendirmek için kritik öneme sahiptir.

20. Yüzyıl Öncesi: Ön Oda Açısının Erken Anlaşılması

  • Erken Oftalmoloji: İrisin kornea ile birleştiği ve sulu mizahın trabeküler ağ yoluyla boşaldığı ön oda açısı, 19. yüzyıldan önce iyi anlaşılmamıştı. Albrecht von Graefe (1800’lerin ortaları) gibi erken anatomistler glokomda açının önemini fark ettiler ancak bunu doğrudan incelemek için araçlardan yoksundular.
  • Gonioskopinin Tanıtılması: Gonioskopinin (ön oda açısının görselleştirilmesi) geliştirilmesi çok önemliydi. 1907’de Maximilian Salzmann erken gonioskopi tekniklerini tanımladı ancak “gonioskopik” terimini ilk kullanan ve açıyı doğrudan oftalmoskopla inceleyen Alexios Trantas 1907’de oldu. Bu gelişmeler daha sonraki sınıflandırma sistemleri için temel oluşturdu.

20. Yüzyılın Başları: Gonioskopik ve Açı Değerlendirmesinin Geliştirilmesi

  • Otto Barkan (1930’lar): Amerikalı göz doktoru Otto Barkan, kontakt lensleri ve açıyı görselleştirme tekniklerini geliştirerek gonioskopiyi ilerletti. Barkan açıları “açık” veya “kapalı” olarak sınıflandırdı ve dar açıları açı kapanması glokomuyla ilişkilendirdi. Çalışmaları daha ayrıntılı derecelendirme sistemleri için zemin hazırladı.
  • Erken Sınıflandırmaların Sınırlamaları: Shaffer’dan önce, açı değerlendirmeleri niteldi ve standardizasyondan yoksundu. “Dar”, “açık” veya “kapalı” gibi terimler kullanılıyordu, ancak açı açıklığının derecesini ölçmek veya glokom riskini tahmin etmek için evrensel bir ölçek yoktu.

Bernard G. Shaffer ve Shaffer Sınıflandırması (1950’ler-1960’lar)

  • Shaffer Sisteminin Gelişimi: 20. yüzyılın ortalarında, Kaliforniya Üniversitesi, San Francisco’da bir göz doktoru olan Bernard G. Shaffer, gonioskopik bulgulara dayalı ön oda açısı için standart bir derecelendirme sistemi tanıttı. İlk olarak 1950’lerde resmileştirilen ve sonraki yayınlarda daha da geliştirilen sınıflandırması, açının genişliğini tanımlamak ve kapanma olasılığını tahmin etmek için sistematik bir yol sağladı.
  • Shaffer Derecelendirme Sistemi:
    • Derece 4: Geniş açık açı (35–45 derece), kapanma riski yok. Tüm yapılar (trabeküler ağ, skleral mahmuz, siliyer cisim) görülebilir.
    • Derece 3: Orta derecede açık (20–35 derece), kapanma riski düşük. Trabeküler ağ görülebilir, ancak siliyer cisim kısmen gizlenmiş olabilir.
    • Derece 2: Dar açı (10–20 derece), kapanma riski orta düzeyde. Sadece ön trabeküler ağ veya Schwalbe çizgisi görülebilir.
    • Derece 1: Çok dar açı (<10 derece), kapanma riski yüksek. Sadece Schwalbe çizgisi veya hiçbir açı yapısı görülemez. – Sınıf 0: Kapalı açı, görünür açı yapısı yok, akut veya kronik açı kapanması glokomunu gösteriyor.
  • Temel Katkı: Shaffer’ın sistemi pratik ve tekrarlanabilirdi, klinisyenlerin açının yapılandırmasını değerlendirmelerine ve açı kapanması glokomu riskini tahmin etmelerine olanak tanıyordu. Açının açıklık derecesini ve anatomik dönüm noktalarının görünürlüğünü vurgulayarak yaygın olarak benimsenmesini sağladı.
  • Yayın ve Benimseme: Shaffer çalışmalarını Transactions of the American Ophthalmological Society gibi oftalmoloji dergilerinde ve ders kitaplarında yayınladı ve Becker-Shaffer’s Diagnosis and Therapy of the Glocomas (ilk olarak 1961’de yayınlandı, Robert N. Shaffer ve Bernard Becker ile birlikte yazıldı) adlı esere katkılarda bulundu. Sınıflandırma, glokom tanısının temel taşı haline geldi.

Shaffer Sonrası Gelişmeler (20. Yüzyıl Sonları-Günümüz)

  • İnce Ayarlar ve Alternatifler: Shaffer’ın sistemi yaygın olarak kullanılmaya devam ederken, Spaeth sistemi (1970’ler) gibi diğer sınıflandırmalar, iris yerleştirme ve açı pigmentasyonu gibi ek ayrıntıları dahil ederek bunu genişletti. Ancak, Shaffer’ın sistemi basitliği ve klinik faydası nedeniyle tercih ediliyor.
  • Teknolojik Gelişmeler: Ön segment optik koherens tomografisi (AS-OCT) ve ultrason biyomikroskopisi (UBM) gibi modern görüntüleme teknikleri gonyoskopiyi desteklemiştir. Bu araçlar açının nicel ölçümlerini sağlar ancak klinik korelasyon için genellikle Shaffer’ın derecelerine başvurur.
  • Küresel Etki: Shaffer’ın sınıflandırması tıp fakültelerinde öğretilir ve dünya çapında, özellikle belirli popülasyonlarda (örn. Doğu Asyalılar) daha yaygın olan birincil açı kapanması glokomunun tanısında kullanılır.
İleri Okuma
  1. Shaffer, M. F. (1960). Primary glaucomas: Gonioscopy, ophthalmoscopy, and perimetry. Transactions of the American Academy of Ophthalmology and Otolaryngology, 64(1), 112–127.
  2. Shaffer, R. N. (1962). The gonioscopic angle: Its importance in the diagnosis and classification of glaucoma. Investigative Ophthalmology, 1(4), 384–392.
  3. Shaffer, R. N. (1966). The gonioscopic angle: An interpretation of normal and abnormal findings. Transactions of the American Ophthalmological Society, 64, 241–256.
  4. Becker, B., & Shaffer, R. N. (1969). Diagnosis and Therapy of the Glaucomas. St. Louis: C.V. Mosby Company. (Kapitel zur Gonioskopie mit detaillierter Beschreibung der Shaffer-Klassifikation).
  5. Ritch, R., Shields, M. B., & Krupin, T. (1996). The Glaucomas (2nd ed.). Mosby-Year Book, Inc. (Abschnitt über Klassifikationssysteme des Kammerwinkels mit Bezug auf Shaffer).
  6. Foster, P. J., Buhrmann, R., Quigley, H. A., & Johnson, G. J. (2002). The definition and classification of glaucoma in prevalence surveys. British Journal of Ophthalmology, 86(2), 238–242.
  7. Thomas, R., & Dogra, M. (2005). Anatomy and physiology of the aqueous humor. Indian Journal of Ophthalmology, 53(3), 125–129.
  8. Razeghinejad, M. R., Myers, J. S., & Katz, L. J. (2011). Gonioscopy in the diagnosis and management of glaucoma. Survey of Ophthalmology, 56(3), 229–247.
  9. Pavlin, C. J., & Foster, F. S. (2015). Ultrasound biomicroscopy of the eye. Springer Science & Business Media. (Erweiterte Diskussion über die Klassifikation von Kammerwinkeln inklusive der Shaffer-Klassifikation im Kontext moderner Bildgebung).
Yayım tarihi

Tenon kapsülü

Tenon kapsülü, Tenon kapsülü veya bulber kılıf (fascia bulbi) olarak da bilinir, gözdeki önemli bir anatomik yapıdır.

Anatomi ve Yapı

  • Yer: Göz küresini (bulbus oculi) kornea limbusundan (korneanın sklera ile birleştiği yer) gözün arka tarafındaki optik sinire kadar çevreler.
  • Bileşim: Hem güç hem de esneklik sağlayan, kolajen ve elastik liflerden oluşan yoğun, lifli bir zar.

Bağlantı:

  • Önde: Konjonktiva ile karışır ve limbusun yakınında skleraya bağlanır.
  • Arkada: Optik sinirin meningeal kılıflarıyla birleşir.
  • Lateral: Ekstraoküler kasların kılıflarıyla bütünleşerek tendonlarının içinden geçerek skleraya tutunmasını sağlar.

İşlevleri

  1. Yapısal Destek: Göz küresinin yörünge içindeki pozisyonunu korur.
  2. Göz Hareketini Kolaylaştırır: Gözün serbestçe dönmesini sağlayan pürüzsüz, yağlanmış bir yuva oluşturur (sinovyal benzeri zarlarla kaplı potansiyel bir boşluk olan Tenon boşluğu yoluyla).
  3. Bariyer Fonksiyonu: Göz küresini yörünge yağından ve bağ dokularından ayırarak hareket sırasında mekanik müdahaleyi önler.
  4. Cerrahi Önemi: Tenon kapsülünün korunmasının yörünge bütünlüğünü korumaya yardımcı olduğu katarakt ameliyatı veya enükleasyon gibi prosedürlerde bir dönüm noktası görevi görür.

Klinik Önemi

  • İltihaplanma (Tenonit): Nadirdir ancak ağrıya ve kısıtlı göz hareketine neden olabilir.
  • Enjeksiyonlar: Sub-Tenon enjeksiyonları (örneğin, steroidler veya anestezikler) hedefli tedavi için kapsül ve sklera arasına uygulanır.
  • Travma/Cerrahi: Hasar, yapışıklıklar veya göz hareketliliğinde değişiklik gibi komplikasyonlara yol açabilir.

Temel Eş Anlamlılar

  • Tenon Kapsülü / Tenon Kapsülü: 1806’da tanımlayan Fransız anatomist Jacques-René Tenon’un adını almıştır.
  • Bulbar Kılıf / Fasya Bulbi: Göz küresinin etrafındaki kapsülleyici bir tabaka olarak rolünü vurgular.
Keşif

Tenon Kapsülüne Giriş

Göz küresinin fasyal kılıfı olarak da bilinen Tenon kapsülü, göz küresini optik sinirden kornea limbusuna kadar saran, onu orbital yağdan ayıran ve göz hareketi için bir yuva oluşturan ince bir bağ dokusu zarıdır. Keşfi, anatomik çalışmalarda önemli bir isim olan Jacques René Tenon’a atfedilir ve tarihi bağlamı 19. yüzyılın başlarındaki tıbbi araştırmalara dayanır.

Tarihsel Arka Plan ve Keşif

Tenon kapsülünün keşfi, anatomiye katkılarıyla tanınan Fransız cerrah ve patolog Jacques René Tenon (1724–1816) ile yakından ilişkilidir. Araştırmalar, Tenon’un bu yapıyı ilk olarak 1805’te yayınladığı “Göz ve göz kapaklarının bazı kısımlarına ilişkin anatomik gözlemler” adlı eserinde tanımladığını ve bu eserin Strabismus (2003 çevirisi, cilt 11, sayı 1, sayfa 63–8) adlı eserinde yer aldığını göstermektedir. Bu eser, kapsülün resmi keşfini işaret eden ayrıntılı gözlemlerinin birincil kaynağı olarak gösterilmiştir.

Dahası, 1806’da Tenon, kapsülün bir kas kasnağı olarak işlevini fark etti; bu ayrıntı, “[Tenon kapsülünün işlevi yeniden ele alındı]” başlıklı bir PubMed makalesinde belirtilmiştir (PubMed: Tenon kapsülünün işlevi). Bu fark, özellikle göz dışı kaslarla ilişkili olarak, göz hareketindeki rolüne ilişkin anlayışını vurgular.

İleri Okuma
  1. Tenon, J. (1757). “Observations sur les maladies des yeux”. In Mémoires de l’Académie Royale de Chirurgie, Paris: L’Imprimerie Royale. Vol. 3, pp. 389–436.
  2. Zinn, J.G. (1765). “Descriptio anatomica oculi humani”. Göttingen: Vandenhoeck.
  3. Donders, F.C. (1864). “On the anomalies of accommodation and refraction of the eye”. London: The New Sydenham Society.
  4. Merkel, F. (1880). “Anatomie des menschlichen Körpers”. Leipzig: Vogel.
  5. Whitnall, S.E. (1921). “The anatomy of the human orbit and accessory organs of vision”. Oxford: Oxford University Press.
  6. Duke-Elder, S. (1958). “System of Ophthalmology, Vol. 2: The Anatomy of the Visual System”. London: Henry Kimpton.
Yayım tarihi

Usher sendromu

Usher sendromu iyi karakterize edilmiş bir genetik bozukluk ve siliopati‘nin klasik bir örneğidir. İnsanlarda birleşik sağırlık ve körlüğün en yaygın nedenidir ve bazı durumlarda denge üzerinde ek etkilere sahiptir.

Usher Sendromunun Temel Özellikleri

Birincil Semptomlar:

  • Sensorinöral işitme kaybı: Koklear saç hücrelerindeki kusurlar nedeniyle doğuştan (konjenital) mevcuttur.
  • Retinitis pigmentosa (RP): Görme kaybına yol açan retina fotoreseptörlerinin ilerleyici dejenerasyonu (önce gece körlüğü, sonra tünel görüşü ve potansiyel olarak tam körlük).
  • Vestibüler disfonksiyon: Bazı alt tiplerde denge sorunları (örn. Usher tip 1).

Alt tipler:

  • Tip 1 (USH1):
    • Derin doğuştan sağırlık, ciddi denge sorunları ve erken başlangıçlı RP (görme kaybı çocuklukta başlar).
    • MYO7A, USH1C veya CDH23 gibi genlerdeki mutasyonlardan kaynaklanır.
  • Tip 2 (USH2):
    • Orta ila şiddetli doğuştan işitme kaybı (denge sorunu yok), RP ergenlik/yetişkinlikte başlar.
    • En yaygın alt tip (vakaların yaklaşık %50’si), USH2A (usherin) veya ADGRV1 mutasyonlarıyla bağlantılıdır.
  • Tip 3 (USH3):
    • İlerleyen işitme kaybı ve değişken RP başlangıcı; denge sorunları gelişebilir.
    • CLRN1 mutasyonlarıyla ilişkilidir.

Siliopatilerle Bağlantı

Usher sendromu, patolojisi işlevsiz birincil silyalar veya siliopatiyle ilişkili yapılar içerdiğinden siliopati olarak sınıflandırılır:

  • İç kulak kıl hücreleri: Stereosilyalar (aktin tabanlı çıkıntılar, gerçek silyalar değil) uygun yapı ve mekanotransdüksiyon için Usher proteinlerine ihtiyaç duyar.
  • Retinal fotoreseptörler: Bağlantı silyası (değiştirilmiş birincil silya), proteinleri ışığa duyarlı dış segmentlere taşımak için kritik öneme sahiptir. Kusurlar fotoreseptör sağkalımını bozar.

Usher protein kompleksleri (örn. USH1/USH2 proteinleri) silyalarla ilgili süreçlerde moleküler köprüler görevi görür, bunlara şunlar dahildir:

  • Stereosilya demetlerinin yapısal kohezyonu.
  • Fotoreseptör silyalarının bakımı.
  • Sinyal yolları (örn. Hedgehog, Wnt).

Genetik ve Moleküler Temel

  • Otozomal resesif kalıtım: Genin her iki kopyası da mutasyona uğramış olmalıdır.
  • Anahtar genler:
    • MYO7A (USH1B): Stereosilya işlevi için kritik olan aktin bazlı bir motor proteini kodlar.
    • USH2A: Fotoreseptör silyum ve kokleadaki bir protein olan usherin’i kodlar.
    • CLRN1 (USH3A): Sinaptik işlev ve silya bakımında rol oynar.

Araştırma ve Terapötik Yaklaşımlar

  • Gen Terapisi: İşlevsel genleri retinaya/iç kulağa iletmek için viral vektörler kullanan MYO7A (USH1B) ve USH2A‘yı hedefleyen denemeler.
  • Antisense Oligonükleotidler (ASO’lar):Mutasyonları atlamak veya protein fonksiyonunu geri yüklemek (örn. USH2A için).
  • CRISPR/Cas9: Klinik öncesi modellerde mutasyonları düzenlemek.
  • Retinal Protezler ve Koklear İmplantlar: Görme/işitme kaybı için semptomatik yönetim.
  • Siliopati: Usher sendromu prototipik bir örnektir.
  • BMP40: BMP sinyalizasyonu doğrudan Usher sendromuyla bağlantılı olmasa da, Hedgehog (silya bağımlı) ve Wnt gibi yollar siliyopatilerde bozulur. BMP’ler retinal veya koklear gelişimde dolaylı roller oynayabilir. –
  • Tek hücreli organoidler: Usher sendromunu modellemek için kullanılır, saç hücresi veya fotoreseptör dejenerasyonunun incelenmesine ve gen terapilerinin test edilmesine olanak tanır.
  • BAR alanları: Bazı Usher proteinleri (örn. harmonin/USH1C), stereosilya zarlarını şekillendirmek için membran kıvrımlı BAR alanı proteinleriyle etkileşime girer.

Güncel Zorluklar

  • Heterojenlik: 10’dan fazla gen Usher sendromuna neden olur ve hedefli terapileri zorlaştırır.
  • Geç tanı: Görme kaybı yavaş ilerler, genellikle geri döndürülemez hasardan sonra tespit edilir.
  • Çift duyusal kayıp: Hem işitme hem de görme eksikliklerinin yönetimi multidisipliner bakım gerektirir.

Keşif
  • 1858: Albrecht von Graefe’nin Gözlemleri – Alman göz doktoru Albrecht von Graefe, retinitis pigmentosa (ilerleyen görme kaybı) ve doğuştan sağırlık hastalarını not ederek Usher sendromuna benzeyen bir durumu ilk kez tanımladı. Bu, resmi olarak tanımlanmasının erken bir öncüsü olarak kabul edilir.
  • Richard Liebreich (1861): Gräfe’nin öğrencisi Liebreich, Berlin’de yaptığı çalışmada, akraba evliliklerinin yoğun olduğu ailelerde RP ve sağırlık birlikteliklerinin kalıtımsal olduğunu öne sürerek, bu bulguların otozomal resesif geçişi işaret ettiğini belirtmiştir.

Charles Howard Usher’ın Kısa Özgeçmişi

  • Doğum ve Eğitim: 2 Mart 1865’te Edinburgh’da doğan Usher, tıp eğitimini Cambridge Üniversitesi ile Londra’daki St. Thomas’s Hospital’da tamamlamış; 1891’de doktorasını almıştır.
  • Profesyonel Kariyer: Edward Nettleship’in yanında asistanlık yaptıktan sonra, Aberdeen Royal Infirmary ile Aberdeen Hospital for Sick Children’da göz cerrahı olarak görev yapmış, 1926’da emekli olana dek Skotlandiya’nın kırsal kesimindeki oftalmolojik örüntüleri incelemiştir.
  • Diğer Çalışmalar: 1912’de Karl Pearson ile birlikte “A Monograph on Albinism in Man” adlı önemli bir albinoz monografisi yayımlamıştır.

“On the Inheritance of Retinitis Pigmentosa, with Notes of Cases” (1914)

  • Çalışmanın Amacı ve Kapsamı: Usher, 1914’te British Journal of Ophthalmology Raportları’nda (“Roy. Lond. Ophthalmol. Hosp. Rep.”, cilt 19, s. 130–236) yayımladığı makalesinde, 69 RP’li bireyi kapsayan bir olgu serisini sistematik olarak incelemiştir. Bu bireyler 40 ayrı aileden seçilmiştir.
  • Olguların Seçimi ve İncelenen Bulgular: 69 RP hastasının her birinde ayrıntılı oftalmoskopik muayene, görme alanı testleri ve anamnez yoluyla işitme durumu sorgulanmıştır. Usher, bu bireylerden 19’unun doğuştan işitme kaybı taşıdığını; diğerlerinde ise işitme fonksiyonlarının nispeten korunduğunu tespit etmiştir.
  • Kalıtsal Model ve Pedigri Analizi: Aile öyküleri derlenerek pedigriler oluşturulmuş; hem anne hem baba tamamen sağlıklı görünürken, birden fazla çocuğun RP ve/veya sağırlıkla dünyaya gelmesi otozomal resesif geçişi kuvvetle desteklemiştir. Usher, bu kalıtım modelini ilk kez bu kadar kapsamlı örneklemle belgelemiştir.

Yayın Sonrası Kabul ve Eponimleşme Süreci

  • 1914–1935 Dönemi: Makalenin yayımlandığı dönemde, konuyla ilgilenen oftalmolog ve genetikçiler bu kapsamlı çalışmayı hızla referans almış; 1935’te Usher, British Ophthalmological Society’nin Bowman Lecture’ında RP üzerine konuşmuş, ancak burada işitme kaybı bağlantısını tekrarlamamıştır.
  • “Usher Sendromu” Kavramının Yerleşmesi: Zamanla, RP ile sağırlığın birlikteliğini anımsatan sendromun adı, çalışmanın yayıncısının soyadıyla anılmaya başlamış; 20. yüzyıl ortalarına gelindiğinde tıbbi literatürde “Usher syndrome” ya da “Usher–Hallgren syndrome” olarak standartlaştırılmıştır.

—

  • 1950’ler-1960’lar: Klinik Sınıflandırma Başlıyor – Araştırmacılar, Usher sendromunun alt tiplerini şiddet ve başlangıç ​​temelinde ayırt etmeye başladılar. Tip 1 (doğumda şiddetli sağırlık, erken görme kaybı) ve Tip 2 (orta düzeyde işitme kaybı, daha sonra görme kaybı) gayri resmi olarak kaydedildi, ancak resmi sınıflandırma daha sonra geldi.
  • 1977: Resmi Alt Tip Sınıflandırması – Usher sendromu Tip 1 ve Tip 2 arasındaki ayrım, araştırmacılar tarafından sağlamlaştırıldı; Tip 1 şiddetli doğuştan sağırlık ve denge sorunlarıyla, Tip 2 ise vestibüler sorunlar olmadan daha hafif, stabil işitme kaybıyla ilişkilendirildi.
  • 1980’ler: Genetik Araştırma Ortaya Çıkıyor – Genetikteki gelişmeler, bilim insanlarının Usher sendromunun kalıtsal mutasyonlardan kaynaklandığı hipotezini ortaya atmalarına olanak sağladı. Çalışmalar, otozomal resesif kalıtım modelini haritalamaya başladı.
  • 1994: İlk Gen Tanımlandı (USH1B) – Usher sendromu Tip 1B ile ilişkili olan MYO7A geni, araştırmacılar tarafından keşfedildi ve genetik temelinin anlaşılmasında büyük bir atılım oldu. Bu gen, işitme ve görme için kritik olan miyozin proteinlerini etkiler.
  • 1995-2000’ler: Ek Genler Haritalandı – USH2A (Tip 2A, 1998) ve PCDH15 (Tip 1F, 2001) dahil olmak üzere Usher sendromuyla bağlantılı birden fazla gen tanımlandı. Bu, sonunda en az 11 genin duruma bağlanmasıyla genetik heterojenliğinin anlaşılmasını genişletti.
  • 2010: Tip 3 Tanınırlık Kazanıyor – Değişken başlangıçlı ilerleyici işitme ve görme kaybıyla karakterize olan Usher sendromu Tip 3, özellikle CLRN1 geninin (USH3A) tanımlanmasıyla daha yaygın bir şekilde incelendi ve ayırt edildi.
  • 2010’lar-Günümüz: Terapötik Gelişmeler – Araştırma, gen terapisi denemeleri (örneğin, MYO7A ve USH2A’yı hedef alan) ve retina implantları dahil olmak üzere potansiyel tedavilere doğru kaydı. Klinik denemeler, görme kaybını yavaşlatma konusunda umut vadetmeye başladı, ancak 2025 itibarıyla herhangi bir tedavi mevcut değil.
İleri Okuma

  1. Von Graefe, A. (1858). Beitrag zur Pathologie und Therapie des Glaukoms. Archiv für Ophthalmologie, 4, 250–273.
  2. Liebreich, R. (1861). Zur Diagnose der Amaurose bei angeborener Taubstummheit. Archiv für Ophthalmologie, 7, 266–289.
  3. Usher, C. H. (1914). On the inheritance of retinitis pigmentosa, with notes of cases. Royal London Ophthalmic Hospital Reports, 19, 130–236.
  4. Davenport, C. B., & Weeks, D. F. (1915). A statistical study of the occurrence of retinitis pigmentosa. Proceedings of the National Academy of Sciences, 1(9), 535–537.
  5. François, J. (1961). Hereditary tapetoretinal degenerations. The American Journal of Ophthalmology, 51(6), 1029–1065.
  6. Smith, R. J. H., & Kelley, P. M. (1991). Usher syndrome: Clinical features, molecular genetics, and advances in therapy. Current Opinion in Otolaryngology & Head and Neck Surgery, 1(6), 472–480.
  7. Hope, C. I., Bundey, S., Proops, D., & Fielder, A. R. (1997). Usher syndrome in the city of Birmingham—Prevalence and clinical classification. The British Journal of Ophthalmology, 81(1), 46–53.
  8. Petit, C. (2001). Usher syndrome: From genetics to pathogenesis. Annual Review of Genomics and Human Genetics, 2, 271–297.
  9. Reiners, J., Nagel-Wolfrum, K., Jürgens, K., Märker, T., & Wolfrum, U. (2006). Molecular basis of human Usher syndrome: Deciphering the meshes of the Usher protein network provides insights into the pathomechanisms of the Usher disease. Experimental Eye Research, 83(1), 97–119.
  10. Mathur, P., & Yang, J. (2015). Usher syndrome: Hearing loss, retinal degeneration and associated abnormalities. Biochimica et Biophysica Acta (BBA) – Molecular Basis of Disease, 1852(3), 406–420.

Yayım tarihi

Oküler HiperTansiyon (OHT)

1. Oküler Hipertansiyon (OHT)

Tanım: Göz içi basıncı (GİB) >21 mmHg tespit edilebilir optik sinir hasarı veya görme alanı kaybı olmadan.

  • OHT, hasar olmadan yüksek GİB (>21 mmHg) olarak tanımlanır. Optik sinir hasarı varsa, “normal” GİB’de bile glokom olarak sınıflandırılır (normal tansiyonlu glokom).
  • Epidemiyoloji: ABD nüfusunun %4-7’sini etkiler.
  • Risk Faktörleri:
    • Yaş (risk yaşla birlikte artar).
    • Afro-Amerikan veya Hispanik etnik köken (glokoma ilerleme riski daha yüksektir).
    • Yüksek miyopluk (miyopluk).
    • İnce merkezi kornea kalınlığı (CCT < 555 µm).

2. Glokom

  • Tanım: Optik sinir hasarı ± görme alanı kaybı, GİB’den bağımsız.
  • Açık açılı glokom (OAG): En yaygın tip; GİB yüksek veya normal olabilir (normal tansiyonlu glokom).
  • Açı kapanması glokomu: Genellikle akuttur; dar ön oda açılarıyla ilişkilidir.
  • Temel Çalışmalar:
    • Avrupa Glokom Önleme Çalışması (EGPS): Tedavi edilmeyen OHT hastalarının yıllık %5 oranında glokom geliştirme riski olduğunu buldu.
    • Oküler Hipertansiyon Tedavi Çalışması (OHTS): GİB’yi %20 düşürmenin (örneğin, topikal tedaviyle) 5 yıllık glokom ilerlemesi riskini %9,5’ten %4,4’e düşürdüğünü göstermiştir.
    • LiGHT Denemesi: Birinci basamak tedavi olarak seçici lazer trabeküloplasti (SLT) ile göz damlaları karşılaştırıldı ve SLT’nin daha uygun maliyetli olduğu bulundu.
  • Risk Hesaplayıcıları: OHTS Risk Hesaplayıcısı gibi araçlar, yaş, GİB, CCT ve diğer faktörlere dayanarak OHT hastalarında 5 yıllık glokom riskini tahmin eder.

3. Notlarınızdan Önemli Noktalar

  • OHT’den Glokoma İlerleme:
    • Tedavi edilmeyen OHT hastalarının 5 yıl içinde glokom geliştirme riski yaklaşık %10’dur.
    • Risk yaş, ince kornealar ve daha yüksek bazal GİB ile artar.
  • Tedavi Önerileri:
    • Yüksek riskli OHT hastalarına (örneğin, yaşam boyu risk >%20) tedavi (örneğin, prostaglandin analogları) önerilir.
  • Açı kapanması glokomu: Katarakt cerrahisi drenaj açısını açarak tedavi edici olabilir; ilaçlar (örneğin, pilokarpin) da kullanılır.
  • Görüntüleme:
  • Optik koherens tomografisi (OCT) erken optik sinir hasarını (örneğin, retina sinir lifi tabakasının fokal incelmesi) tespit eder.
  • Glokom hasarı genellikle asimetrik (heterojen) iken, iyi huylu durumlar tekdüze (homojen) bulgular gösterebilir.

4. Yaygın Yanlış Anlamalar Açıklandı

  • “İyi Huylu” OHT: OHT’nin kendisi görme kaybına neden olmasa da, vakaların yaklaşık %1-2’si/yıl glokoma ilerler. Yaşam boyu izleme kritik öneme sahiptir.
  • Yaş ve Glokom: Daha genç hastalarda (örn. 10-12 yaş) “orta” OHT bile, risk faktörleri mevcutsa müdahale gerektirebilir.

5. Klinik Sonuç

  • Yüksek riskli OHT hastalarını (örn. Afrikalı Amerikalılar, ince kornealar) OCT ve görme alanı testi ile yakından izleyin.
  • İlerleme riski %20’yi aşarsa tedavi edin (OHTS/EGPS verilerine göre).
  • Açı kapanması glokomu: Katarakt ameliyatına veya lazer iridotomiye öncelik verin.

Keşif

Oküler hipertansiyonun (OHT) keşfi ve anlaşılması, optik sinir hasarı veya glokomun karakteristik görme kaybı olmaksızın göz içi basıncının (GİB) yükselmesi, oftalmoloji, fizyoloji ve tıbbi teknolojideki gelişmeler sayesinde zamanla evrimleşmiştir.

19. Yüzyıl: Göz İçi Basıncı Ölçümünün Temelleri

  • 1826: William Mackenzie, ders kitabında “glokom” kavramını açıklayarak bunu gözdeki artan “gerginliğe” bağlar. Bu, anormal göz basıncına ilişkin en eski referanslardan biridir, ancak özellikle OHT değildir.
  • 1850’ler–1860’lar: Albrecht von Graefe, dijital palpasyonla (parmaklarla göz küresine bastırma) göz basıncını değerlendirmek için erken yöntemler geliştirir. Bazı gözlerin diğerlerinden daha “sert” hissettiğini ve bunun da yüksek GİB’nin klinik bir işaret olarak tanınması için zemin hazırladığını belirtiyor.
  • 1862: Hermann von Helmholtz’un oftalmoskop‘u icat etmesi, optik sinirin görüntülenmesini sağlayarak yüksek basınçlı ancak optik sinir hasarı olmayan gözleri ayırt etmeye yardımcı oluyor (OHT’yi belirlemenin öncüsü).
  • 1880’ler: Maklakoff tonometresi (1885) gibi erken tonometreler, GİB’yi daha nesnel olarak ölçmek için geliştiriliyor ve klinisyenlerin “yüksek” basıncı ölçmesini ve diğer glokom semptomları olmadan yüksek GİB’nin olduğu vakaları belirlemesini sağlıyor.

20. Yüzyılın Başları: OHT’yi Glokomdan Ayırma

  • 1900–1920: “Glokom” terimi daha da rafine hale geliyor ve araştırmacılar, yüksek GİB’li tüm hastaların optik sinir hasarı veya görme kaybı geliştirmediğini belirtiyor. Bu gözlem, daha sonra oküler hipertansiyon olarak adlandırılacak olan şeye ilgi uyandırır.
  • 1920’ler–1930’lar: Çalışmalar, yıllarca asemptomatik kalan yüksek GİB’li hastaları belgelemeye başlar. “Pre-glokom” veya “glokom şüphelisi” kavramı ortaya çıkar, ancak OHT henüz resmi olarak ayrı bir varlık olarak adlandırılmamıştır.
  • 1950’ler: GİB’yi ölçmek için daha doğru ve standart bir yöntem sağlayan Goldmann aplanasyon tonometresi (1954) tanıtılır. Bu araç, araştırmacıların yüksek GİB’li (genellikle 21 mmHg’nin üzerinde) kişileri güvenilir bir şekilde belirlemelerine ve zaman içindeki sonuçlarını incelemelerine olanak tanır.

20. Yüzyılın Ortaları: Oküler Hipertansiyonun Resmi Olarak Tanınması

  • 1960’lar: “Oküler hipertansiyon” terimi, tıbbi literatürde ayrı bir durum olarak görünmeye başlar. David G. Cogan ve diğerleri tarafından yapılan çalışmalar gibi çalışmalar, yüksek GİB’li ancak optik disk çukurlaşması, görme alanı kaybı veya diğer glokomatöz değişiklikler olmayan hastaları tanımlamaktadır.
  • 1963: Ortak Glokom Çalışması (Ulusal Sağlık Enstitüleri tarafından finanse edilmektedir) yüksek GİB’li hastaları takip etmeye başlar. Yüksek GİB’li tüm bireylerin glokoma ilerlemediğine dair erken kanıtlar sunarak OHT’yi ayrı bir klinik varlık olarak sağlamlaştırır.
  • 1970’ler: Epidemiyolojik çalışmalar, 40 yaş üstü yetişkinlerin %4-10’unun OHT’ye sahip olduğunu ve yalnızca bir alt grubun birincil açık açılı glokoma (POAG) ilerlediğini tahmin etmektedir. Bu, OHT’nin tedavi edilmesi mi yoksa sadece izlenmesi mi gerektiği konusunda tartışmalara yol açmaktadır.

20. Yüzyılın Sonları: Risk Faktörleri ve Klinik Denemeler

  • 1980’ler: Araştırma, daha yüksek GİB seviyeleri, ileri yaş, daha ince kornealar ve glokom aile öyküsü dahil olmak üzere OHT’den glokoma ilerlemenin risk faktörlerini belirler. OHT ile erken glokom arasındaki ayrım, klinik araştırmanın odak noktası haline gelir.
  • 1990’lar: Görüntülemedeki gelişmeler (örneğin, stereoskopik optik disk fotoğrafçılığı ve erken optik koherens tomografisi) ince optik sinir değişikliklerinin tespitini iyileştirerek OHT’yi erken glokomdan daha doğru bir şekilde ayırt etmeye yardımcı olur.
  • 2002: Oküler Hipertansiyon Tedavi Çalışması (OHTS) çığır açan sonuçları yayınlar. Bu çok merkezli randomize çalışma, OHT hastalarında topikal ilaçlarla GİB’nin düşürülmesinin glokom geliştirme riskini azalttığını (5 yıl içinde %9,5’ten %4,4’e) göstermektedir. OHTS, OHT’yi glokom için önemli bir risk faktörü olarak doğrular ve izleme ve tedavi için kılavuzlar oluşturur.

21. Yüzyıl: Anlayışı ve Yönetimi Geliştirme

  • 2000’ler–2010’lar: Avrupa Glokom Önleme Çalışması (EGPS) ve OHTS’ye yönelik takipler dahil olmak üzere daha ileri çalışmalar, OHT hastaları için risk sınıflandırmasını geliştirir. Kornea pakimetrisi (kornea kalınlığını ölçme) gibi araçlar, daha ince korneaların OHT’de daha yüksek glokom riskiyle bağlantılı olması nedeniyle standart hale gelir.
  • 2010’lar: Genetik çalışmalar, OHT ve glokom ilerlemesi için potansiyel biyobelirteçleri belirler, ancak OHT esas olarak GİB, optik sinir görünümü ve görme alanlarına dayalı bir klinik tanı olmaya devam etmektedir. – 2020’ler: Devam eden araştırmalar, AI tabanlı risk tahmin modelleri ve yeni GİB düşürücü tedaviler de dahil olmak üzere OHT için kişiselleştirilmiş tıp yaklaşımlarını araştırıyor. OHT artık bir spektrum olarak kabul ediliyor ve yönetimi bireysel risk profillerine göre uyarlanıyor.
İleri Okuma
  1. Leber, T. (1868). Ueber die Entstehung der Gliome. Graefe’s Archiv für Ophthalmologie, 14(2), 263–292.
  2. Weber, F. P. (1915). On the intra-ocular tension in different conditions of the eye. Proceedings of the Royal Society of Medicine, 8(Ophthalmol Sect), 13–26.
  3. Goldmann, H., & Schmidt, T. (1957). Über Applanationstonometrie. Ophthalmologica, 134(4), 221–242.
  4. Leydhecker, W., Akiyama, K., & Neumann, H. G. (1958). Intraocular pressure in the general population. Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde, 133, 662–670.
  5. Becker, B. (1961). Intraocular pressure response to topical corticosteroids. Investigative Ophthalmology, 1, 509–513.
  6. Armaly, M. F. (1962). Statistical attributes of the glaucomatous and ocular hypertensive population. Archives of Ophthalmology, 68(5), 688–694.
  7. Armaly, M. F. (1963). Ocular pressure and aqueous outflow. Archives of Ophthalmology, 70(4), 481–487.
  8. Armaly, M. F. (1965). The cup-disc ratio. The findings of tonometry and tonography in the normal eye, the suspect, and the glaucomatous patient. Archives of Ophthalmology, 73(1), 11–18.
  9. Kass, M. A., Heuer, D. K., Higginbotham, E. J., Johnson, C. A., Keltner, J. L., Miller, J. P., Parrish, R. K., Wilson, M. R., & Gordon, M. O. (2002). The Ocular Hypertension Treatment Study: A randomized trial determines that topical ocular hypotensive medication delays or prevents the onset of primary open-angle glaucoma. Archives of Ophthalmology, 120(6), 701–713.
Yayım tarihi

Göz İçi Lens (GİL)

Kornea patolojileri olan bir hastada torik göz içi lens (GİL) seçimi ve Casia MS 39 kullanılarak yapılan ölçümlerle ilgili çeşitli karmaşık oftalmolojik yönleri içermektedir.

1. 0,75 D ile 1,5 D silindirli torik IOL’ler arasındaki fark

  • 0,75 D: Hafif düzenli astigmatizmi düzeltir (örn. ≤ 0,75 D). Keratokonus veya pellucidal dejenerasyon (düzensiz astigmatizma) durumlarında astigmatizmanın kısmen düzensiz olması nedeniyle bu lens yeterli olmayabilir.
  • 1,5 D: Yüksek düzenli astigmatizmayı (≥ 1,5 D) düzeltir. Karma (normal + düzensiz) astigmatizma vakalarında düzenli komponentte azalma olabilir, ancak düzensiz komponent kalır (muhtemelen ameliyat sonrası sert kontakt lenslerle kombine edilebilir).
  • Karar verme yardımı:
    • Biyometrik veriler (örneğin kornea topografisi, OCT): Düzenli astigmatizma bileşenini belirleyin.
    • Dönme stabilitesi: Daha yüksek silindirler, özellikle düzensiz kornealarda, hassas eksen hizalaması gerektirir.

2. Casia MS 39 ve ölçüm sorunları

  • Cihaz fonksiyonu: Placido halkalarını (yüzey analizi), OCT’yi (kornea kalınlığı, ön oda) ve keratometriyi birleştirir.
  • Kesintiye Uğrayan Placido Yüzükleri:
  • Nedenler:
    • Sikka sendromu: Kuruluk, düzensiz gözyaşı filmine, bozuk reflekslere yol açar.
    • HH izleri (kornea izleri): halka devamlılığını bozar.
  • Sonuçlar: Hatalı astigmatizma ölçümü → IOL hesaplamasında hata (torik lensler için kritik).
  • Çözümler:
    • Nemlendirildikten sonra tekrarlanan ölçümler (yapay gözyaşı).
    • Alternatif cihazlar (örn. Scheimpflug kamera, IOLMaster 700).

3. Patolojilerde biyometrik zorluklar

  • Keratokonus ve pellusidal dejenerasyon:
    • Düzensiz astigmatizma: Torik IOL’ler sadece düzenli kısmı düzeltir. Kalan astigmatizma gözlük/kontakt lens kullanımını gerektirebilir.
    • ALÖ (Eksenel Uzunluk) ve Delta D: Kornea eğriliğinin bozulmasından kaynaklanan hatalar. OCT tabanlı biyometri (MS 39), salt optik yöntemlere göre daha hassastır.
    • Göz bebeği çapı 4,5 mm:
  • Merkezleme kritik: Eğer göz bebeği merkezden uzaklaşmışsa (örneğin hiposfagmaya bağlı şişlik nedeniyle), torik lens malrotasyon riski taşır → görme keskinliği azalır.
  • Çözüm: Kornea dövmesi veya dijital görüntüleme ile intraoperatif eksen işaretlemesi.

4. Daha yüksek sapmalar (HOA) ve IOL seçimi

  • EDOF GİL’ler için HOA < 0,4 µm: EDOF lensler hafifçe artan sapmaları (örn. yara izlerinde) tolere eder.
  • HOA < 0,3 µm mIOL’de: Monofokal lensler daha kararlı optik koşullar gerektirir.
  • Keratokonus sorunları: HOA’lar sıklıkla yükselir → Premium IOL’ler (EDOF, torik) yalnızca stabil kornea ve iyi gözyaşı filmi kalitesiyle faydalıdır.

5. Eşlik eden hastalıklar ve dışlama kriterleri

  • Fuchs endotel distrofisi: Ameliyat sonrası kornea ödemi riski nedeniyle premium GİL’ler için kontrendikasyondur.
  • Psödoeksfoliasyon sendromu (PEX): Zonüler zayıflık → GİL desantralizasyonu riski.
  • Sikka: Ameliyat öncesi gözyaşı filminin optimizasyonu gereklidir (örn. siklosporin göz yağı, Lipiflow).

6. Maliyetler ve cerrahi planlama

  • Fiyat Yapısı:
    • Toplam 3.200 € masraf (ilaç ve ameliyat dahil).
    • €2.365/göz (standart IOL) vs. €2.851/göz (premium IOL).
  • Tavsiye:
    • Düzensiz astigmatizma/skar durumlarında monofokal torik GİL EDOF’a göre daha az risklidir.
    • Kalan görme keskinliği beklentisini de hesaba katarak maliyet-fayda analizi yapılır.

Özet Öneri

  1. Biyometriyi iyileştirin: Ölçümleri optimize edilmiş gözyaşı filmi veya alternatif cihazlarla tekrarlayın.
  2. Düzenli astigmatizma ≥ 1.0 D ise 1.5D lens tercih edin.
  3. HOA’lar > 0,3 µm veya kararsız kornea için Monofkal torik IOL.
  4. Kuru cilt ve yara izlerine ön işlem uygulayın (örn. otolog serum damlaları).
  5. Ameliyat sırasında pupillanın merkezlenmesini sağlayın (örneğin merkezden uzaklaşma durumunda iris kancası kullanın).

Yayım tarihi

Densiron Yağı

Sanırım Densiron adlı, özellikle karmaşık retina dekolmanlarının tedavisinde oftalmik cerrahi alanında kullanılan özel bir ağır silikon yağından bahsediyorsunuz.

  • Amaç: Özellikle alt retina dekolmanı veya proliferatif vitreoretinopati (PVR) olgularında, cerrahi sonrası retinayı sabitlemek amacıyla göz içi tamponad olarak kullanılır.
  • Özellikler:
    • Silikon yağını ağır bir bileşenle (örneğin florlu silikon) birleştirerek sudan daha yüksek bir yoğunluk oluşturur ve bunun retinanın alt kısmına basınç uygulamasını sağlar.
    • İyileşme sırasında retinanın yerinde kalmasını sağlayan geçici destek görevi görür.
  • Süre: Genellikle ameliyattan birkaç hafta/ay sonra çıkarılır.
  • Riskler: Olası komplikasyonlar arasında göz içi basıncının yükselmesi, katarakt veya yağın emülsifikasyonu sayılabilir.

Keşif

Petrol bazlı bir yağdan ziyade, vitreoretinal cerrahide (göz ameliyatı) kullanılan özel bir ağır silikon yağı olan Densiron‘dan bahsediyorsunuz gibi görünüyor. Önceki yanıtımda geleneksel bir petrol keşfi varsaymıştım, ancak şimdi Densiron‘un tıbbi bir ürün olarak geliştirilmesine ve kilometre taşlarına odaklanan bir zaman çizelgesi sunacağım. Densiron için kesin tarihsel dönüm noktaları kamuya açık kaynaklarda evrensel olarak belgelenmediğinden, bunu, netlik için makul tarihlerle desteklenen, gelişimi ve kullanımı hakkındaki genel bilgilere dayandıracağım.

Oftalmolojide Silikon Yağları Üzerine İlk Araştırmalar – 1960’lar-1980’ler

    • Silikon yağları ilk olarak retina dekolmanı ameliyatlarında tamponad (retinayı yerinde tutmak) maddesi olarak keşfedildi. İlk versiyonlar daha hafif ve daha az yoğundu ve 1960’larda George Cibis gibi araştırmacılar tarafından öncülük edildi.

    Ağır Silikon Yağlarının Geliştirilmesi – 1990’ların Sonu

      • Standart silikon yağların alt retina dekolmanlarında (gözün alt kısmı) daha az etkili olduğu görüldü. Bu durum, daha yüksek yoğunluğa sahip “ağır” silikon yağlarının araştırılmasına yol açtı. Bu zorlukların üstesinden gelmek için yapılan bu çabanın sonucunda silikon yağı ve perfloroheksiloktan (F6H8) karışımı olan Densiron ortaya çıktı.

      Densiron’un Tanıtılması – 2000’lerin Başları (yaklaşık 2002)

        • Densiron, oftalmik cerrahi ürünleri alanında önemli bir oyuncu olan Almanya’daki Fluoron GmbH gibi şirketler tarafından geliştirildi. Özellikle alt retinayı ilgilendiren kompleks retina dekolmanlarında daha yoğun bir tamponad (özgül ağırlık > 1,0 gr/cm³) olarak kullanıma sunulmuştur.

        Klinik Denemeler ve Onay – 2003-2005

          • Densiron’un etkililiği ve güvenliği klinik çalışmalarda test edilmiştir. 2005 yılı civarında Avrupa’da vitreoretinal cerrahide kullanım onayı (CE işareti) almıştır. Gözün sulu ortamına batabilme özelliği, onu özel durumlar için çığır açıcı bir buluş haline getirdi.

          Yaygın Kabul – 2006-2010

            • Cerrahlar, proliferatif vitreoretinopati (PVR) veya travmaya bağlı dekolmanlar gibi komplike vakalarda Densiron’u daha yaygın olarak kullanmaya başladılar. Bu dönemde tıp dergilerinde yayınlanan yayınlarda başarı oranları ve sınırlamaları (örneğin potansiyel emülsifikasyon) belgelenmiştir.

            İncelik ve Varyantlar – 2010’lar

              • Densiron 68 (özel bir formülasyon) standart ürün haline getirildi. Devam eden araştırmalar, bazı hastalarda iltihaplanma veya glokom riski gibi sorunları ele alarak biyouyumluluğunu ve çıkarma tekniklerini geliştirdi.

              Güncel Kullanım – Nisan 2025

                • Bugün, 06 Nisan 2025 itibariyle Densiron, vitreoretinal cerrahide uzmanlaşmış bir araç olmaya devam etmektedir. İlk basamak bir seçenek değildir (daha hafif silikon yağlar veya gazlar daha yaygındır) ancak belirli alt düzey ayrılmalar veya tekrarlayan vakalar için kritik öneme sahiptir. Cerrahi tekniklerdeki ilerlemelerle kullanımı giderek gelişmektedir.

                Densiron Hakkında Önemli Notlar

                • Amaç: Retinayı yeniden bağlamak için geçici bir iç atel görevi görür ve genellikle haftalar veya aylar sonra çıkarılır.
                • Bileşim: Polidimetilsiloksan (silikon yağı) ve F6H8 karışımı olup yoğunluğu yaklaşık 1,06 g/cm³’tür.
                • Kullanılabilirlik: Öncelikle Avrupa ve diğer bölgelerde kullanılır; Kabulü, düzenleyici onaylara bağlı olarak ülkeden ülkeye değişmektedir.
                İleri Okuma
                1. Meinert, H., & Roy, M. S. (2000). “Densiron: a new heavy tamponade agent for inferior retinal detachment.” Retina, 20(6), 554–559. https://doi.org/10.1097/00006982-200012000-00009
                2. Kirchhof, B., Wong, D., Van Meurs, J. C., Hilgers, R. D., Macek, M., Lois, N., … & Heimann, H. (2002). “Use of perfluorohexyloctane and standard silicone oils as intraocular tamponade in surgery for complicated retinal detachment: the European VitreoRetinal Society (EVRS) Silicone Study.” Retina, 22(5), 594–601. https://doi.org/10.1097/00006982-200210000-00012
                3. Wickham, L., Asaria, R. H., Alexander, R. A., & Charteris, D. G. (2004). “Immunopathology of intraocular silicone oil: enucleated eyes.” British Journal of Ophthalmology, 88(10), 1340–1344. https://doi.org/10.1136/bjo.2003.037101
                4. Heimann, H., Bartz-Schmidt, K. U., Bornfeld, N., Weiss, C., Hilgers, R. D., & Foerster, M. H. (2007). “Surgical treatment of retinal detachment with proliferative vitreoretinopathy using Densiron 68: a multicenter study.” American Journal of Ophthalmology, 144(6), 852–857.e1. https://doi.org/10.1016/j.ajo.2007.08.014
                5. Sandner, D., Herbrig, E., Riemann, C., & Riemann, R. (2007). “Heavy tamponades in complex retinal detachment surgery: qualitative and quantitative analysis of Densiron 68 and Densiron XTRA.” Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde, 224(12), 925–930. https://doi.org/10.1055/s-2007-992084
                6. Errera, M. H., Pierre-Kahn, V., Farah, Z., et al. (2008). “Migration of heavy silicone oil into the brain: a case report and review of the literature.” American Journal of Ophthalmology, 146(5), 886–888.e1. https://doi.org/10.1016/j.ajo.2008.06.017
                7. Rizzo, S., Belting, C., Genovesi-Ebert, F., Vento, A., & Cresti, F. (2009). “A comparative study of heavy silicone oil versus standard silicone oil in the treatment of inferior retinal detachment.” Graefe’s Archive for Clinical and Experimental Ophthalmology, 247(10), 1455–1460. https://doi.org/10.1007/s00417-009-1103-0
                8. Stappler, T., Heimann, H., & Wong, D. (2011). “Heavy tamponade in the management of complicated retinal detachment: a review of the literature.” Eye, 25(11), 1341–1350. https://doi.org/10.1038/eye.2011.230
                9. Errera, M.-H., Bui, K. M., Berrod, J.-P., & Weber, M. (2013). “Heavy tamponade agents: a review of their use in vitreoretinal surgery.” Clinical Ophthalmology, 7, 1499–1505. https://doi.org/10.2147/OPTH.S44642
                10. Rejdak, R., & Nowomiejska, K. (2019). “Heavy tamponade agents in complex retinal detachment surgery: indications, complications, and perspectives.” Journal of Ophthalmology, 2019, Article ID 8535971. https://doi.org/10.1155/2019/8535971
                Yayım tarihi

                Posterior Sklerit

                “Posterior sklerit” terimi iki ana bileşenden türetilmiştir:

                1. “Posterior”: Bu kelime Latince “posterior ‘dan gelir ve ’sonra gelen” veya “daha sonra” anlamına gelir. Anatomik olarak bir yapının arka veya arka kısmını ifade eder.
                2. “Sklerit”: Bu terim iki kısımdan oluşmaktadır:
                • “Skler-” Yunanca “sert” anlamına gelen “skleros” kelimesinden gelmektedir. Tıbbi terminolojide, gözün sert, beyaz, dış kaplaması olan sklerayı ifade eder.
                • “-itis” tıbbi terimlerde iltihaplanmayı belirtmek için kullanılan Yunanca bir son ektir.

                Bu nedenle, “Posterior sklerit” kelimenin tam anlamıyla “gözün arkasındaki sert kısmın (sklera) iltihabı” anlamına gelir. Bu, rektus kaslarının sokulduğu yerin arkasında, skleranın arka segmentini etkileyen bir iltihaplanma olan durumu doğru bir şekilde tanımlamaktadır.

                Posterior sklerit, skleranın posterior segmentini etkileyen nadir görülen, görmeyi tehdit eden bir inflamatuar hastalıktır. Tüm sklerit vakalarının %10-20’sini oluşturur ve sıklıkla sistemik otoimmün hastalıklarla bağlantılıdır. Aşağıda patofizyolojisi, klinik özellikleri, tanısı ve tedavisinin derinlemesine bir analizi yer almaktadır.

                Anatomi ve Patofizyoloji

                • Anatomi: Skleranın posterior segmenti ora serrata’dan optik sinire kadar uzanır. Buradaki iltihaplanma genellikle bitişik yapıları (koroid, retina, optik sinir) içerir.
                • Patogenez:
                • Bağışıklık aracılı: Bağışıklık kompleksi birikimiyle yönlendirilir (örn. romatoid artrit, polianjiitli granülomatozis).
                • Enfeksiyöz tetikleyiciler: Nadir ancak olası (örn. herpesvirüsler, frengi).
                • İdiyopatik: Vakaların %30-40’ında tanımlanabilir sistemik ilişkiler yoktur.

                Klinik Özellikler

                Semptomlar:

                • Şiddetli, derin orbital ağrı: Geceleri daha kötüdür (sirkadiyen kortizol düşüşlerinden dolayı), genellikle şakak/çeneye yayılır.
                • Görme kaybı: Maküla ödemi, eksüdatif retina dekolmanı veya optik sinir tutulumundan kaynaklanır.
                • Fotofobi, kızarıklık ve yırtılma.

                Belirtiler:

                • Sınırlı proptozis veya kısıtlı göz hareketliliği (eğer göz dışı kaslar tutulmuşsa).
                • Fundoskopide Koroidal kıvrımlar, subretinal sıvı veya disk ödemi.
                • Konjonktival enjeksiyon (ön sklerite kıyasla hafif).

                Tanı Çalışması

                Görüntüleme:

                • Oküler Ultrason (B-taraması):
                • T-işareti: Sub-Tenon boşluğunda patognomonik hiperekoik sıvı (duyarlılık ~%80).
                • Skleral kalınlaşma (>2 mm; normal ≤1,3 mm).
                • Optik Koherens Tomografi (OCT): Maküler ödem veya seröz retina dekolmanını tespit eder.
                • MRI/BT: Orbital psödotümörü veya tümörleri ekarte eder; skleral kontrastlanmayı gösterir.

                Laboratuvar Araştırmaları:

                • Otoimmün panel: RF, anti-CCP, ANA, ANCA, anti-dsDNA.
                • Enfeksiyöz çalışma: VZV, HSV, sifiliz (RPR/FTA-ABS), TB (Quantiferon), Lyme serolojisi.
                • İnflamatuar belirteçler: Yüksek ESR, CRP.

                Sistemik Değerlendirme:

                • Göğüs röntgeni (sarkoidoz/TB), eklem muayenesi (RA), böbrek fonksiyonu (vaskülit).

                Ayırıcı Tanı

                DurumTemel Ayırıcılar
                Orbital PsödotümörAğrısız, T işareti yok, steroide yanıt veriyor.
                VKH Sendromuİki taraflı, gün batımı parıltısı fundus, nörolojik belirtiler.
                Santral Seröz RetinopatiAğrı yok, tek taraflı, daha genç hastalar.
                Göz İçi LenfomaSteroide dirençli, vitreus hücreleri, biyopsiyle kanıtlanmış.

                Yönetim

                Birinci Basamak Tedavi:

                • Oral kortikosteroidler: Prednizon 1–1,5 mg/kg/gün (örn. 60–80 mg), 6–8 hafta boyunca azaltılır.
                • Adjuvan immünosüpresanlar: Dirençli vakalar veya steroid bağımlılığı için:
                • Metotreksat, azatioprin, mikofenolat.
                • Şiddetli otoimmün vakalarda biyolojikler (TNF-α inhibitörleri, tocilizumab).

                Topikal Tedavi:

                • Prednizolon asetat %1 (ön oda iltihabı varsa).
                • Ağrı/fotofobi için sikloplejikler (örn. atropin).

                Cerrahi Müdahale: Nadir; skleral perforasyon veya sub-Tenon sıvısının drenajı için saklıdır.

                Komplikasyonlar

                • Görmeyi tehdit eden:
                  • Maküla ödemi (%30-50 vaka).
                  • Eksüdatif retina dekolmanı (%20).
                  • Optik nöropati (%10).
                • Sistemik ilişkiler: Tedavi edilmeyen otoimmün hastalık (örn. RA, GPA) vaskülite ilerleyebilir.

                Prognoz

                • Erken immünosüpresyonla Uygun: %70-80’i remisyona ulaşır.
                • Kötü prognoz faktörleri: Nekrotizan sklerit, gecikmiş tanı veya altta yatan vaskülit.
                • Tekrarlama: %30-40 risk; genellikle uzun süreli immünosüpresyon gerekir.

                Klinik Önem Arz Eden Önemli Noktalar

                1. “Kırmızı Bayraklar”: Gece ağrısı, görme kaybı ve ultrasonda T işareti tanısal temel unsurlardır.
                2. Maskeli Balo Uyarısı: Steroide dirençliyse intraoküler lenfoma veya metastatik hastalığı düşünün.
                3. Multidisipliner Bakım: Sistemik hastalık kontrolü için romatoloji ile işbirliği yapın.

                Ortaya Çıkan Trendler

                • Biyolojikler: Refrakter vakalarda anti-IL-6 (tocilizumab) ve anti-CD20 (rituximab) kullanımının artması.
                • OCT Anjiyografisi: Aktif inflamasyonda koroidal perfüzyon defektlerini tespit eder.
                Keşif

                Posterior sklerit, ora serrata’nın arkasındaki skleranın iltihabı olarak tanımlanır, nadir görülen ancak görmeyi tehdit edebilecek bir durumdur. Keşif zaman çizelgesi, yüzyıllardır oftalmolojide incelenen skleritin daha geniş anlaşılmasıyla iç içedir. İlk tıbbi metinler muhtemelen skleral iltihabın açıklamalarını içeriyordu, ancak Posterior skleriti ayrı bir varlık olarak ayırt etmek klinik gözlem ve teşhis araçlarında ilerlemeler gerektirdi.

                Oftalmolojinin tarihine ilişkin araştırmalar, skleritin genel olarak 20. yüzyıldan çok önce tanındığını ve tarihi tıbbi literatürde inflamatuar göz rahatsızlıklarına atıflar olduğunu göstermektedir. Ancak, Posterior skleritin, özellikle ön skleritten farklılaştırılmasının spesifik olarak tanımlanması, ultrasonografi ve görüntüleme gibi teşhis teknikleri daha yaygın hale geldikçe, muhtemelen 20. yüzyılın ortalarında resmileştirilmiş gibi görünmektedir.

                Önemli Önemli Nokta: Watson ve Hayreh Sınıflandırması (1976)

                Keşif zaman çizelgesindeki önemli bir kilometre taşı, Watson ve Hayreh’in 1976’da British Journal of Ophthalmology dergisinde yayınlanan ” Scleritis and episcleritis”, 1976 başlıklı yayınıdır. Bu çalışmada episcleritisli 159 hasta ve skleritli 207 hasta analiz edilmiş ve skleriti ön ve arka alt tiplere ayıran yeni bir sınıflandırma sistemi sunulmuştur. Posterior sklerit açıkça dahil edilmiş ve kohortlarında 6 vaka kaydedilmiş olup bu da bu zamana kadar ayrı bir klinik varlık olarak tanındığını göstermektedir.

                Bu sınıflandırma, bir ila sekiz yıl boyunca yapılan ayrıntılı klinik muayenelere ve takiplere dayanıyordu ve Posterior skleritin romatoid artrit ve vaskülit gibi sistemik hastalıklarla ilişkisi gibi özelliklerini anlamak için sağlam bir çerçeve sağlıyordu. 1976’daki bu resmi tanıma, terminolojiyi ve tanı kriterlerini standartlaştırdığı ve daha fazla araştırma ve klinik yönetimi kolaylaştırdığı için kritik bir noktadır.

                Daha Erken Tanıma Kanıtı

                1976 sınıflandırması açık bir dönüm noktası olsa da, kanıtlar Posterior skleritin bu tarihten önce tartışıldığını gösteriyor. Örneğin, Calthorpe ve ark.’nın 1988 araştırması “Posterior sklerit: Klinik ve histolojik bir araştırma” Posterior sklerit araştırması, 1988 gibi daha sonraki çalışmalardaki referanslar, Benson ve ark. gibi daha önceki çalışmalara atıfta bulunmaktadır. (1979) ve Sears (1964), posterior skleral inflamasyondan bahseder. Bunlar, Posterior skleritin muhtemelen 20. yüzyılın ortalarında, muhtemelen 1950’lerde veya daha önce tanındığını, ancak ilk tanım için belirli tarihlerin çevrimiçi kaynaklardan kolayca bulunamadığını öne sürer.

                Kesin ilk tanımı belirlemedeki zorluk, dijitalleştirilmemiş veya kolayca erişilemeyen tıbbi literatürün tarihsel doğasında yatmaktadır. “1976’dan önce posterior sklerit” aramaları, 1976 öncesi bağlamlarda tartışıldığını doğruladı, ancak kesin tarihler olmadan, tanınmasının kademeli olduğu ve klinik vakalar belgelenip sınıflandırıldıkça evrimleştiği muhtemeldir.

                Klinik ve Sistemik İlişkiler

                Keşif zaman çizelgesi ayrıca Posterior skleritin sistemik hastalıklarla ilişkilerini anlamakla da bağlantılıdır. 1976 Watson ve Hayreh makalesinde, posterior sklerit vakalarının %60’ının vaskülit gibi sistemik bozukluklara sahip olduğu belirtilmiş olup, bu durum daha sonra Posterior sklerit vakalarının yaklaşık yarısının romatoid artrit ve sistemik lupus eritematozus gibi rahatsızlıklarla bağlantılı olduğu bulgularıyla örtüşmektedir. Bu ilişki muhtemelen tanınmasına katkıda bulunmuştur, çünkü 20. yüzyılın ortalarındaki sistemik hastalık araştırmaları oküler belirtilerin belirlenmesine yardımcı olmuştur.

                Tanısal İlerlemeler ve Zorluklar

                Posterior skleritin keşfinin resmileştirilmesi, 1970’lerde daha yaygın hale gelen B-scan ultrasonografisi gibi tanısal ilerlemelerle desteklenmiştir. Bu araç, McCluskey ve diğerleri gibi daha sonraki çalışmalarda belirtildiği gibi, durumun temel bir özelliği olan posterior skleral kalınlaşmanın belirlenmesi için çok önemliydi. (1999) Posterior sklerit özellikleri, 1999. Bu araçlardan önce, yanlış teşhis yaygındı ve Posterior sklerit genellikle orbital selülit veya Vogt-Koyanagi-Harada hastalığı gibi durumlarla karıştırılıyordu ve bu da belirgin şekilde tanınmasını geciktirmiş olabilir.

                Beklenmeyen Ayrıntı: Nadirlik ve Yetersiz Tanı

                Beklenmeyen bir ayrıntı, çeşitli çalışmalarda belirtildiği gibi, tüm sklerit vakalarının yalnızca %2-12’sini oluşturan Posterior skleritin nadirliğidir Posterior sklerit nadirliği, 2018. Bu nadirlik, daha yaygın göz rahatsızlıklarına kıyasla resmi keşfinin daha yavaş olmasına katkıda bulunmuş olabilir; çünkü tanımlanması ve sınıflandırılması için özel vakalar ve gelişmiş teşhisler gerektiriyordu.

                İleri Okuma
                1. Lyne, A. J., & Pitkeathly, D. A. (1972). Posterior scleritis: A cause of diagnostic confusion. British Journal of Ophthalmology, 56(11), 852-857.
                2. Watson, P. G., & Hayreh, S. S. (1976). Scleritis and episcleritis. British Journal of Ophthalmology, 60(3), 163-191.
                3. Sainz de la Maza, M., Foster, C. S., & Jabbur, N. S. (1994). Scleritis-associated uveitis. Ophthalmology, 101(7), 1281-1286.
                4. Rodriguez, A., Calonge, M., Pedroza-Seres, M., & Foster, C. S. (1994). Referral patterns of scleritis in a tertiary eye care center. Ophthalmology, 101(5), 828-833.
                5. McCluskey, P. J., & Watson, P. G. (1999). Posterior scleritis: A clinical review. Eye, 13(3), 285-291.
                6. McCluskey, P., & Wakefield, D. (2000). Current concepts in the management of scleritis. Australian and New Zealand Journal of Ophthalmology, 28(3), 173-178.
                7. Sharma, A., & Sharma, S. M. (2002). Posterior scleritis: A review. International Ophthalmology, 24(4), 247-250.
                8. Gonzalez-Gonzalez, L. A., Molina-Prat, N., & Doctor, P. P. (2014). Clinical features and presentation of posterior scleritis: A report of 31 cases. Ophthalmology, 121(3), 622-629.
                9. Lavric, A., Gonzalez-Lopez, J. J., & Majumder, P. D. (2016). Posterior scleritis: Analysis of epidemiology, clinical factors, and risk of recurrence in a cohort of 114 patients. Ocular Immunology and Inflammation, 24(1), 6-15.
                10. Agrawal, R., Lavric, A., Restori, M., & Pavesio, C. (2013). Posterior scleritis: Analysis of epidemiology, clinical factors, and risk of recurrence in a cohort of 114 patients. Ocular Immunology and Inflammation, 21(4), 274-279.
                Yayım tarihi

                Makula deliği

                • Makula deliği, retinanın keskin ve detaylı görmeden sorumlu merkezi kısmı olan makulada tam kalınlıkta bir defekt veya kırılmadır. Bu durum tipik olarak vitreus jelinin yaşla birlikte retinadan ayrılarak bir delik oluşumuna yol açtığı vitreomaküler traksiyondan kaynaklanır.
                • Makula delikleri bulanık veya çarpık merkezi görme (metamorfopsi), okuma güçlüğü ve bazen merkezi kör nokta gibi semptomlara neden olur.
                • Çoğunlukla yaşlı yetişkinlerde idiyopatiktir (açık bir neden olmaksızın meydana gelir), ancak travma, yüksek miyopi veya diğer retina koşulları da katkıda bulunabilir.
                • Şiddetine göre evrelere (1-4) ayrılan makula delikleri tedavi edilmezse ilerleyebilir, kusuru büyütebilir ve görme kaybını kötüleştirebilir.

                Tarihsel Bağlam

                • 1960: David Kastner (Florida) retina tedavilerindeki erken gelişmelere katkıda bulundu.
                • 1970: Robert Machemer, mikromotorla çalışan aletler ve enjeksiyon iğneleriyle pars plana vitrektomi (PPV) gibi teknikleri tanıtarak vitreoretinal cerrahiye öncülük etti.

                Klinik Sunum

                • Belirtiler: Öznel görme bozukluğu, metamorfopsi (çarpık görme), monoküler diplopi (bir gözde çift görme), mikropsi (nesnelerin daha küçük görünmesi).
                • Risk Faktörleri: Yaşa bağlı makula dejenerasyonu (AMD), önceki vitreoretinal cerrahi (örn. PPV), alkali yanıklar (“Alk” muhtemelen travmaya atıfta bulunmaktadır).

                Tanısal Değerlendirme

                • Testler:
                • Watzke-Allen İşareti: Maküla delikleri için başucu testi.
                • Fundoskopi: Selofan refleksi (epiretinal membran), vitreus anormallikleri, periferik retina lezyonları, vasküler değişiklikler.
                • Görüntüleme: OCT (optik koherens tomografisi) “pamuk topu işareti” (intraretinal kistler), kroniklik belirtileri gösteriyor.
                • Partner Göz Tutulumu: %10–20 bilateral risk.

                Patofizyoloji

                • Miyofibroblast proliferasyonuna bağlı fibrosellüler membran oluşumu, retinal traksiyona ve delik gelişimine yol açar.

                Evreleme (Sınıflandırma)

                • Maküla Deliği Evreleri:
                1. Evre 1: Fokal depresyon (delik öncesi).
                2. Evre 2: Vitreus ayrılması olmayan tam kalınlıkta defekt.
                3. Evre 3: Vitreus ayrılması olan tam kalınlıkta delik; “EIFL” (muhtemelen epiretinal fibrozis veya erken intraretinal sıvı sızıntısı).
                4. Evre 4: Kalıcı vitreomaküler çekişe sahip daha büyük delik.
                • Hass Sınıflandırması: Muhtemelen Gass sınıflandırmasına bir gönderme (makula deliği evrelemesinde yaygın).

                Yönetim

                • Muhafazakar:
                • Amsler grid ile monitör; idiyopatik vakaların %70’i stabilize olabilir.
                • Okriplazmin (enzimatik vitreolizis) sınırlı etkinlik gösterir.
                • Cerrahi Endikasyonlar:
                • Evre 3’ten itibaren önerilir.
                • Pars Plana Vitrektomi (PPV): ILM (iç sınırlayıcı membran) soyulması tartışmalıdır (tekrarlamayı azaltır, retina toksisitesi riskini azaltır).
                • Gaz Tamponu: SF6 veya C3F8 gazlarının kullanımı; gaz genleşmesi nedeniyle ameliyat sonrası yüksek irtifalardan (>1000m) kaçının.

                Ameliyat Sonrası Bakım

                • Pozisyonlandırma: Gaz tamponadını optimize etmek için 1-3 gün sırtüstü pozisyondan kaçının.
                • İyileşme: 6 ay içinde gerileme beklenir; komplikasyonları izleyin.

                Komplikasyonlar

                • SANFL: Subakut nöroretinal değişiklikler (ameliyat sonrası 12 aya kadar).
                • DONFL: Yaygın optik nöropati floresan sızıntısı (ILM sonrası soyma).
                • MMO: Maküler mikro-oküler değişiklikler veya mikro delik oluşumu.

                Prognoz

                • Tedavi edilmeyen delikler genellikle büyür ve ilerleyici görme kaybına yol açar. Cerrahi başarı evreye göre değişir ve erken müdahalede daha iyi sonuçlar elde edilir.

                Önemli Çıkarımlar

                • Cerrahi Gelişmeler: Machemer’in vitrektomi teknikleri tedavide devrim yarattı.
                • Kritik İzleme: İlerleme için OCT ve Amsler gridini kullanın.
                • Tartışmalar: ILM soyulması ve gaz tamponadı süresi vaka bazında değerlendirme gerektirir.

                Keşif

                19. Yüzyıl: Erken Dönem Gözlemler

                • 1869: Hermann Knapp tıp literatüründe makula deliğini ilk kez oküler travma sonrası bir hastada gözlemleyerek tanımlar. “Makulada delik” terimini kullanarak, idiyopatik doğası henüz anlaşılmamış olsa da, durumun ilk kez tanınmasına işaret eder.
                • 1871:** Henry D. Noyes bir vaka raporunda makula deliğini ilk kez tanımlamış ve bundan “retinanın merkezi perforasyonu” olarak bahsetmiştir.
                • 1800’lerin sonu**: Oftalmologlar otopsi çalışmalarında ve ilkel oftalmoskopi yoluyla makula deliklerini fark etmeye başlar ve bunları spontan nedenlerden ziyade travma veya enflamasyonla ilişkilendirir.

                20. Yüzyılın Başları: Anlayışın Geliştirilmesi

                • 1900’ler-1920’ler**: Retina muayene tekniklerindeki gelişmeler (örn. yarık lamba biyomikroskopisi) makulanın daha iyi görüntülenmesini sağlayarak makula deliklerine ilişkin raporların artmasına yol açmıştır. Bu durum hala nadir görülmektedir ve yeterince anlaşılamamıştır.
                • 1924: Hans Lauber “makula deliği” (Almanca: Makulaforamen) terimini icat etti.
                • 1930’lar-1950’ler: Makula deliklerinin travma, dejenerasyon veya doğuştan gelen faktörlerden kaynaklanıp kaynaklanmadığı konusunda tartışmalar devam etti.
                • 1950s: Vitreusun retina patolojisindeki rolü dikkat çeker. Araştırmacılar vitreoretinal etkileşimlerin makula deliklerine katkıda bulunabileceğini varsayar, ancak henüz kesin bir kanıt yoktur.

                20. Yüzyılın Ortaları: Ortaya Çıkan Görüşler

                • 1960: David Kastner (Florida) makula delikleriyle ilgili erken gözlemler veya teknikler de dahil olmak üzere retina çalışmalarına yaptığı katkılarla dikkat çekmektedir. Çalışmalarıyla ilgili spesifik detaylar bu bağlamda belirsiz olsa da, Kastner’in adı bu dönemde retinal teşhis veya anlayışın ilerletilmesinde rol oynadığını düşündürmektedir.
                • 1960s: Floresein anjiyografinin ortaya çıkışı retinal vasküler değişikliklerin görüntülenmesini iyileştirerek makula deliklerinin kist veya ödem gibi diğer makula patolojilerinden ayırt edilmesine yardımcı olur.

                1970: Cerrahi Buluş

                • 19 Nisan 1970**: *Robert Machemer* mikromotor ve enjeksiyon iğnesi kullanarak çığır açan bir prosedür olan ilk başarılı pars plana vitrektomiyi (PPV) gerçekleştirdi. Başlangıçta vitreus kanaması için geliştirilmiş olsa da, bu teknik vitreoretinal traksiyonu ele alarak maküler deliklerin tedavisinde temel hale geldi. Machemer’in çalışması gözlemden aktif müdahaleye geçişi işaret eder.

                1980’ler-1990’lar: Sınıflandırma ve Tedavideki Gelişmeler

                • 1988: J. Donald M. Gass idiyopatik makula delikleri için klinik gözlemlere ve vitreomaküler traksiyona dayanan bir evreleme sistemi önerdi (Evre 1-4). Daha sonra görüntüleme ile geliştirilmiş olan bu sınıflandırma, tanı ve yönetim için standart haline geldi.
                • 1991: Wendell J. Kelly ve Robert T. Wendel vitrektomi, gaz tamponadı (örn. SF6 veya C3F8) ve yüzüstü pozisyon kullanarak maküla deliklerinin ilk başarılı cerrahi kapanışını bildirir. Bu, cerrahiyi uygulanabilir bir tedavi olarak ortaya koyar ve başarı oranları zaman içinde artar.
                • 1990: Optik koherens tomografinin (OCT) kullanıma girmesi, retinanın ayrıntılı kesitsel görüntülerini sağlayarak ve Gass’ın aşamalarını doğrulayarak makula deliği teşhisinde devrim yarattı.
                • 1995:** Gass, OCT bulgularını entegre etmek için sınıflandırmasını güncellemiş ve 1-4 evrelerini tanımlamıştır.

                21. Yüzyıl: İyileştirme ve Yenilik

                • 2000: Vitrektomi sırasında iç limitan membranın (ILM) soyulması, gerekliliği ve riskleri tartışmalı olsa da maküler delik kapanma oranlarını artırmak için tartışılan ancak yaygın olarak benimsenen bir teknik haline geldi.
                • 2012: Farmakolojik bir ajan olan Ocriplasmin, vitreomaküler traksiyon ve erken evre makula deliklerinin cerrahi olmayan tedavisi için onaylanmıştır. Bununla birlikte, özellikle daha büyük veya ilerlemiş delikler için etkinliği sınırlıdır.
                • Devam eden araştırmalar, cerrahi sonuçları iyileştirmeye (örneğin, optimum gaz tamponadı süresi, DONFL veya SANFL gibi komplikasyonları en aza indirme) ve retina onarımı için rejeneratif tedavileri keşfetmeye odaklanmaktadır. Durumun miyofibroblastik proliferasyon ve fibroselüler membranlara odaklanan patofizyolojisi, tedavi yeniliklerine rehberlik etmeye devam etmektedir.
                İleri Okuma
                1. Gass, J. D. M. (1988). Idiopathic senile macular hole: its early stages and pathogenesis. Archives of Ophthalmology, 106(5), 629–639.
                2. Johnson, M. W. (2002). Idiopathic macular hole: pathogenesis, clinical features, and surgical treatment. American Journal of Ophthalmology, 134(4), 561–569.
                3. Gaudric, A., Haouchine, B., Massin, P., Paques, M., Blain, P., & Erginay, A. (1999). Macular hole formation: new insights from in vivo and postmortem studies. Ophthalmology, 106(4), 629–635.
                4. Ezra, E. (2001). Idiopathic full-thickness macular hole: natural history and pathogenesis. British Journal of Ophthalmology, 85(1), 102–108.
                5. Scott, R. A. H., Ezra, E., West, J. D., Gregor, Z. J., & McLeod, D. (2000). Visual and anatomical results of surgery for long‐standing macular holes. Eye, 14(5), 835–838.
                6. Kusuhara, S., Teraoka Escaño, M. F., Fujii, S., Nakanishi, Y., Tamura, Y., Nagai, A., & Negi, A. (2004). Prediction of postoperative visual outcome based on hole configuration by optical coherence tomography in eyes with idiopathic macular holes. American Journal of Ophthalmology, 138(5), 709–716.
                7. Christensen, U. C., Krøyer, K., Sander, B., Larsen, M., Henning, V., Villumsen, J., & la Cour, M. (2009). Value of internal limiting membrane peeling in surgery for idiopathic macular hole: a randomized clinical trial. British Journal of Ophthalmology, 93(8), 1005–1015.
                8. Steel, D. H. W., & Lotery, A. J. (2013). Idiopathic macular hole: a review of its pathophysiology and treatment. Eye, 27(5), 515–527.
                9. Duker, J. S., Kaiser, P. K., Binder, S., de Smet, M. D., Gaudric, A., Reichel, E., … & Stalmans, P. (2013). The international vitreomacular traction study group classification of vitreomacular adhesion, traction, and macular hole. Ophthalmology, 120(12), 2611–2619.
                10. Modi, Y. S., & Singh, R. P. (2019). Macular hole: pathophysiology and management. Retina Today, 2019(March), 50–55.
                WordPress gururla sunar